КАРДИОМИОПАТИИ инфекционного и воспалительного генеза

Кардиомиопатии это группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца и которые проявляются нарушением функции сердечной мышцы; это группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца и которые проявляются нарушением функции сердечной мышцы; группа заболеваний сердечной мышцы неустановленной этиологии, не связанных с ишемической болезнью сердца, системной и легочной гипертензией, врожденными и приобретенными пороками сердца группа заболеваний сердечной мышцы неустановленной этиологии, не связанных с ишемической болезнью сердца, системной и легочной гипертензией, врожденными и приобретенными пороками сердца Впервые термин "кардиомиопатия" был предложен W.Bridgen в 1957 г Впервые термин "кардиомиопатия" был предложен W.Bridgen в 1957 г

Этиологическая классификация кардиомиопатий (1) I. С первичным вовлечением миокарда А. Идиопатические (D, R, Н) А. Идиопатические (D, R, Н) Б. Семейные (D, Н) Б. Семейные (D, Н) В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R) В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R) Г. Эндомиокардиальный фиброз (R) Г. Эндомиокардиальный фиброз (R) II. С вторичным вовлечением миокарда А. Инфекционные (D) А. Инфекционные (D) 1. Вирусный миокардит 2. Бактериальный миокардит 3. Грибковый миокардит 4. Протозойный миокардит 5. Метазойный миокардит Б. Метаболические (D) Б. Метаболические (D) В. Наследственные (D, R) В. Наследственные (D, R) 1. Болезнь накопления гликогена 2. Мукополисахаридозы

Этиологическая классификация кардиомиопатий (2) Г. Дефицитные (D) Г. Дефицитные (D) 1. Электролитные 2. Алиментарные Д. Болезни соединительной ткани Д. Болезни соединительной ткани 1. Системная красная волчанка 2. Узелковый полиартериит 3. Ревматоидный артрит 4. Склеродермия 5. Дерматомиозит Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D) Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D) 1. Амилоидоз 2. Саркоидоз 3. Злокачественные новообразования 4. Гемохроматоз

Этиологическая классификация кардиомиопатий (3) Ж. Нейромышечные заболевания (D) Ж. Нейромышечные заболевания (D) 1. Мышечная дистрофия 2. Миотоническая дистрофия 3. Атаксия Фридрейха 4. Болезнь Рефсума З. Чувствительность и токсические реакции (D) З. Чувствительность и токсические реакции (D) 1. Алкоголь 2. Радиация 3. Лекарственные препараты И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D) И. Заболевания сердца, связанные с беременностью (D) К. Эндокардиальные фиброэластозы (R) К. Эндокардиальные фиброэластозы (R) Примечание. Основные клинические проявления каждой этиологической группы обозначены как D (дилатационная), R (рестриктивная), Н (гипертрофическая) кардиомиопатия

Клиническая классификация кардиомиопатий 1. Дилатационная 1. Дилатационная 2. Рестриктивная 2. Рестриктивная 3. Гипертрофическая 3. Гипертрофическая

Клиническая классификация кардиомиопатий Дилатационная ( застойная ): увеличение левого и / или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии Дилатационная ( застойная ): увеличение левого и / или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии 1. Норма 2. Дилатационная КМП

Клиническая классификация кардиомиопатий Рестриктивная : эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и / или правого желудочков Рестриктивная : эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и / или правого желудочков 1. Норма 2. Рестриктивная КМП

Клиническая классификация кардиомиопатий Гипертрофическая : асимметричная гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее ; обычно при не расширенной полости левого желудочка Гипертрофическая : асимметричная гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее ; обычно при не расширенной полости левого желудочка 1. Норма 2. Гипертрофическая КМП

Соответствие патофизиологических форм кардиомиопатий и их форм в зависимости от этиологии

I. С первичным вовлечением миокарда А. Идиопатические (D, R, Н) А. Идиопатические (D, R, Н) Б. Семейные (D, Н) Б. Семейные (D, Н) В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R) В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R) Г. Эндомиокардиальный фиброз (R) Г. Эндомиокардиальный фиброз (R)

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание париетальный фибропластический эндокардит Леффлера это вариант рестриктивной кардиомиопатии, развивающийся у пациентов с выраженной эозинофилией, характеризующийся не только поражением миокарда и инфильтрацией его эозинофилами, но и вовлечением в патологический процесс эндокарда

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание Основными причинами эозинофилии являются: паразитарные и протозойные инфекции; аллергические заболевания; кожные заболевания (в том числе пузырчатка, псориаз, экзема и др.); системные заболевания соединительной ткани; системные васкулиты (в том числе узелковый периартериит, аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит с эозинофилией и бронхиальной астмой синдром Чарга- Стресса); опухолевые заболевания, а также эозинофильная лейкемия, хронические миелопролиферативные заболевания, лимфомы; идиопатический гиперэозинофильный синдром (неизвестной этиологии)

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание. ПАТОГЕНЕЗ

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание. ПАТОМОРФОЛОГИЯ поражение обоих желудочков отмечается у большинства больных (в 5070% случаев), изолированное поражение левого желудочка 1038% правого желудочка 1130% Характерно: Утолщение эндокарда, особенно в области верхушки сердца, путей притока и части путей оттока из левого желудочка Тромбы в обоих желудочках и предсердиях фиброз эндомиокарда фиброз атриовентрикулярных клапанов, папиллярных мышц Митральная недостаточность Трикуспидальная недостаточность

