Гамартома Легких Тимофеев А.С 16 гр 5 курс

Гамартома лёгкого Гамарто́ма лёгкого (от др.-греч. μάρτημα ошибка, изъян и -ωμα от γκωμα опухоль) доброкачественная опухоль легких врожденного происхождения, включающая в себя наряду с лёгочной тканью хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Термин «гамартома» впервые предложен Э. Альбрехтом (польск.)русск. (E. Albrecht) в 1904 году при описании дизэмбриоплазий печени. Гамарто́ма лёгкого (от др.-греч. μάρτημα ошибка, изъян и -ωμα от γκωμα опухоль) доброкачественная опухоль легких врожденного происхождения, включающая в себя наряду с лёгочной тканью хрящевые, фиброзные, жировые или сосудистые структуры. Термин «гамартома» впервые предложен Э. Альбрехтом (польск.)русск. (E. Albrecht) в 1904 году при описании дизэмбриоплазий печени.др.-греч.доброкачественная опухольлегкихтканьюхрящевыефиброзныегамартомаЭ. Альбрехтомрусск.др.-греч.доброкачественная опухольлегкихтканьюхрящевыефиброзныегамартомаЭ. Альбрехтомрусск.

Эпидемиология Гамартома является наиболее часто выявляемой доброкачественной опухолью лёгкого (составляет примерно 6064 % всех периферических доброкачественных легочных новообразований). Редко наблюдаются эндобронхиальные гамартомы (1-12 %). С большей частотой встречаются у пациентов старше 25 лет (в 3-4-ом десятилетии жизни), причём у лиц мужского пола 24 раза чаще, чем у женского. Периферическая гамартома в 3 раза чаще локализуется в передних сегментах лёгких, чем в задних. Правое лёгкое поражается в 2 раза чаще, чем левое. Редко встречаются множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у женщин может быть проявлением триады Карни(Carney), а также синдрома Cowden. Характерен очень медленный рост. Гамартома является наиболее часто выявляемой доброкачественной опухолью лёгкого (составляет примерно 6064 % всех периферических доброкачественных легочных новообразований). Редко наблюдаются эндобронхиальные гамартомы (1-12 %). С большей частотой встречаются у пациентов старше 25 лет (в 3-4-ом десятилетии жизни), причём у лиц мужского пола 24 раза чаще, чем у женского. Периферическая гамартома в 3 раза чаще локализуется в передних сегментах лёгких, чем в задних. Правое лёгкое поражается в 2 раза чаще, чем левое. Редко встречаются множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у женщин может быть проявлением триады Карни(Carney), а также синдрома Cowden. Характерен очень медленный рост.новообразований сегментах лёгкихновообразований сегментах лёгких

Этиология Гамартома является результатом нарушения развития в эмбриональном периоде, содержит различные элементы зародышевых тканей. Гамартома состоит из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличается их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Это отличает гамартому от тератомы, состоящей в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для данного органа. Гамартома является результатом нарушения развития в эмбриональном периоде, содержит различные элементы зародышевых тканей. Гамартома состоит из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличается их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Это отличает гамартому от тератомы, состоящей в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для данного органа.эмбриональном периодетканейоргандифференцировкитератомыэмбриональном периодетканейоргандифференцировкитератомы

Патологическая анатомия Макроскопически гамартома обычно имеет округлую форму с гладкой или мелкобугристой поверхностью, и плотно- эластическую или плотную консистенциею, капсулы не имеет, но чётко отграничена от окружающей легочной ткани. На разрезе опухоль сероватая или серовато-жёлтая, дольчатого вида, включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто определяются включения извести. В некоторых случаях удалённая из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Ложе опухоли образовано спрессованными альвеолами, между ним и опухолью анатомической связи нет, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции. Макроскопически гамартома обычно имеет округлую форму с гладкой или мелкобугристой поверхностью, и плотно- эластическую или плотную консистенциею, капсулы не имеет, но чётко отграничена от окружающей легочной ткани. На разрезе опухоль сероватая или серовато-жёлтая, дольчатого вида, включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто определяются включения извести. В некоторых случаях удалённая из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Ложе опухоли образовано спрессованными альвеолами, между ним и опухолью анатомической связи нет, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции. Макроскопическитканиопухольхрящафибрознымиизвестиопухолиальвеолами Макроскопическитканиопухольхрящафибрознымиизвестиопухолиальвеолами Микроскопически определяется гиалиновый или, реже, эластический хрящ атипичного строения, вокруг которого располагаются прослойки жировой и соединительной ткани, также выявляются участки окостенения или обызвествления. Иногда обнаруживаются гладко-мышечные волокна, лимфоидные скопления, кистовидные полости, выстланные эпителием. Микроскопически определяется гиалиновый или, реже, эластический хрящ атипичного строения, вокруг которого располагаются прослойки жировой и соединительной ткани, также выявляются участки окостенения или обызвествления. Иногда обнаруживаются гладко-мышечные волокна, лимфоидные скопления, кистовидные полости, выстланные эпителием. Микроскопическигиалиновыйхрящсоединительной тканиокостененияобызвествлениягладко-мышечныеэпителием Микроскопическигиалиновыйхрящсоединительной тканиокостененияобызвествлениягладко-мышечныеэпителием

