Рак печени, желчного пузыря, поджелудочной железы Доц. Кравченко Александр Витальевич Кафедра онкологии Национального медицинского университета им. А.А.Богомольца, Национального медицинского университета им. А.А.Богомольца, г. Киев г. Киев

Опухоли поджелудочной железы Классификация по месту локализации и происхождения опухоли головка головка тело тело хвост хвост проток проток островковые клетки поджелудочной железы островковые клетки поджелудочной железы неуточнённые неуточнённые

Гистологическая классификация опухолей поджелудочной железы Эпителиальные (до 80%): из ацинарных клеток. из ацинарных клеток. из протокового эпителия. из протокового эпителия. из эндокринных клеток. из эндокринных клеток. смешанного строения. смешанного строения. неясного генеза. неясного генеза. Неэпителиального генеза. Дизонтогенетические. Кровеносной и лимфоидной ткани. Метастатические.

Гистологическая классификация эпителиальных опухолей Опухоли из ацинарных клеток Опухоли из ацинарных клеток Доброкачественные Доброкачественные Аденома Аденома Злокачественные Злокачественные ацинарноклеточный рак ацинарноклеточный рак Опухоли из протокового эпителия Опухоли из протокового эпителия Доброкачественные - цистаденомы. Доброкачественные - цистаденомы. Злокачественные - аденокарцинома, плоскоклеточный рак, анапластический рак, скиррозный рак Злокачественные - аденокарцинома, плоскоклеточный рак, анапластический рак, скиррозный рак

Опухоли из эндокринных клеток (5%) Опухоли из эндокринной клеток (5%) от всех опухолей поджелудочной железы. К ним относятся опухоли из островковых клеток: инсуломы, випомы, гастрономы и опухоли диффузной эндокринный системы - карциноиды: высокодифференцированные; высокодифференцированные; средней степени дифференцировки; средней степени дифференцировки; низкодифференцированные; низкодифференцированные; опухоли смешанного строения; опухоли неясного гистогенеза; опухоли смешанного строения; опухоли неясного гистогенеза; мукокарциноид; мукокарциноид; малодифференцированные эндокринные раки; малодифференцированные эндокринные раки; опухолеподобные процессы: опухолеподобные процессы: гиперплазия эндокринных клеток, гиперплазия эндокринных клеток, эктопия эндокринной ткани поджелудочной железы, синдром множественной эндокринной неоплазии эктопия эндокринной ткани поджелудочной железы, синдром множественной эндокринной неоплазии

Функциональная классификация эндокринных опухолей Функциональные нарушения: Гипофункция Гипофункция Гиперфункция Гипогликемия, ахлоргидрия, "панкреатическая диарея" (наблюдается при островковоклеточных опухолях, випомах, из них до 15% являются злокачественными). Гипергликемия; синдром Золлингера-Элисона ( обусловлен гастриномой, проявляющейся триадой - пептическими язвами, экстремальной секрецией, агрессивностью течения). синдром Вермера-Моррисона (множественный эндокринный аденоматоз составляет 5% случаев от числа эндокринных опухолей). синдром Вермера-Моррисона (множественный эндокринный аденоматоз составляет 5% случаев от числа эндокринных опухолей). Карциноидный синдром (повышенная секреция серотонина). Отсутствие функциональных нарушений Неопределенное функциональное состояние

Диагностика Копрологический анализ, копроцитограмма. Копрологический анализ, копроцитограмма. Биохимический анализ крови: электролиты, трансаминазы, ЩФ, ГТТ, билирубин, креатинин, NH3, амилаза. Биохимический анализ крови: электролиты, трансаминазы, ЩФ, ГТТ, билирубин, креатинин, NH3, амилаза. определение в крови серотонина, норадреналина, адреналина, кортизола, хромогранина А, гастрина, вазоактивного пептида, инсулина, С-пептида, панкреатического пептида, глюкагона, соматостатина. определение в крови серотонина, норадреналина, адреналина, кортизола, хромогранина А, гастрина, вазоактивного пептида, инсулина, С-пептида, панкреатического пептида, глюкагона, соматостатина. определение суточной экскреции с мочой адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, 5-ГОИУК (при необходимости проба с резерпином) определение суточной экскреции с мочой адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, 5-ГОИУК (при необходимости проба с резерпином) определение желудочной секреции определение желудочной секреции