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание. МИКРОСКОПИЧЕСКАЯ КАРТИНА Стадии заболевания ( Стадии заболевания (Brokington и Olsen, 1973): Некротическая (до 5 нед) Характерные особенности этой стадии: интенсивная инфильтрация миокарда эозинофилами, развитие миокардита с некротическими изменениями, поражение мелких сосудов миокарда в виде пролиферативных капилляритов Тромботическая (около 10 мес) На этой стадии воспалительные явления в миокарде исчезают или становятся незначительно выраженными, эозинофилы постепенно исчезают из воспалительных очагов в миокарде, на эндокарде образуются пристеночные тромбы в полостях сердца, возможно образование микроагрегатов тромбоцитов в микроциркуляторном русле миокарда Фиброзная (через 2-2,5 года) Характеризуется значительно выраженным утолщением и фиброзом эндокарда, распространенным фиброзом миокарда, образованием тромбов, чаще в правых отделах сердца

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА чаще развивается у мужчин в возрасте лет На начальных стадиях развития эндокардит Леффлера клинически может четко не проявляться, и в клинической картине заболевания будут доминировать симптомы основного заболевания, вызвавшего гиперэозинофилию (системные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, опухоли, лейкозы) или идиопатического гиперэозинофильного синдрома

Идиопатический гиперэозинофильный синдром. Клиника прогрессирующая слабость, снижение или полное отсутствие аппетита, снижение массы тела, боли в животе неопределенной локализации, тошнота, нередко рвота, кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты; кожный зуд, непостоянный отек Квинке; повышение температуры тела, сопровождающееся потливостью, особенно ночью; появление в легких очаговых инфильтратов или диффузных интерстициальных изменений; признаки поражения центральной нервной системы (головокружение, головные боли, при длительном существовании гиперэозинофильного синдрома снижение памяти, интеллекта) и периферической нервной системы (полинейропатия); кожные сыпи (крапивница, зудящая папулезная сыпь и другие); увеличение печени и селезенки, обнаружение «летучих» инфильтратов в легких

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА По мере прогрессирования заболевания развивается: Хроническая левожелудочковая недостаточность (выраженная одышка, вначале при физической нагрузке, в дальнейшем и в покое, сердцебиение, застойные явления в легких в виде кашля при нагрузке, крепитация в нижних отделах легких); Хроническая правожелудочковая недостаточность (набухание шейных вен, появление периферических отеков, увеличение печени, асцит); Нарушения сердечного ритма (экстрасистолическая аритмия, суправентрикулярная или желудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия) Тромбоэмболический синдром (тромбоэмболия легочной артерии, церебральных артерий, реже почечной и других артерий)

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Длительно существующий эндокардит Леффлера (т. е. фиброзная фаза заболевания) характеризуется бивентрикулярной сердечной недостаточностью с отчетливым преобладанием правожелудочковой недостаточности

Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание. Физикальные данные пульс обычно учащенный, нередко аритмичный, величина его снижена при развитии застойной сердечной недостаточности; артериальное давление чаще всего нормальное; границы относительной тупости сердца при перкуссии обычно нормальные; тоны сердца приглушены, нередко аритмичны, в области верхушки сердца прослушивается систолический шум митральной регургитации в связи с увеличением левого предсердия (иногда этот шум воспринимается пальпаторно в виде систолического дрожания в области верхушки сердца)

Лабораторная и инструментальная диагностика Общий анализ крови Биохимический анализ крови Рентгенография сердца и легких Электрокардиография Эхокардиография Катетеризация полостей сердца Ангиокардиография (вентрикулография)

Общий анализ крови Эозинофилия (особенно выраженная при идиопатическом гиперэозинофильном синдроме) увеличение СОЭ при симптоматических эозинофилиях изменения общего анализа крови, характерные для основного заболевания (например, анемия при злокачественных новообразованиях и т. д.) Биохимический анализ крови Патогномоничных изменений нет, возможно увеличение уровня γ-глобулинов, при выраженных изменениях печени возможно повышение активности аминотрансфераз

Рентгенография сердца и легких небольшая кардиомегалия гипертрофия левого предсердия венозная легочная гипертензия реже летучие эозинофильные легочные инфильтраты в различных отделах легких Общий анализ мочи Без существенных изменений, но при поражении почек и развитии застойной сердечной недостаточности возможно появление протеинурии, цилиндрурии, а при тромбоэмболии в почечную артерию выраженной микро- и даже макрогематурии

Электрокардиография неспецифические неишемические изменения интервала ST и зубца Т преимущественно в левых грудных отведениях нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, пароксизмы суправентрикулярной и желудочковой тахикардии, экстрасистолическая аритмия), атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости (чаще блокада правой ножки пучка Гиса), признаки гипертрофии левого и/или правого предсердия

Эхокардиография утолщение заднебазальной стенки левого желудочка, ограничением подвижности задней створки митрального клапана (Spyrou и соавт., 1994). утолщение париетального эндокарда облитерация верхушки сердца тромбом увеличение предсердий Доплер-ЭХОКГ атриовентрикулярная регургитация признаки диастолической дисфункции левого желудочка

Лабораторная и инструментальная диагностика Катетеризация полостей сердца и измерение в них давления выявляет заметное повышение давления наполнения желудочков в середине и конце диастолы, а также трикуспидальную или митральную регургитацию. Ангиокардиография (вентрикулография) обнаруживает сохраненную систолическую функцию левого желудочка, облитерацию верхушки левого желудочка