Классификация По признаку преобладания ткани По признаку преобладания ткани - Хондроматозная (хондрогамартома, хондрома); - Хондроматозная (хондрогамартома, хондрома); - Липоматозная; - Липоматозная; - Лейомиоматозная; - Лейомиоматозная; - Фиброматозная; - Фиброматозная; - Ангиоматозная; - Ангиоматозная; - Органоидная гамартома (имеется сочетание различных тканей). - Органоидная гамартома (имеется сочетание различных тканей).

По количеству опухолей Единичная гамартома; Единичная гамартома; Множественные гамартомы. Множественные гамартомы.

По локализации Внутрилёгочные; Внутрилёгочные; Субплевральные; Субплевральные; Эндобронхиальные. Эндобронхиальные.

Клиническая картина Гамартомы с внутрилёгочным расположением, как правило, формируются и развиваются бессимптомно. При прогрессирующем росте гамартомы субплевральной локализации больные могут отмечать необычные или болевые ощущения в соответствующей половине грудной клетки. В случаях, когда гамартома исходит из стенки бронха, её рост может сопровождаться нарушением бронхиальной проходимости, появляются жалобы на кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто- гнойной мокроты, очень редко наблюдается кровохарканье. Гамартомы с внутрилёгочным расположением, как правило, формируются и развиваются бессимптомно. При прогрессирующем росте гамартомы субплевральной локализации больные могут отмечать необычные или болевые ощущения в соответствующей половине грудной клетки. В случаях, когда гамартома исходит из стенки бронха, её рост может сопровождаться нарушением бронхиальной проходимости, появляются жалобы на кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто- гнойной мокроты, очень редко наблюдается кровохарканье.грудной клеткибронхакашельмокротыкровохарканьегрудной клеткибронхакашельмокротыкровохарканье

Инструментальное исследование Рентгенография лёгких Рентгенография лёгких Фибробронхоскопия Фибробронхоскопия

КТ-изображение гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров сегмента

Рентгенологическая картина гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров сегмента

Лечение Так как окончательный диагноз возможно установить лишь после гистологического исследования удалённой опухоли, основной метод лечения хирургический. Субплеврально расположенные гамартомы возможно удалить простым вылущиванием после над сечения над ними плевры и кортикального слоя лёгкого, в последнее время это стало возможно выполнить с использованием видеоторакоскопических методик без травматичных разрезов. При эндобронхиальной локализации в некоторых случаях возможна эксцизия опухоли при фибробронхоскопии. При наличии существенных противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства возможно длительное диспансерное наблюдение. Так как окончательный диагноз возможно установить лишь после гистологического исследования удалённой опухоли, основной метод лечения хирургический. Субплеврально расположенные гамартомы возможно удалить простым вылущиванием после над сечения над ними плевры и кортикального слоя лёгкого, в последнее время это стало возможно выполнить с использованием видеоторакоскопических методик без травматичных разрезов. При эндобронхиальной локализации в некоторых случаях возможна эксцизия опухоли при фибробронхоскопии. При наличии существенных противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства возможно длительное диспансерное наблюдение.диагноз гистологического исследованияопухолиплеврыфибробронхоскопиидиагноз гистологического исследованияопухолиплеврыфибробронхоскопии

Спасибо за внимание