Диагностика ЭФГДС ЭФГДС КТ и(или) ЯМРТ, спиральная КТ с болюсным контрастным усилением. КТ и(или) ЯМРТ, спиральная КТ с болюсным контрастным усилением. Эндоскопическое УЗИ Интраоперационное УЗИ, поскольку большинство эндокринных опухолей имеют незначительный размер от 2 мм до 30 мм Ангиография (целиакография), в том числе селективная Абдоминальная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гормонов Абдоминальная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гормонов Ультразвуковое цветное допплеровское сканирование. Сцинтиграфия с радиоактивным октреотидом (Октрео-Скан) Сцинтиграфия с радиоактивным октреотидом (Октрео-Скан)

Хирургическое лечение удаление опухоли поджелудочной железы, гемирезекция поджелудочной железы при корпорокаудальном расположении опухоли. При злокачественных карциноидах и эндокринном раке с локализацией опухоли в головке поджелудочной железы - пилоросохраняющая ПДР. Вопрос о целесообразности ПДР, гастрэктомии или селективной ваготомии при гастрономах - остаётся открытым удаление опухоли поджелудочной железы, гемирезекция поджелудочной железы при корпорокаудальном расположении опухоли. При злокачественных карциноидах и эндокринном раке с локализацией опухоли в головке поджелудочной железы - пилоросохраняющая ПДР. Вопрос о целесообразности ПДР, гастрэктомии или селективной ваготомии при гастрономах - остаётся открытым

Консервативное лечение при низком коэффициенте пролиферации (Ki 67), доброкачественной нейроэндокринной опухоли с незначительным повышением хромогранина А, соответствующих гормонов и их метаболитов, умеренных клинических признаках гиперсекреторных синдромов используют сандостатин+омепразол при низком коэффициенте пролиферации (Ki 67), доброкачественной нейроэндокринной опухоли с незначительным повышением хромогранина А, соответствующих гормонов и их метаболитов, умеренных клинических признаках гиперсекреторных синдромов используют сандостатин+омепразол

Консервативное лечение при высоком коэффициенте пролиферации, значительном повышении хромогранина А, соответствующих гормонов и их метаболитов, гистологически подтверждённая малигнизация или выявленные метастазы показана полихимиотерапия (5-фторурацил, стрептозоцин, эпирубицин) + интрон- А+сандостатин+радиоактивный октреотид. при высоком коэффициенте пролиферации, значительном повышении хромогранина А, соответствующих гормонов и их метаболитов, гистологически подтверждённая малигнизация или выявленные метастазы показана полихимиотерапия (5-фторурацил, стрептозоцин, эпирубицин) + интрон- А+сандостатин+радиоактивный октреотид.

Консервативное лечение Симптоматическая терапия при гастрономах предусматривает сочетанное лечение гистаминовыми Н2-блокаторами+ингибиторы "протонной помпы"+холинолитики. Симптоматическая терапия при гастрономах предусматривает сочетанное лечение гистаминовыми Н2-блокаторами+ингибиторы "протонной помпы"+холинолитики. Прогноз В целом - благоприятный В целом - благоприятный

Рак поджелудочной железы Эпидемиология NB! Относится к наиболее агрессивным зло- Качественным опухолям, отличающихся высокой резистентностью к специальным методам лечения Смертность составляет 4-9 случаев на населения В структуре заболеваемости злокачественными опухолями 4-5 место и составляет 9,3 на

Эпидемиология рака поджелудочной железы Резектабельность при РПЖ, даже в специализированных клиниках составляет всего 17-28%, а 5-ти летняя выживаемость - не превышает 1 -5%. 90% больных умирает на протяжении первого года с момента установки диагноза. Средняя продолжительность жизни - 3,5-6 мес. Резектабельность при РПЖ, даже в специализированных клиниках составляет всего 17-28%, а 5-ти летняя выживаемость - не превышает 1 -5%. 90% больных умирает на протяжении первого года с момента установки диагноза. Средняя продолжительность жизни - 3,5-6 мес.

Этиология:канцерогены нитрозамины, содержащиеся в табачном дыму, попадающие в результате метаболических превращений через желчь в панкреатические протоки. нитрозамины, содержащиеся в табачном дыму, попадающие в результате метаболических превращений через желчь в панкреатические протоки. промышленные агенты типа бета-нафтиламина и бензидина. промышленные агенты типа бета-нафтиламина и бензидина. регулярное потребление алкоголя, кофе на фоне табакокурения регулярное потребление алкоголя, кофе на фоне табакокурения

Этиология: Фоновые заболевания сахарный диабет. сахарный диабет. хронический индуративный рецидивирующий панкреатит, хронический индуративный рецидивирующий панкреатит, длительная билиарная гипертензия (вследствие спазма сфинктера Одди, стенозирующего папиллита, оддита, остиум-стеноза, ЖКБ, холелитиаза, повышенной литогенности желчи. длительная билиарная гипертензия (вследствие спазма сфинктера Одди, стенозирующего папиллита, оддита, остиум-стеноза, ЖКБ, холелитиаза, повышенной литогенности желчи. кисты поджелудочной железы, после деструктивного панкреатита. кисты поджелудочной железы, после деструктивного панкреатита. калькулёзный панкреатит. калькулёзный панкреатит.