Критерии диагностики наличие симптоматики идиопатического гиперэозинофильного синдрома, основными признаками которого являются эозинофилия в периферической крови более 1500 эозинофилов в 1 мм 3, сохраняющаяся не менее 6 мес или наличие гиперэозинофилии известного генеза застойная сердечная недостаточность лево-, правожелудочкового или бивентрикулярного типа при отсутствии дилатации и значимой гипертрофии миокарда желудочков характерные результаты эхокардиографического исследования (отсутствие дилатации желудочков, гипертрофия предсердий, облитерация верхушки сердца за счет тромба, выраженное утолщение париетального эндокарда, сохраненная систолическая функция и нарушенная диастолическая функция левого желудочка) В затруднительных случаях для постановки диагноза может применяться эндомиокардиальная биопсия

Прогноз и исходы Прогноз эозинофильного пристеночного эндокардита Леффлера неблагоприятный. Около 50% больных погибают в течение двух лет после появления клинической симптоматики поражения сердца. Наиболее частыми причинами смерти являются застойная сердечная недостаточность, часто сочетающаяся с почечной, печеночной, дыхательной дисфункцией (Spyrou, Foale, 1994)

Эндомиокардиальный фиброз разновидность рестриктивной кардиомиопатии, наиболее часто встречающаяся в тропической и субтропической Африке, характеризующаяся выраженным фиброзом и утолщением эндокарда правого или левого, или обоих желудочков преимущественно в области путей притока с частым вовлечением атриовентрикулярных клапанов при отсутствии гиперэозинофилии

Эпидемиология наиболее часто встречается в странах тропической и субтропической Африки, преимущественно в Уганде и Нигерии, в южной Индии, Шри-Ланка, Бразилии, Колумбии, от 15 до 20% всех случаев смерти от сердечной недостаточности в Африке приходится на эндомиокардиальный фиброз, Наиболее часто страдают лица с низким социально-экономическим статусом, мужчины и женщины болеют одинаково часто, большинство больных дети и молодые люди, чаще представители черной расы

Этиология и патогенез эндомиокардиального фиброза Этиология и патогенез остаются до сих пор не выясненными Избыток серотонина повреждение эндотелия эндотелиоциты секретируют в большом количестве факторы роста стимуляция пролиферации фибробластов развитие соединительной ткани в миокарде и эндокарде Дефицит магния нарушение состояния микроциркуляторного русла выход из сосудистого русла цезия проникновение его в миокард пролиферация фибробластов усиленный синтезу коллагена развитию эндомиокардиального фиброза Образование Ат к миокарду

Патоморфология характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации Макроскопически характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей

Патоморфология При микроскопическом исследовании обнаруживаются характерные слои утолщенного эндокарда. Самый поверхностный слой представлен коллагеновой тканью, разделен на две пластины. Поверхностный слой эндокарда нередко покрыт фибрином. Под поверхностным коллагеновым слоем эндокарда располагается зона грануляционной ткани (рыхлой соединительной ткани) с многочисленными кровеносными сосудами и клеточными воспалительными инфильтратами, не содержащими эозинофилов. Из грануляционногослоя формируются соединительнотканные септы, проникающие в миокард и даже иногда достигающие эпикарда

Клиническая картина обычно развивается медленно, постепенно Основное клиническое проявление заболевания развитие сердечной недостаточности при малых (или, по крайней мере, нормальных) размерах сердца. Сердечная недостаточность может быть Правожелудочковой, Левожелудочковой Бивентрикулярной (чаще) При любой форме сердечной недостаточности больных всегда беспокоят слабость и одышка

Лечение Медикаментозное лечение обычно малоэффективно. Хирургическое иссечение эндокарда, подвергшегося фиброзным изменениям, и замена пораженных предсердно-желудочковых клапанов приводят к значительному клиническому улучшению лишь у немногих больных.

Миокардит полиэтиологическое воспалительное заболевание миокарда, характеризующееся вовлечением в патологический процесс кардиомиоцитов, интерстиция, микроциркуляторного русла, нередко перикарда (миоперикардит), развитием воспалительной инфильтрации миокарда с повреждением кардиомиоцитов и нарушением их функции

Миокардит Согласно классификации кардиомиопатий, предложенной в 1995 г. рабочей группой экспертов ВОЗ и Международного общества кардиологов и федерации кардиологов, под воспалительной кардиомиопатией понимается миокардит, приводящий к дисфункции сердца Частота миокардитов, вызванных вирусом Коксаки В (3978%) Вторым по частоте вирусом, вызывающим развитие миокардита, является вирус гриппа (27.5%), Бактериальные миокардиты 56% Аллергические миокардиты 57% от общего числа миокардитов

Эпидемиология Заболеваемость и распространённость точно не известны, поскольку заболевание часто протекает субклинически, заканчиваясь полным выздоровлением. Заболеваемость и распространённость точно не известны, поскольку заболевание часто протекает субклинически, заканчиваясь полным выздоровлением. Данные по России отсутствуют. Распространённость в США приблизительно оценивают как 1-10 случаев на населения. По приблизительным оценкам, у 1-5% больных с острыми вирусными инфекциями в процесс вовлекается миокард. Данные по России отсутствуют. Распространённость в США приблизительно оценивают как 1-10 случаев на населения. По приблизительным оценкам, у 1-5% больных с острыми вирусными инфекциями в процесс вовлекается миокард. Смертность: среди больных с клинически выраженной сердечной недостаточностью и снижением фракции выброса менее 45% в течение 1 г. смертность составила 20%, в течение 4 лет - 56%. Смертность: среди больных с клинически выраженной сердечной недостаточностью и снижением фракции выброса менее 45% в течение 1 г. смертность составила 20%, в течение 4 лет - 56%. Преобладающий пол: мужской (приблизительно 1,5:1) Преобладающий пол: мужской (приблизительно 1,5:1)

