Поражение сердца при амилоидозе Сметнева Н.С. 6 курс

Амилоидоз Группа заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях фибриллярных белковых масс, имеющих сходную физическую структуру, но различающихся по химическому составу фибрилл Группа заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, вызванных системным или локальным отложением в органах и тканях фибриллярных белковых масс, имеющих сходную физическую структуру, но различающихся по химическому составу фибрилл

Основа амилоидоза Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, как следствие синтеза аномального белка - амилоида. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, как следствие синтеза аномального белка - амилоида. По биохимическому строению белка амилоидных фибрилл определены типы амилоидоза. По биохимическому строению белка амилоидных фибрилл определены типы амилоидоза.

Типы амилоидоза

АА амилоидоз Вторичный реактивный амилоидоз Вторичный реактивный амилоидоз Амилоидоз в рамках периодической болезни Амилоидоз в рамках периодической болезни Частые причины ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, псориатический артрит, опухоли (в т.ч. гематологические), НЯК и болезнь Крона

АА амилоидоз Предшественник амилоида Специфический сывороточный остро фазовый белок, близкий по свойствам к С-реактивному белку. Специфический сывороточный остро фазовый белок, близкий по свойствам к С-реактивному белку.

АА амилоидоз Органы-мишени Почки Почки Печень Печень Селезёнка Селезёнка Кишечник Кишечник

AL амилоидоз Первичный (идиопатический) амилоидоз Первичный (идиопатический) амилоидоз Амилоидоз при миеломной болезни Амилоидоз при миеломной болезни Амилоидоз при B- клеточных опухолях (бань Вальденстрема и др.) Амилоидоз при B- клеточных опухолях (бань Вальденстрема и др.) Единая В- лимфоцитарная дискразия Единая В- лимфоцитарная дискразия

AL амилоидоз Предшественник амилоида Лёгкие цепи моноклонального иммуноглобулина (чаще l-, реже k- типов). Лёгкие цепи моноклонального иммуноглобулина (чаще l-, реже k- типов). Чаще он представлен вариабельными участками лёгких цепей, которые дестабилизируются и образуют фибриллы амилоида Чаще он представлен вариабельными участками лёгких цепей, которые дестабилизируются и образуют фибриллы амилоида

AL амилоидоз Органы мишени Сердце Сердце ЖКТ ЖКТ Почки Почки

ATTR амилоидоз Проявляется ко второй половине жизни Семейная амилоидная полинейропатия Семейная амилоидная полинейропатия Семейная амилоидная кардиопатия Семейная амилоидная кардиопатия Семейная амилоидная нейропатия Семейная амилоидная нейропатия Системный старческий амилоидоз Системный старческий амилоидоз

ATTR амилоидоз Предшественник амилоида- мутантный сывороточный белок, компонент молекулы преальбумина (транстиретин), транспортный белок для тироксина и ретинола, первично синтезируется в печени. Предшественник амилоида- мутантный сывороточный белок, компонент молекулы преальбумина (транстиретин), транспортный белок для тироксина и ретинола, первично синтезируется в печени. Нестабилен и может преципитировать в фибриллярные структуры Нестабилен и может преципитировать в фибриллярные структуры

ATTR амилоидоз Органы мишени соответствуют форме заболевания Органы мишени соответствуют форме заболевания При старческом амилоидозе- сердце и сосуды. Тяжесть поражения меньше, чем при AL амилоидозе, часто сочетается с атеросклерозом При старческом амилоидозе- сердце и сосуды. Тяжесть поражения меньше, чем при AL амилоидозе, часто сочетается с атеросклерозом

ATTR амилоидоз Кардиопатические формы в нашей стране редки Кардиопатические формы в нашей стране редки При датском варианте развивается по типу рестриктивной кардиомиопатии При датском варианте развивается по типу рестриктивной кардиомиопатии При мексиканскойй-американском- кардиомегалии сопутствует хроническая асистолия предсердий, брадикардия и внезапная сердечная смерть При мексиканскойй-американском- кардиомегалии сопутствует хроническая асистолия предсердий, брадикардия и внезапная сердечная смерть

Ab2M (диализный) амилоидоз Новая форма системного амилоидоза Новая форма системного амилоидоза Возникает при длительном гемодиализе Возникает при длительном гемодиализе

Ab2M (диализный) амилоидоз Белок- предшественник: Белок- предшественник: b2-микроглобулин b2-микроглобулин Не фильтруется через большинство диализных мембран современного типа и задерживается в организме. Не фильтруется через большинство диализных мембран современного типа и задерживается в организме. При длительном гемодиализе повышается в сыворотке в раз При длительном гемодиализе повышается в сыворотке в раз