Патанатомия В соответствии с анатомическим строением поджелудочной железы рак локализуется в головке в 73,4- 56%, в теле - 18,2-9,8%, в хвосте - 7,4-6%, тотальное поражение 28,2- 5,9%. Основная характерная черта - мультицентричность роста, что обусловливает высокую частоту рецидивов. Прорастание опухоли в соседние органы и структуры наблюдается в 50-60%случаев. В соответствии с анатомическим строением поджелудочной железы рак локализуется в головке в 73,4- 56%, в теле - 18,2-9,8%, в хвосте - 7,4-6%, тотальное поражение 28,2- 5,9%. Основная характерная черта - мультицентричность роста, что обусловливает высокую частоту рецидивов. Прорастание опухоли в соседние органы и структуры наблюдается в 50-60%случаев.

Патанатомия Лимфогенным путём у 40-50% случаев поражаются сначала регионарные, а затем отдалённые лимфоузлы: мезентериальные, забрюшинные, ворот печени, желудка, сальника, брыжейки поперечно-ободочной кишки. Изредка поражаются медиастинальные и паратрахеальные, надключичные лимфоузлы. Метастазы в яичники, параректальные и паховые лимфоузлы отмечается при обратном токе лимфы в результате «блока» отводящих лимфопутей. Лимфогенным путём у 40-50% случаев поражаются сначала регионарные, а затем отдалённые лимфоузлы: мезентериальные, забрюшинные, ворот печени, желудка, сальника, брыжейки поперечно-ободочной кишки. Изредка поражаются медиастинальные и паратрахеальные, надключичные лимфоузлы. Метастазы в яичники, параректальные и паховые лимфоузлы отмечается при обратном токе лимфы в результате «блока» отводящих лимфопутей.

Три коллектора регионарного лимфатического аппарата -Чревные лимфоузлы -Чревные лимфоузлы - Верхнебрыжеечные - Верхнебрыжеечные - Воротнопечёночные - Воротнопечёночные В каждом из них имеется 4 последовательных этапа в виде скопления регионарных лимфоузлов В каждом из них имеется 4 последовательных этапа в виде скопления регионарных лимфоузлов - первый этап - панкреатодуоденальные лимфоузлы, - второй этап - ретропилорические и - гепатодуоденальные лимфоузлы, - второй этап - ретропилорические и - гепатодуоденальные лимфоузлы, - третий этап - черевные и верхнебрыжеечные лимфоузлы, - третий этап - черевные и верхнебрыжеечные лимфоузлы, - четвёртый этап - парааортальные и паракавальные лимфоузлы - четвёртый этап - парааортальные и паракавальные лимфоузлы

Гистологическая классификация аденокарцинома - папиллярная, скиррозная, тубулярная, муцинозная. аденокарцинома - папиллярная, скиррозная, тубулярная, муцинозная. железисто-плоскоклеточный рак железисто-плоскоклеточный рак плоскоклеточный рак. плоскоклеточный рак. недифференцированный рак. недифференцированный рак. неклассифицированный рак. неклассифицированный рак. 95% случаев рака поджелудочной железы - аденокарцинома из протокового эпителия.

TNM клиническая классификация Т1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении. Т2 - опухоль более 2 см в наибольшем измерении. ТЗ - опухоль непосредственно распространяется на любую из следующих структур: 12-перстую кишку, общий жёлчный проток, ткани вокруг поджелудочной железы (т.е. - ретроперитонеальная клетчатка, мезоколон, большой и малый сальник, брюшина). Т4 - опухоль непосредственно распространяется на любую из следующих структур: желудок, селезёнку, ободочную кишку, прилежащие крупные сосуды (воротная вена, чревной ствол, верхняя брыжеечная вена, общая печёночная артерия и печёночные вены, кроме - селезёночных сосудов). N0 - нет признаков поражения регионарных лимфоузлов. N1 - наличие метастазов в регионарных лимфоузлах. Nla - метастаз в единичном регионарном лимфоузле. N1 б - метастазы в многочисленных регионарных лимфоузлах. МО - отдалённых метастазов не определяется. Ml - присутствуют отдалённые метастазы.