Классификация миокардитов (Палеев Н.Р. И соавт.,2002) 1. Инфекционные и инфекционно-иммунные: Вирусные (вирусы Коксаки, гриппа, СПИД), Вирусные (вирусы Коксаки, гриппа, СПИД), Инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез), Инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез), Спирохетозные (сыпной тиф, лихорадка Ку), Спирохетозные (сыпной тиф, лихорадка Ку), Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез), Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез), Грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез) Грибковые (актиномикоз, кандидоз, аспергиллез) 2. Аутоиммунные Лекарственные Лекарственные Сывороточные Сывороточные Нутритивные Нутритивные

Классификация миокардитов (Палеев Н.Р. И соавт.,2002) При системных заболеваниях соединительной ткани При системных заболеваниях соединительной ткани При синдроме Лайелла При синдроме Лайелла При синдроме Гудпасчера При синдроме Гудпасчера Ожоговые Ожоговые Трансплантационные Трансплантационные 3. Токсико-иммунные Тиреотоксические Тиреотоксические Уремические Уремические Алкогольные Алкогольные

По распространенности Очаговые (спорно) Очаговые (спорно) Диффузные Диффузные Патогенетическая фаза 1. Инфекционно-токсическая 2. Иммуноаллергическая 3. Дистрофическая 4. Миокардиосклеротическая

Течение 1. Острый (до 3 мес.) 2. Абортивный 3. Рецидивирующий 4. Латентно текущий 5. Хронический (более 6 мес.) Степень тяжести 1. Легкая (слабо выражений миокардит) 2. Средняя (умеренно выраженный миокардит) 3. Тяжелая (ярко выраженный миокардит)

Морфологическая характеристика 1. Альтеративный (дистрофически- некробиотический) 2. Экссудативно-пролиферативный (интерстициальный): а) дистрофический; б) воспалительно-инфильтративный; в) смешанный; г) васкулярный

Клинические формы Псевдокоронарные Псевдокоронарные Псевдоклапанные Псевдоклапанные Декомпенсационные Декомпенсационные Аритмические Аритмические Тромбоэмболические Тромбоэмболические Смешанные Смешанные Малосимптомные Малосимптомные

Патофизиология миокардита

Патогенез инфекционного миокардита

Субъективные проявления миокардита боли в области сердца, ощущение перебоев в работе сердца, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, общая слабость, потливость Кроме того, больные могут предъявлять ряд жалоб, обусловленных другими заболеваниями или состояниями, на фоне которых развился миокардит

Характеристика боли при миокардите

Объективное исследование больных Результаты объективного исследования больных зависят от степени тяжести миокардита и от заболевания, на фоне которого развился миокардит При легкой форме миокардита внешний вид больных не изменен, общее состояние удовлетворительное. При наличии сердечной недостаточности, которая характерна для тяжелого миокардита, отмечаются: одышка в покое, вынужденное положение (ортопноэ), акроцианоз, набухание шейных вен, пастозность или даже выраженные отеки в области голеней и стоп. Резко выраженная сердечная недостаточность может привести к развитию асцита и даже анасарки

Аускультация сердца тахикардия; тахикардия; реже - брадикардия, реже - брадикардия, аритмия; аритмия; ослабление 1-го тона, ослабление 1-го тона, глухие тоны; глухие тоны; систолический шум митральной регургитации; систолический шум митральной регургитации; ритм галопа ритм галопа

Клинические формы миокардита Псевдокоронарные Псевдокоронарные Псевдоклапанные Псевдоклапанные Декомпенсационные Декомпенсационные Аритмические Аритмические Тромбоэмболические Тромбоэмболические Смешанные Смешанные Малосимптомные Малосимптомные

Малосимптомный вариант характеризуется минимальными клиническими проявлениями кардиалгический симптом выражен слабо, нет выраженных гемодинамических нарушений, изменения ЭКГ нестойкие, преходящие.

Псевдокоронарный вариант отличается интенсивными болями в области сердца (иногда выраженность болей напоминает ангинозный статус); изменения ЭКГ, напоминающие инфаркт миокарда или ишемические очаговые изменения; явления левожелудочковой недостаточности разной степени выраженности (от умеренных застойных явлений в легких до приступов сердечной астмы)

Псевдоклапанный вариант Звуковая картина порока сердца, чаще митральной недостаточности (прослушивается интенсивный систолический шум в области верхушки сердца) или сочетанного митрального порока сердца (интенсивный систолический шум, мерцательная аритмия), возможны полиартралгия, недостаточность кровообращения

Аритмический вариант в клинической картине доминируют различные нарушения сердечного ритма, Кардиалгия незначительно выражена недостаточность кровообращения выражена незначительно или отсутствует

Тромбоэмболический вариант начинается с тромбоэмболических осложнений, чаще с тромбоэмболии легочной артерии, реже с тромбоэмболии в артерии большого круга кровообращения, отмечается кардиомегалия выраженная клиническая симптоматика застойной сердечной недостаточности кровообращения

Декомпенсированный вариант тяжелая, тотальная, резистентная к лечению сердечная недостаточность, кардиомегалия, относительная митральная и трикуспидальная недостаточность, тяжелые нарушения сердечного ритма

Смешанный вариант самый частый вариант, характеризующийся сочетанием симптомов различных вариантов, то есть, развернутой клинической картиной миокардита

Степени тяжести миокардита 1. Легкая нормальные границы сердца, отсутствие недостаточности кровообращения, малая выраженность клинических и лабораторных признаков, благоприятный прогноз 2. Средняя кардиомегалия, отсутствие застойной сердечной недостаточности, выраженность клинической и лабораторной симптоматики миокардита 3. Тяжелая кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность кровообращения, выраженность клинической и лабораторной симптоматики, значительные нарушения ЭКГ