Ab2M (диализный) амилоидоз Органы мишени: Кости Кости Периартикулярные ткани Периартикулярные ткани Часто развивается синдром карпального канала Часто развивается синдром карпального канала

Амилоидная кардиопатия Развивается при Первичной (идиопатической) форме амилоидоза Первичной (идиопатической) форме амилоидоза При старческой форме амилоидоза При старческой форме амилоидоза

Старческий амилоидоз Старческий амилоидоз Диффузные интерстициальные отложения в миокарде Диффузные интерстициальные отложения в миокарде Мультифокальный массивный амилоидоз Мультифокальный массивный амилоидоз Диффузный интерстициальный сетчатый кардиальный амилоидоз Диффузный интерстициальный сетчатый кардиальный амилоидоз Амилоидоз коронарных артерий (мульти нодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз) Амилоидоз коронарных артерий (мульти нодулярный стенозирующий коронарный амилоидоз) Амилоидоз аорты Амилоидоз аорты

Первичная (идиопатическая) форма амилоидоза Первичная (идиопатическая) форма амилоидоза Амилоид откладывается вокруг коллагена в строме органа Амилоид откладывается вокруг коллагена в строме органа Миокард уплотняется и утолщается («резиновый» миокард) Миокард уплотняется и утолщается («резиновый» миокард)

Морфологические критерии Рис.1. Ацеллюлярные узлы амилоида в зонах мезангия (стрелки). Пенистые интерстициальные клетки. Окраска гематоксилин-эозин Ув. Х 250 Рис.1. Ацеллюлярные узлы амилоида в зонах мезангия (стрелки). Пенистые интерстициальные клетки. Окраска гематоксилин-эозин Ув. Х 250 Рис.2 Хаотично расположенные фибриллы амилоида ЭМ Ув.Х33000 Рис.2 Хаотично расположенные фибриллы амилоида ЭМ Ув.Х33000

Клинические признаки AL амилоидоза Низкое АД с пониженным пульсовым, ортостатическая гипотензия Низкое АД с пониженным пульсовым, ортостатическая гипотензия ХСН, часто резистентная к лечению ХСН, часто резистентная к лечению Боли в груди неопределённого характера Боли в груди неопределённого характера Систолический шум регургитации на АВ клапанах и глухость тонов сердца Систолический шум регургитации на АВ клапанах и глухость тонов сердца

Клинические признаки AL амилоидоза Возможен перикардиальный выпот Возможен перикардиальный выпот Развитие синдрома слабости синусового узла (вследствие его амилоидной инфильтрации) Развитие синдрома слабости синусового узла (вследствие его амилоидной инфильтрации) Синкопальные состояния Синкопальные состояния Аритмии и внезапная сердечная смерть Аритмии и внезапная сердечная смерть

ЭКГ изменения при амилоидозе Низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации или сочетание низкого вольтажа и эхографических признаков большой массы миокарда Низкий вольтаж без специфических изменений реполяризации или сочетание низкого вольтажа и эхографических признаков большой массы миокарда Патологические зубцы Q, симулирующие ИМ Патологические зубцы Q, симулирующие ИМ Аритмии и нарушения проводимости Аритмии и нарушения проводимости

Клинический пример На ЭКГ зафиксированы неассоциированная форма трепетания предсердий, блокада передней левой ветви пучка Гиса, элевация сегмента SТ в отведениях V1-V3, отрицательный Т в отведениях I, аVL, V5-V6. Заболевание было расценено как ИБС, постинфарктный кардиосклероз с развитием в зоне рубцов повторного инфаркта миокарда, осложненного пароксизмом мерцания предсердий, недостаточность кровообращения III функционального класса. На ЭКГ зафиксированы неассоциированная форма трепетания предсердий, блокада передней левой ветви пучка Гиса, элевация сегмента SТ в отведениях V1-V3, отрицательный Т в отведениях I, аVL, V5-V6. Заболевание было расценено как ИБС, постинфарктный кардиосклероз с развитием в зоне рубцов повторного инфаркта миокарда, осложненного пароксизмом мерцания предсердий, недостаточность кровообращения III функционального класса.