Клинические признаки: Дожелтушные проявления (а)Боль носит неспецифический и вариабельный характер, не связанна с приёмом пищи. (б)стремительно прогрессирующая потеря массы тела. (в) anorecsia pancreatica у 64% больных. (г)тошнота. (д)функциональные кишечные расстройства. (е)общая слабость, повышенная утомляемость, (ж)лихорадка у 26% больных. (з)паранеопластические состояния («необъяснимые» периферические флебиты, симптом Труссо).

Желтушные проявления (а)зависят от локализации опухоли в поджелудочной железе. При локализации опухоли в её головке желтуха развивается в 89% случаев. (б)Кожный зуд. (в)брадикардия. (г)явления холангита - ознобы. (д)бессоница. (е)кожные эскориации. (ж)холемический геморагический синдром. (з)иктеричность кожи и склер в зависимости от цифр гипербшшрубинемии

Физикальные признаки рака поджелудочной железы (а)пальпируемая опухоль у 20% больных (б)положительный симптом Курвуазье у % больных с локализацией опухоли в головке ПЖ (в)асцит на поздних стадиях заболевания.

неинвазивные методы диагностики (а)прямые методы контрастирования – релаксационная зондовая дуоденография (б)непрямые методы контрастирования - выделительная инфузионно - капельная холангиография. Последняя невозможна при гипербилирубинемии больше 34 мкмоль/л. (в)ультросонография + допллерография. (г)компьютерная томография с контрастным усилением. (д)ЯМРТ.

инвазивные прямые методы (а)пункционная черезкожная черезпечёночная холангиография. При билиарной гипертензии может быть завершена наружной холангиостомией (б)ЭРПХГ (в)ультросонография + пункционная аспирационная тонкоигольная биопсия

Ультразвуковое исследование УЗИ без контрастного усиления, слабо виден гипоэхогенный метастаз (стрелка)

Ультразвуковое исследование После внутривенного введения эхоконтрастного средства (Левовист) в режиме тканевой гармоники отмечается контрастирование паренхимы относительно метастазов. После контрастного усиления обнаруживается больше очагов, чем при нативном исследовании.

Ультразвуковое исследование ЦДК. Кистозно-солидная опухоль хвоста поджелудочной железы. Отмечается деформация и прерывистость хода селезеночной артерии и вены (стрелка).

Ультразвуковое исследование Ультразвуковое исследование а – 3D-реконструкция сосудов до введения Левовиста. Опухоль головки ПЖ. Определяется единичный сосуд в проекции образования (стрелка). б – 3D- реконструкция сосудов после введения Левовиста. В образовании визуализируется густая сеть патологически измененных сосудов (стрелки).

Ультразвуковое исследование Ультразвуковое исследование а – В-режим. Гипоэхогенная опухоль головки поджелудочной железы (стрелки), структура которой представляется однородной. б – режим нативной гармоники эхосигнала. Четко определяется кистозный компонент в структуре опухоли, который не визуализировался в В- режиме (стрелка).

Лабораторная диагностика. (а)Повышение уровня АФП, ЩФ, РЭА, С А-19 (специфичность С А-19 достигает до 90%), АлТ, АсТ, амилазы сыворотки, билирубина, мочевины, глюкозы. (б)Проба со стимуляцией секретином выявляет снижение объёма панкреатической секреции при нормальном содержании ферментов и бикарбоната. (в)признаки гиперкоагуляции.

Радикальное хирургическое лечение при раке головки поджелудочной железы С тандартная гастропанкреатодуоденальная резекция (субтотальная панкреатикодуоденэктомия по Whipple). Включает: резекцию холедоха, резекцию выходного отдела желудка с прилежащим малым и правой половиной большого сальника, холецистэктомию ( в случае наличия воспаления, конкрементов и при низком впадении пузырного протока), удаление головки поджелудочной железы и всей 12-перстой кишки, клетчаточно- фасциальные футляры общей и собственной печёночной артерии, верхней брыжеечной и воротной вены

Радикальное хирургическое лечение П анкреатэктомия (тотальная регионарная панкреатикодуоденэктомия по Fortner). Включает тотальное удаление поджелудочной железы и 12- перстой кишки с резекцией окружающих органов и сосудов. Показанием к операции по Fortner является местно - распространённый рак головки и(или) мультицентрический (тотальный) рак поджелудочной железы. Показанием к операции по Fortner является местно - распространённый рак головки и(или) мультицентрический (тотальный) рак поджелудочной железы.