Клинические варианты миокардита, выделенные В. С. Моисеевым (2001) тяжелый острый миокардит, быстро приводящий к смерти или заканчивающийся выздоровлением при своевременно начатом лечении; миокардит, сопровождающийся выраженной общевоспалительной реакцией, часто протекающий с поражением других органов (нефрит, гепатолиенальный синдром и др.), поддающийся лечению глюкокортикоидными препаратами; миокардит с медленно прогрессирующей дилатацией и гипертрофией сердца, трудно отличимый от кардиомиопатии

Программа обследования 1. Общий анализ крови, мочи. 2. Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка, белковых фракций, билирубина, глюкозы, креатинина, мочевины, аминотрансфераз, общей лактатдегидрогеназы и ее фракций, креатинфосфокиназы и ее МВ-фракции, тропонина, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот. 3. Иммунологический анализ крови: определение содержания Т- и В-лимфоцитов и их функциональной активности, субпопуляций Т-лимфоцитов, циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов, волчаночных клеток, антинуклеарного фактора, титров антистрептококковых и вируснейтрализующих антител, противомиокардиальных антител. 4. Электрокардиография. 5. Рентгенография сердца и легких. 6. Эхокардиография, в том числе доплер-эхокардиография. 7. Радиоизотопное сканирование миокарда с радиоактивным таллием. 8. Эндомиокардиальная биопсия миокарда (только при невозможности поставить диагноз всеми другими доступными методами исследования).

Лабораторные данные 1. Гиперферментемия (отражает повреждение и некроз кардиомиоцитов): 1. Гиперферментемия (отражает повреждение и некроз кардиомиоцитов): ЛДГ и ее фракций (ЛДГ1 и ЛДГ2), причем ЛДГ1 > ЛДГ2; ЛДГ и ее фракций (ЛДГ1 и ЛДГ2), причем ЛДГ1 > ЛДГ2; КФК и МВ-фракции КФК; КФК и МВ-фракции КФК; аспарагиновой аминотрансферазы (АсАТ); аспарагиновой аминотрансферазы (АсАТ); увеличение уровня сердечного тропонина I. увеличение уровня сердечного тропонина I. По сравнению с аналогичным повышением ЛДГ, КФК и их фракций у больных острым ИМ, гиперферментемия при миокардитах выражена в меньшей степени, но сохраняется более длительное время в течение всего периода активного воспалительного и некробиотического процесса в сердечной мышце. По сравнению с аналогичным повышением ЛДГ, КФК и их фракций у больных острым ИМ, гиперферментемия при миокардитах выражена в меньшей степени, но сохраняется более длительное время в течение всего периода активного воспалительного и некробиотического процесса в сердечной мышце.

Лабораторные данные 2. Неспецифическими маркерами воспаления являются: 2. Неспецифическими маркерами воспаления являются: увеличение СОЭ; увеличение СОЭ; повышение содержания С-реактивного белка; повышение содержания С-реактивного белка; лейкоцитоз; лейкоцитоз; сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево; сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево; возросший уровень фибриногена, серомукоида и т.п. возросший уровень фибриногена, серомукоида и т.п. 3. Иммунологические исследования 3. Иммунологические исследования неспецифические изменения клеточного и гуморального иммунитета неспецифические изменения клеточного и гуморального иммунитета четырехкратное повышение титра вируснейтрализующих и противокардиальных антител четырехкратное повышение титра вируснейтрализующих и противокардиальных антител повышение уровня IgG, IgМ, IgА повышение уровня IgG, IgМ, IgА

Рентгенологическое исследование 1. Признаки кардиомегалии: увеличение поперечного размера сердечной тени до 15,5 см и более у мужчин и до 14,5 см и более у женщин; увеличение поперечного размера сердечной тени до 15,5 см и более у мужчин и до 14,5 см и более у женщин; увеличение кардиоторакального индекса (отношения поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки) до 50% и более увеличение кардиоторакального индекса (отношения поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки) до 50% и более 2. Признаки венозного застоя крови в легких: усиление легочного рисунка, в первую очередь, в верхних отделах легких за счет расширения мелких сосудов на периферии легочного поля; усиление легочного рисунка, в первую очередь, в верхних отделах легких за счет расширения мелких сосудов на периферии легочного поля; расширение корней легких; расширение корней легких; горизонтальные линии Керли; горизонтальные линии Керли; выпот в междолевых щелях и плевральных синусах, чаще справа выпот в междолевых щелях и плевральных синусах, чаще справа

Рентгенограмма сердца в прямой проекции больного вирусным миокардитом: а острая фаза болезни; б после эффективного лечения

Электрокардиограмма 1. Наиболее постоянно регистрируются различные изменения процесса реполяризации желудочков: депрессия или подъем сегмента S–Т и изменение зубца Т, указывающие на выраженные метаболические и ишемические нарушения в субэндокардиальных и субэпикардиальных слоях миокарда ЛЖ

ЭКГ 2. нарушения проводимости: внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады, синусовая тахикардия или (редко) брадикардия, экстрасистолия, фибрилляция или трепетание предсердий, пароксизмальная желудочковая и суправентрикулярная тахикардия АВ-блокада II степени (тип Мобитц II) у пациента с острым миокардитом