Эхографические признаки амилоидоза сердца Увеличение массы ЛЖ Увеличение массы ЛЖ Выраженное нарушение диастолического расслабления ЛЖ Выраженное нарушение диастолического расслабления ЛЖ «псевдо гипертрофия» миокарда ЛЖ «псевдо гипертрофия» миокарда ЛЖ Непропорционально большие размеры обоих предсердий в сравнении с размерами желудочков Непропорционально большие размеры обоих предсердий в сравнении с размерами желудочков Существенное снижение ФВ ЛЖ Существенное снижение ФВ ЛЖ Повышение КДД в желудочках сердца Повышение КДД в желудочках сердца Возможен перикардиальный выпот Возможен перикардиальный выпот

Эхографические признаки амилоидоза сердца

Диагностика амилоидоза Метод сцинтиграфии с меченным J123 сывороточным Р-компонентом для оценки распределения амилоида в организме Метод сцинтиграфии с меченным J123 сывороточным Р-компонентом для оценки распределения амилоида в организме Морфологически (биопсия тканей костного мозга, аспирационная биопсия подкожно-жировой клетчатки, биопсия прямой кишки; биопсия пораженного органа) Морфологически (биопсия тканей костного мозга, аспирационная биопсия подкожно-жировой клетчатки, биопсия прямой кишки; биопсия пораженного органа)

Течение амилоидоза Неуклонно прогрессирующее, зависит от формы амилоидоза Неуклонно прогрессирующее, зависит от формы амилоидоза При AL амилоидозе без лечения средняя выживаемость 1-2 года При AL амилоидозе без лечения средняя выживаемость 1-2 года При наличии синдромов ХСН, мальабсорбции и ортостатической гипотонии 6-9 мес При наличии синдромов ХСН, мальабсорбции и ортостатической гипотонии 6-9 мес При наличии нефротического синдрома 17 мес При наличии нефротического синдрома 17 мес синдрома карпального канала 31 мес синдрома карпального канала 31 мес периферической нейропатии 56 мес периферической нейропатии 56 мес

Лечение Направлено на уменьшение синтеза и доставки предшественников, из которых синтезируется амилоид Направлено на уменьшение синтеза и доставки предшественников, из которых синтезируется амилоид При разных формах амилоидоза применяют различные методы лечения При разных формах амилоидоза применяют различные методы лечения Элиминация причинного фактора при АА амилоидозе Элиминация причинного фактора при АА амилоидозе Пересадка печени при ATTR амилоидозе Пересадка печени при ATTR амилоидозе

Лечение AL амилоидоза В лечении, как и при миеломной болезни применяют полихимиотерапию, для подавления моноклональной пролиферации плазматических и B- клеток В лечении, как и при миеломной болезни применяют полихимиотерапию, для подавления моноклональной пролиферации плазматических и B- клеток Применяют схему с мелфаланом и преднизолоном каждые 4-6 по 7 дней в течение года Применяют схему с мелфаланом и преднизолоном каждые 4-6 по 7 дней в течение года

Терапия ХСН при AL амилоидозе Назначение массивных доз диуретиков Назначение массивных доз диуретиков Нельзя назначать СГ из-за повышенной чувствительности к ним Нельзя назначать СГ из-за повышенной чувствительности к ним b-блокаторы приводят к угрожающим жизни нарушениям проводимости b-блокаторы приводят к угрожающим жизни нарушениям проводимости Ингибиторы Са каналов усугубляют ХСН Ингибиторы Са каналов усугубляют ХСН Применение искусственного водителя ритма при СССУ неэффективно Применение искусственного водителя ритма при СССУ неэффективно Начинают применять трансплантацию сердца Начинают применять трансплантацию сердца

Симптомы первичного амилоидоза Геморрагии на верхней половине тела, вокруг глаз Геморрагии на верхней половине тела, вокруг глаз Первичный системный амилоидоз. Характерные периорбитальные пурпурные бляшки

Симптомы первичного амилоидоза Зудящие папулы, узелки, телеангиоэктазии, крапивница, имитация склеродермии Зудящие папулы, узелки, телеангиоэктазии, крапивница, имитация склеродермии

Симптомы первичного амилоидоза Синдром Рейно Синдром Рейно Поражение мышц и локомоторного аппарата (артралгии, с-м карпального канала) Поражение мышц и локомоторного аппарата (артралгии, с-м карпального канала) Поражение органов респираторного тракта Поражение органов респираторного тракта

Симптомы первичного амилоидоза Макроглоссия Макроглоссия

Хотя амилоидоз не так редок, как может показаться, часто возникают затруднения в диагностике, что говорит о необходимости знания симптоматики кардиопатического амилоидоза практическим врачом. Хотя амилоидоз не так редок, как может показаться, часто возникают затруднения в диагностике, что говорит о необходимости знания симптоматики кардиопатического амилоидоза практическим врачом.

Благодарю за внимание!!! snk-therapy.ucoz.ru