Радикальное хирургическое лечение преимущества операции панкреатодуоденэктомии состоят в отсутствии угрозы несостоятельности панкреатоеюноанастомоза недостаток её состоит в низком качестве жизни (сахарный диабет,нарушение пищеварения, диарея, паренхиматозная дистрофия в органах и тканях спланхнической зоны, гиперкоагуляция, неудовлетворительная отдалённая выживаемость

Радикальное хирургическое лечение расширенная гастропанкреатодуоденальная резекция помимо панкреатодуоденального комплекса с регионарными лимфоузлами, удаляемыми при стандартной ГПДР, предпологает моноблочное удаление соединительной ткани, юкстарегионарных лимфососудов и узлов, нервных сплетений, фасциально-клетчаточных футляров всех крупных сосудов в следующих границах: верхняя - уровень аортального отверстия в диафрагме, нижняя -уровень нижней брыжеечной артерии, правая - ворота правой почки, левая -левая почечная ножка

расширенная гастропанкреатодуоденальная резекция расширенная гастропанкреатодуоденальная резекция Восстановление непрерывности ЖКТ осуществляют посредством формирование гастроэнтеро-, панкреатоеюно-, холедохоеюноанастомоза. Операционная летальность составляет %. Наибольшее количество послеоперационных осложнений сопряжено с ненадёжностью панкреатоеюноанастомоза - несостоятельность, панкреатический свищ, абсцесс, аррозивное кровотечение, панкреонекроз, послеоперационный перитонит.

Радикальное хирургическое лечение расширенная гастропанкреатодуоденальная резекция помимо панкреатодуоденального комплекса с регионарными лимфоузлами, удаляемыми при стандартной ГПДР, предпологает моноблочное удаление соединительной ткани, юкстарегионарных лимфососудов и узлов, нервных сплетений, фасциально-клетчаточных футляров всех крупных сосудов в следующих границах: верхняя - уровень аортального отверстия в диафрагме, нижняя -уровень нижней брыжеечной артерии, правая - ворота правой почки, левая -левая почечная ножка

Радикальное хирургическое лечение при раке тела и хвоста поджелудочной железы Дистальная (левосторонняя) субтотальная резекция поджелудочной железы выполняется в едином блоке с регионарной лимфаденэктомией и спленэктомией Операбельность опухоли определяется: (а)отсутствием метастазов в печень, брюшину. (б)отсутствием проростания опухоли в элементы ворот печени, воротную вену и магистральные брыжеечные сосуды на значительном протяжении, (в)интраоперационной экспресс-биопсией опухоли, регионарных и юкстарегионарных лимфоузлов

Паллиативные операции при раке поджелудочной железы преследуют цель циторедукции и тем самым открывают перспективу некоторого увеличения медианы выживаемости: (а)паллиативная гемипанкреатэктомия. (б)криодеструкция опухоли. (в)алкоголизация опухоли.

Симптоматические операции при раке поджелудочной железы выполняют чаще, чем радикальные, т.к.большая часть диагносцированных опухолей поджелудочной железы уже нерезектабельна. (а)устранение билиарной гипертензии (б) дополнение билиодигестивного анастомоза обходным гастроэнтероанастомозом (в) черезкожную черезпечёночную холангиостомию для наружного отведения жёлчи денервационные вмешательства введение спирт-новокаиновой смеси - невролиз

Радиохимиотерапия нерезектабельных опухолей Показания п ервичный морфологически верифицированный местнораспространённый рак поджелудочной железы после ликвидации механической желтухи в сроки не более 2-х месяцев со дня паллиативной или симптоматической операции при относительно удовлетворительном общем состоянии больного. Показания п ервичный морфологически верифицированный местнораспространённый рак поджелудочной железы после ликвидации механической желтухи в сроки не более 2-х месяцев со дня паллиативной или симптоматической операции при относительно удовлетворительном общем состоянии больного. Противопоказания т яжёлое общее состояние больного, выраженная раковая интоксикация, наличие отдалённых метастазов с асцитом, опухолевая инфильтрация стенки желудка или 12-п. кишки с изъязвлением и(или) кровотечением, возраст больше 70 лет, депрессия гемопоэза. Противопоказания т яжёлое общее состояние больного, выраженная раковая интоксикация, наличие отдалённых метастазов с асцитом, опухолевая инфильтрация стенки желудка или 12-п. кишки с изъязвлением и(или) кровотечением, возраст больше 70 лет, депрессия гемопоэза.