ЭКГ 3. изменения желудочкового комплекса QRS: низкий вольтаж зубцов R 3. изменения желудочкового комплекса QRS: низкий вольтаж зубцов R В редких случаях на ЭКГ выявляются инфарктоподобные изменения патологический зубец Q, возникающий в результате неравномерного поражения сердечной мышцы, повреждения кардиомиоцитов и резкого снижения их электрической активности В редких случаях на ЭКГ выявляются инфарктоподобные изменения патологический зубец Q, возникающий в результате неравномерного поражения сердечной мышцы, повреждения кардиомиоцитов и резкого снижения их электрической активности

Эхокардиограмма глобальные и сегментарные нарушения сократимости миокарда, глобальные и сегментарные нарушения сократимости миокарда, увеличение полостей сердца, увеличение полостей сердца, отечность миокарда, отечность миокарда, дисфункции клапанов, дисфункции клапанов, внутрисердечные внутрисердечныетромбы Двухмерная эхокардиограмма, зарегистрированная из апикальной позиции у больного острым миокардитом, с дилатацией полости левого желудочка и пристеночным тромбом в области верхушки

Сцинтиграфия миокарда Сцинтиграфия миокарда с галлием-67 (67Gа) и технецием-99-пирофосфатом (99m Тс) примерно в половине случаев миокардита позволяет визуализировать зоны воспаления и некроза кардиомиоцитов, подтверждая тем самым диагноз миокардита. Еще большей чувствительностью, достигающей 100%, обладает сцинтиграфия миокарда с введением моноклональных антител к актомиозину, меченных 111In

Эндомиокардиальная биопсия По современным представлениям окончательный и достоверный диагноз миокардита может быть установлен только по результатам гистологического исследования биоптата, полученного с помощью прижизненной эндомиокардиальной биопсии. При вирусных миокардитах в инфильтрате преобладают лимфоциты, При вирусных миокардитах в инфильтрате преобладают лимфоциты, При бактериальном миокардите нейтрофилы. При бактериальном миокардите нейтрофилы. Аллергические миокардиты сопровождаются инфильтрацией эозинофилами Аллергические миокардиты сопровождаются инфильтрацией эозинофилами

Эндомиокардиальная биопсия Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного острым аллергическим миокардитом. Заметна обильная очаговая инфильтрация миокарда эозинофилами

Эндомиокардиальная биопсия Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного острым вирусным миокардитом. Заметна обильная очаговая инфильтрация некротизированного участка миокарда моноцитами и лимфоцитами

Эндомиокардиальная биопсия Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного бактериальным миокардитом, развившимся у пациента с инфекционным эндокардитом. Заметно формирование микроабсцесса, обильная очаговая инфильтрация миокарда нейтрофилами и стафилококками

Даласские критерии гистологической диагностики миокардита

Критерии диагностики миокардита Нью-Йоркской ассоциации кардиологов

Бальная система диагностики острого миокардита

Лечение Этиотропное Этиотропное Противовоспалительное Противовоспалительное Иммунокоррегирующая терапия Иммунокоррегирующая терапия Метаболическая цитопротективная Метаболическая цитопротективная Дезагреганты Дезагреганты Препараты, уменьшающие активность РААС и САС Препараты, уменьшающие активность РААС и САС Симптоматическое лечение (лечение СН, нарушения ритма, отека легких и и.д.) Симптоматическое лечение (лечение СН, нарушения ритма, отека легких и и.д.)

Лечение инфекционных миокардитов

Лечение миокардитов

Осложнения нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии, в том числе желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий и т.д.); нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии, в том числе желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий и т.д.); нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости; нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости; внутрижелудочковые тромбозы и тромбоэмболические осложнения; внутрижелудочковые тромбозы и тромбоэмболические осложнения; внезапная сердечная смерть внезапная сердечная смерть

Вирусный миокардит. Этиология аденовирусы арбовирусы (лихорадка денге, желтая лихорадка) аренавирус (лихорадка Ласса) вирус Коксаки В Вирус ECHO цитомегаловирус вирус энцефаломиокардита вирус Эпштейна-Барр вирус гепатита В вирус гепатита С* вирус герпеса вирус иммунодефицита человека вирус гриппа вирус эпидемического паротита вирус полиомиелита вирус бешенства респираторно- синцитиальный вирус вирус краснухи вирус кори вирус оспы коровьей вирус ветряной оспы вирус оспы натуральной парвовирус В19

Миокардит, вызванный вирусов Коксаки чаще болеют лица среднего и молодого возраста Чаще болеют мужчины (60%) У женщин заболеваемость Коксаки- миокардитом чаще наблюдается во время беременности и в послеродовом периоде Сезонность: наиболее высокая заболеваемость отмечается в мае, ноябре, декабре

Вирусный миокардит. Патогенез Непосредственное внедрение инфекционного агента в кардиомиоцит Инфекционно-токсическое воздействие на миокард Развитие иммунных нарушений, включение аутоиммунных механизмов Активация системы кининов и простагландинов, Нарушения в системе микроциркуляции Активация перекисного окисления липидов в миокарде Апоптоз кардиомиоцитов Электролитный дисбаланс, ацидоз, гипоксия миокарда, Нарушение образования энергии в миокарде

Стадии патогенеза вирусного миокардита

Клиническая картина Коксаки В миокардита Наряду с симптомами миокардита отмечаются: Лихорадка; синдром гастроэнтерита (неинтенсивные боли в эпигастрии, возле пупка, тошнота, рвота, нечастый, обильный водянистый стул без патологических примесей); плевродиния (боль, обусловленная вовлечением в патологический процесс плевры, усиливающаяся при дыхании и кашле); лимфаденопатия, спленомегалия, орхит

Диагностика Коксаки В миокардита При диагностике вирусной (Коксаки В) этиологии миокардита необходимо учитывать: наличие симптоматики острого гастроэнтерита в периоде, предшествующем развитию клиники миокардита; не менее, чем четырехкратное нарастание титров специфических вируснейтрализующих антител в парных сыворотках крови больного; обнаружение вируса или вирусного антигена в фекалиях больного с помощью электронной микроскопии, иммуноэлектроосмофореза; выделение вируса в культуре клеток из различных биологических субстратов (смывы из зева, фекалии); определение РНК вируса Коксаки в крови больного и в биоптатах миокарда методом полимеразной цепной реакции.

Течение, исходы, прогноз вирусного миокардита

Тактика при вирусном миокардите

Бактериальный миокардит. Этиология бруцеллы клостридии коринебактерии дифтерии возбудители туляремии (Francisella tularensis) гонококки гемофильная палочка легионеллы менингококки микобактерии микоплазмы пневмококки возбудители пситтакоза (Cl.psittaci) сальмонеллы стафилококки стрептококки возбудитель болезни Уиппла (Tropheryma whippelii)

Септический миокардит это бактериальный миокардит, развивающийся при сепсисе и характеризующийся внедрением инфекционного агента в миокард На долю септического миокардита приходится около 1.54% всех миокардитов Основными возбудителями септического миокардита являются стафилококки, синегнойная палочка, кишечная палочка, сочетание этих видов флоры

Диагностика септического миокардита 1. критерии диагностики миокардита 2. наличие у больного сепсиса Сепсисом принято называть состояние, при котором наблюдается не менее двух признаков синдрома системного воспалительного ответа при наличии инфекционного очага (выявляемого клинически или подтвержденного бактериологически, но не обязательно с наличием бактериемии). Синдром системного воспалительного ответа констатируется при наличии двух или более следующих клинических симптомов: температура тела выше 38°С или ниже 36°С; частота сердечных сокращений выше 90 в минуту; частота дыхания выше 20 в минуту или рСО2 ниже 32 мм рт. ст. (для больных на аппарате ИВЛ); количество лейкоцитов в периферической крови выше 12 χ109/л или ниже 4 х 109/л или незрелые формы лейкоцитов > 10%

Дифтерийный миокардит Дифтерия осложняется миокардитом в 68% случаев, а при тяжелом течении заболевания миокардит наблюдается почти у половины больных Миокардит развивается обычно на 610 день от начала дифтерии, клиническая картина миокардита достигает максимальной выраженности к концу 23 недели Клиническое течение: Выраженная сердечная недостаточность, Нарушения проводимости (синоаурикулярная и атриовентрикулярная блокады, нарушения внутрижелудочковой проводимости), Нарушения сердечного ритма (СССУ, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия). Более благоприятно протекает миокардит, который развивается в более поздние сроки (на 34 неделе) от начала заболевания. В отдельных случаях дифтерийный миокардит протекает долго (в течение нескольких недель и даже месяцев)

Миокардит при клостридиальной инфекции При клостридиальной инфекции может наблюдаться множественное поражение органов, часто развивается миокардит. Поражение миокарда является следствием влияния на него клостридиального токсина. Типичным является обнаружение пузырьков газа в миокарде при патологоанатомическом исследовании, а также выраженных деструктивных изменений в миокардиальных волокнах, вместе с тем воспалительная инфильтрация обычно отсутствует Clostridium perfringens может также вызвать формирование абсцессов в миокарде, перфорацию миокардиальной стенки и гнойный перикардит Течение миокардита при клостридиальной инфекции тяжелое, прогноз неблагоприятен

Миокардит при менингококковой инфекции Менингококковый миокардит протекает типично, может приводить к развитию сердечной недостаточности Возможно тяжелое течение миокардита с присоединением экссудативного перикардита и даже тампонады сердца Менингококковый миокардит характеризуется также поражением проводящей системы сердца, атрио- вентрикулярного и синусового узлов, что может привести к внезапной смерти

Миокардит при пситтакозе Миокардит при пситтакозе, вызванном Chlamidia psittaci, наблюдается довольно часто и характеризуется застойной сердечной недостаточностью и острым перикардитом (миоперикардит). Возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда, в этом случае развивается панкардит. Клиническая симптоматика поражения сердца включает: лихорадку, кардиомегалию, застойную сердечную недостаточность, артериальную гипотензию, ритм галопа, системные тромбоэмболии. Однако надо отметить, что лечение пситтакоза препаратами тетрациклинового ряда оказывается успешным и благоприятно влияет на течение миокардита.

Миокардит при лептоспирозе Васильева-Вейля При лептоспирозе Васильева-Вейля поражение миокарда чаще всего протекает субклинически, однако если при тяжелом течении лептоспироза развивается миокардит, то обычно он характеризуется очень выраженной симптоматикой и тяжелым течением. Выраженный миокардит при лептоспирозе характеризуется появлением: мерцательной аритмии, атриовентрикулярной блокады III степени, сердечной недостаточности, перикардита. На электрокардиограмме обнаруживаются неспецифические изменения интервала ST и зубца Т. При патологоанатомическом исследовании сердца больных, погибших при фатальном течении лептоспироза, обнаруживаются обширные геморрагические инфильтраты в межуточной ткани миокарда, аорты, коронарит.