Прогноз Результат лечения рака поджелудочной железы - неудовлетворительный. Результат лечения рака поджелудочной железы - неудовлетворительный. 5-ти летняя выживаемость % Средняя выживаемость после радикального лечения рака поджелудочной железы составляет - 8,5 месяца

Наилучший прогноз определяется следующими прогностическими факторами: Наилучший прогноз определяется следующими прогностическими факторами: (а)диаметр опухоли менее 3 см. (б)отсутствие метастазов в регионарных лимфоузлах. (в)отсутствие опухолевой инвазии краёв резецированной поджелудочной железы, стенок крупных сосудов, капсулы железы. (г)высокодифференцированная опухоль. (д)интраоперационная кровопотеря менее 800 мл, отсутствие интраоперационной гемотрансфузии. (е)адъювантная полихимиотерапия + радиотерапия.

Цистаденокарцинома поджелудочной железы Серозная и слизистая кистоаденомы - истинные кисты поджелудочной железы с множественными мелкими (серозными) или большими (слизистыми) кистами, в выстилке которых возникают разрастания клеток аденокарциномы. Серозная и слизистая кистоаденомы - истинные кисты поджелудочной железы с множественными мелкими (серозными) или большими (слизистыми) кистами, в выстилке которых возникают разрастания клеток аденокарциномы. При локализации цистаденокарциномы в головке поджелудочной железы, применяется пилоросохраняющие или дуоденосохраняющие панкреатодуоденальные резекции (с учётом низкой опухолевой активности). Прогноз при цистаденокарциномах (без отдалённых метастазов) в целом - благоприятный

Рак Фатерова соска Эпидемиология Эпидемиология Рак Фатерова соска составляет 0,5 - 1,6% от всех злокачественных опухолей и 2% от злокачественных опухолей ЖКТ. 0,5 - 1,6% от всех злокачественных опухолей и 2% от злокачественных опухолей ЖКТ. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,2 : 1. Средний возраст - 56 лет Соотношение мужчин и женщин составляет 1,2 : 1. Средний возраст - 56 лет

Рак Фатерова соска Этиология Этиология Повышение литогенности желчи, ЖКБ, экзогенные эстрогены, холестеринемия, хронические заболевания воспалительного генеза - папиллит, оддит, остиум-стеноз, хронический панкреатит

Гистологические варианты рака Фатерова соска (а)папиллярная аденокарцинома (наиболее благоприятная). (б)скиррозная. (в)плоскоклеточная. (г)метапластическая. (е) слизистая.

По характеру роста отмечают: По характеру роста отмечают: (а)экзофитные опухоли составляют 34% и сопровождаются ремиттирующей желтухой (б)эндофитные опухоли составляют 20% (в)экзофитно-эндофитные опухоли составляют 46% NB! Рак Фатерова соска - отличается медленным латентным течением, в 24,5% обнаруживают метастазы в регионарных лимфоузлах. Гематогенные метастазы развиваются существенно позже

В 94,2% случаев развивается механическая желтуха, при этом размер опухоли при эндоскопическом осмотре у 57% составляет более 2 см в диаметре. Л имфогенное метастазирование осуществляется в верхние и нижние ретродуоденальные лимфоузлы.

Классификация по распространённости: 1 стадия - опухоль локализуется в области слизистой оболочки сосочка, не более 2 см, располагается часто на узком основании; 1 стадия - опухоль локализуется в области слизистой оболочки сосочка, не более 2 см, располагается часто на узком основании; 2 стадия - опухоль занимает весь сосочек, но не выходит за его пределы; 2 стадия - опухоль занимает весь сосочек, но не выходит за его пределы; 3 а стадия - опухоль распространяется на близлежащие органы (12-перстая 3 а стадия - опухоль распространяется на близлежащие органы (12-перстая кишка, поджелудочная железа, общий жёлчный проток); 3 б стадия - определяются метастазы в регионарных лимфоузлах; 3 б стадия - определяются метастазы в регионарных лимфоузлах; 4 стадия - имеются отдалённые метастазы. 4 стадия - имеются отдалённые метастазы.

Клинические проявления (а)клиника холангита, холестатического гепатит, симптом Курвуазье, субфибрилитет, «тяжесть» в подреберьи. (б)визуальные признаки желтухи.

Лабораторная диагностика (а)гипербилирубинемия, повышение уровня ЩФ, холестерина (б)определение отсутствие панкреатических ферментов при дуоденальном зондировании

Инструментальная диагностика (а)релаксационная зондовая дуоденография ( информативна в 50% случаев) (б)ЭФГДС+биопсия (в)УЗИ билиарного тракта, гепатопанкреодуоденальной зоны (г)КТ (д)ЭРПХГ

Хирургическое лечение (а)Трансдуоденальная папиллэктомия (при 1-й стадии болезни). (б)расширенная трансдуоденальная папиллэктомия (при 2-й стадии болезни) включает удаление зоны соска, интрапанкреатической части холедоха, фрагмента главного панкреатического протока, регионарных лимфоузлов - ретродуоденальных, ретропанкреатических, по ходу гепато- дуоденальной связки.

Хирургическое лечение (в)выявление опухолевых клеток при экспресс-гистологическом исследовании лимфоузлов или по краю резекции, указывает на необходимость проведения операции в объёме пилоросохраняющей ПДР или дуоденэктомии.

Хирургическое лечение Хирургическое симптоматическое лечение включает в себя наложение обходных декомпрессивных билиодигестивных анастомозов - холецистоеюно- или холедохоеюноанастомоза. Хирургическое симптоматическое лечение включает в себя наложение обходных декомпрессивных билиодигестивных анастомозов - холецистоеюно- или холедохоеюноанастомоза. Химиотерапия проводится преимущественно 5-Фторурацилом + лейковорин, фторафуром Прогноз Химиотерапия проводится преимущественно 5-Фторурацилом + лейковорин, фторафуром Прогноз 5-ти летняя выживаемость составляет %

Рак внепечёночных жёлчных путей Эпидемиология Эпидемиология Рак внепечёночных жёлчных путей встречается в 2,8-4,6% от всех злокачественных опухолей, соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 1,7-2 : 1. 44% больных - старше 60 лет. В структуре смертности от злокачественных опухолей достигает 3%. На долю рака внепечёночных желчных протоков среди злокачественных опухолей гепатобилипанкреатодуоденальной зоны приходится - 15%. Рак внепечёночных жёлчных путей встречается в 2,8-4,6% от всех злокачественных опухолей, соотношение заболевших мужчин к женщинам составляет 1,7-2 : 1. 44% больных - старше 60 лет. В структуре смертности от злокачественных опухолей достигает 3%. На долю рака внепечёночных желчных протоков среди злокачественных опухолей гепатобилипанкреатодуоденальной зоны приходится - 15%.

Этиология рака внепечёночных жёлчных путей (а)Желчекаменная болезнь, холедохолитиаз. (б)Склерозирующий холангит. (в)Повышение литогенности желчи, изменение химических характеристик желчи. (г)Глистные инвазии.

Макроскопические формы (а) узловые, (б) ворсинчато-папиллярные, (в) диффузно-инфильтрирующие (имеют клинически продолжительный преджелтушный период), (г) полиповидные, (д) опухоль в виде конгломерата, проростающего в соседние органы, (е) опухоль развилки на долевые печёночные протоки - «опухоль Клацкина».

Гистологическая классификация (а) Эпителиальные опухоли - доброкачественные - сосочковые аденомы, - злокачественные - аденокарциномы, плоскоклеточный рак, железистый рак, недиффиренцированный. (б)Неэпителиальные опухоли. - зернистоклеточная опухоль - «миобластома». - зернистоклеточная опухоль - «миобластома». - эмбриональная рабдомиосаркома - «ботриодная саркома». - эмбриональная рабдомиосаркома - «ботриодная саркома». (в)Смешанные опухоли - карциносаркомы. (г)Неклассифицируемые опухоли. (д)Гемопоэтические и лимфоидные опухоли. (е)Метастатические опухоли.

57% больных имеют нерезектабельную опухоль по причине проростания опухоли в элементы гепатодуоденальной связки. 57% больных имеют нерезектабельную опухоль по причине проростания опухоли в элементы гепатодуоденальной связки. - Лимфогенные метастазы отмечаются у 42% больных (в лимоузлах гепатодуоденальной связки, панкреодуоденальных и верхних панкреатических лимфоузлах. - Лимфогенные метастазы отмечаются у 42% больных (в лимоузлах гепатодуоденальной связки, панкреодуоденальных и верхних панкреатических лимфоузлах. - Гематогенные метастазы у % больных (печень, лёгкие, почки, кости). - Гематогенные метастазы у % больных (печень, лёгкие, почки, кости).