Грибковые поражения миокарда Грибковые поражения сердца являются довольно редкой патологией и наблюдаются лишь при тяжелом генерализованном течении грибковой инфекции: у больных, получавших массивную, длительную антибиотикотерапию, длительно и в больших дозах принимавших глюкокортикоидные препараты, у больных СПИДом Наиболее частыми видами грибковой инфекции являются: актиномикоз, аспергиллез, кандидамикоз При генерализованном течении чаще возникают перикардит и эндокардит. Миокард вовлекается в патологический процесс редко

Болезни соединительной ткани 1. Системная красная волчанка 2. Узелковый полиартериит 3. Ревматоидный артрит 4. Склеродермия 5. Дерматомиозит

Системная красная волчанка аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем

Поражение сердечно- сосудистой системы при СКВ Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения. Возможно развитие панкардита, но чаще всего наблюдается перикардит, обычно сухой, но иногда развивается тяжелый экссудативный перикардит. При высокой степени активности наблюдается диффузный миокардит, осложняющийся недостаточностью кровообращения. Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии. Поражение эндокарда (эндокардит Либмана-Сакса) наблюдается при панкардите и приводит к поражению клапанного аппарата сердца. Чаще формируется митральная недостаточность, реже - недостаточность клапана аорты. Пороки сердца дают при аускультации соответствующие шумы (систолический шум в области верхушки сердца при митральной недостаточности, диастолический шум над аортой при недостаточности клапана аорты). Бородавчатые наложения на клапанах могут определяться при эхокардиоскопии.

Узелковый полиартериит системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем. системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ- симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных - недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом - артериальная гипертензия. Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ- симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных - недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом - артериальная гипертензия.

Склеродермия диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями

Склеродермия (2) Характерной клинической формой поражения сердца является кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, электрокардиографическими признаками нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения. Характерной клинической формой поражения сердца является кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, электрокардиографическими признаками нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения. Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ «инфарктоподобные изменения». Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ «инфарктоподобные изменения». Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу. Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу. Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется пролапс митрального клапана. Возможно развитие перикардита, клинически слабо выраженного, но хорошо диагностируемого с помощью эхокардиографии (утолщение перикарда, небольшое количество жидкости). Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется пролапс митрального клапана. Возможно развитие перикардита, клинически слабо выраженного, но хорошо диагностируемого с помощью эхокардиографии (утолщение перикарда, небольшое количество жидкости).

Дерматомиозит Дерматомиозит диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов

Дерматомиозит Дерматомиозит Поражение сердца: миокардит, миокардиофиброз; миокардит, миокардиофиброз; тахикардия, тахикардия, умеренное расширение границ сердца, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще в области верхушки, приглушение тонов, чаще в области верхушки, аритмии, аритмии, артериальная гипотензия, артериальная гипотензия, На ЭКГ - атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии; Перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита

Миокардит при ревматоидном артрите Наиболее часто при ревматоидном артрите развивается перикардит, миокардит при ревматоидном артрите развивается сравнительно редко. Патоморфологические проявления его характеризуются очаговым или диффузным неспецифическим интерстициальным воспалением, иногда в миокарде могут обнаруживаться ревматоидные узелки и сравнительно редко воспалительные изменения мелких ветвей коронарных артерий. Миокардит при ревматоидном артрите протекает обычно субклинически и может проявиться только изменениями зубца Т, интервала ST на электрокардиограмме и нарушениями атриовентрикулярной проводимости. Описаны редкие случаи тяжелого течения миокардита при ревматоидном артрите с кардиомегалией и выраженной застойной сердечной недостаточностью.

Эндокардиальный фиброэластоз (R) болезнь сердца, характеризующаяся значительным утолщением эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда вследствие разрастания волокнистой соединительной ткани и эластических волокон. болезнь сердца, характеризующаяся значительным утолщением эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда вследствие разрастания волокнистой соединительной ткани и эластических волокон. Часто отмечается вовлечение в патологический процесс сосочковых мышц, сухожильных нитей, клапанов (митрального, реже аортального), коронарных сосудов и проводящей системы сердца Часто отмечается вовлечение в патологический процесс сосочковых мышц, сухожильных нитей, клапанов (митрального, реже аортального), коронарных сосудов и проводящей системы сердца утолщенный ригидный эндокард препятствует растяжению полостей сердца во время диастолы и сокращению во время систолы, что приводит к застою крови в венозном русле, уменьшению сердечного выброса и развитию недостаточности кровообращения утолщенный ригидный эндокард препятствует растяжению полостей сердца во время диастолы и сокращению во время систолы, что приводит к застою крови в венозном русле, уменьшению сердечного выброса и развитию недостаточности кровообращения Заболевание наблюдается преимущественно у детей раннего возраста Заболевание наблюдается преимущественно у детей раннего возраста

Эндокардиальный фиброэластоз (2) Ведущими симптомами являются: Ведущими симптомами являются: резко выраженная одышка и «стонущее» дыхание, резко выраженная одышка и «стонущее» дыхание, акроцианоз и приступы общего цианоза, акроцианоз и приступы общего цианоза, потливость, потливость, кашель, кашель, адинамия, сменяющаяся возбуждением адинамия, сменяющаяся возбуждением эпизоды потери сознания, эпизоды потери сознания, гипотермия. гипотермия. При объективном исследовании размеры сердца увеличены, у ряда больных (второго полугодия жизни) заметен сердечный горб. Тоны сердца резко ослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступы пароксизмальной тахикардии. Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождается появлением характерных шумов. Нередко отмечается увеличение печени. При объективном исследовании размеры сердца увеличены, у ряда больных (второго полугодия жизни) заметен сердечный горб. Тоны сердца резко ослаблены, отмечаются тахикардия, эмбриокардия, протодиастолический шум галопа. Возможны приступы пароксизмальной тахикардии. Недостаточность митрального или аортального клапанов сопровождается появлением характерных шумов. Нередко отмечается увеличение печени.

Спасибо за внимание