Метастатическое распространение опухоли происходит медленно, поэтому непосредственной причиной смерти являются: Метастатическое распространение опухоли происходит медленно, поэтому непосредственной причиной смерти являются: (а)билиарный (холестатический) цирроз печени, (б)внутрипечёночная инфекция с абсцедированием, (в)гепаторенальная недостаточность, (г)кахексия, (д)сепсис.

Клинические проявления (а)желтуха 80-90%. (б)холангит 32%. (в)гепатомегалия 56,7%. (г)интоксикация 65%. (д)локальная боль 60%. (е)«тяжесть» в правом подреберьи 65%. (ж)ахоличный кал 28-78%.

Диагностика - ультросонография - черезкожной гепатохолангиография - ЭРПХГ - КТ - ЯМРТ - повышение уровня билирубина, холестерина, ЩФ

Хирургическое лечение радикальное лечение выполнимо лишь только у 15% (удаление опухоли с резекцией холедоха и наложением гепатикоеюностомы на петле по Ру или холедоходуоденостомией), при раке супрадуоденальной части холедоха - пилоросохраняющая ПДР. радикальное лечение выполнимо лишь только у 15% (удаление опухоли с резекцией холедоха и наложением гепатикоеюностомы на петле по Ру или холедоходуоденостомией), при раке супрадуоденальной части холедоха - пилоросохраняющая ПДР.

Хирургическое лечение симптоматическое хирургическое лечение выполняется у 70% больных («стентирование», реканализация на «потеряном дренаже», обходной билиодигестивный анастомоз, наружная холангиостомия, черезкожная гепатикостомия, вшивание подкапсулярных жёлчных протоков в тонкую кишку) симптоматическое хирургическое лечение выполняется у 70% больных («стентирование», реканализация на «потеряном дренаже», обходной билиодигестивный анастомоз, наружная холангиостомия, черезкожная гепатикостомия, вшивание подкапсулярных жёлчных протоков в тонкую кишку)

Химиотерапия малоэффективна - используют 5-ФУ, фторафур, кселоду, митомицин, доксорубицин. Химиотерапия малоэффективна - используют 5-ФУ, фторафур, кселоду, митомицин, доксорубицин.Прогноз Выживаемость после симптоматических и паллиативных операций составляет месяцев, после радикальной операции - 23 месяца. 5-ти летняя выживаемость составляет 20-30%. Выживаемость после симптоматических и паллиативных операций составляет месяцев, после радикальной операции - 23 месяца. 5-ти летняя выживаемость составляет 20-30%.

Рак жёлчного пузыря Рак жёлчного пузыря составляет 2-8% всех злокачественных опухолей и по частоте занимает 5-6 место среди опухолей пищеварения. Заболевшие мужчины относятся к женщинам в соотношении 1:14. 90% больных старше 60 лет. На 100 плановых холецистэктомии по поводу хронического калькулезного холецистита приходится в качестве гистологической находки 3 случая рака in situ жёлчного пузыря Рак жёлчного пузыря составляет 2-8% всех злокачественных опухолей и по частоте занимает 5-6 место среди опухолей пищеварения. Заболевшие мужчины относятся к женщинам в соотношении 1:14. 90% больных старше 60 лет. На 100 плановых холецистэктомии по поводу хронического калькулезного холецистита приходится в качестве гистологической находки 3 случая рака in situ жёлчного пузыря

Влияние канцерогенных факторов (а)жёлчекаменная болезнь (б)воздействие сочетания таурина с дезоксихолевой кислотой (в)контакт с бета-нафтиламином и бензидином

Морфологические формы рака жёлчного пузыря (а)аденокарциномы. (б)слизистый рак. (в)скирр. (г)анапластический рак. (д)недифференцированный рак.

Метастазирование (а) лимфогенным путём в перихоледохеальные, панкреатодуоденальные, паракавальные лимфоузлы. (а) лимфогенным путём в перихоледохеальные, панкреатодуоденальные, паракавальные лимфоузлы. (б) гематогенным путём в обе доли печени, большой сальник, брюшину, в яичники у женщин. брюшину, в яичники у женщин.

Клинические проявления (а)тупые боли в правом подреберьи. (б)субфебриллитет. (в)желтуха (появляется в среднем через 3 месяца после выявления первых симптомов болезни). (г)пальпируемая опухоль.

Диагностика Рак жёлчного пузыря до операции установить удается в 68% случаев (а)УЗИ + пункционная биопсия жёлчного пузыря или метастазов в печени (б)ЭРХПГ (в)КТ (г)лапараскопия

Хирургическое лечение Удельный вес радикальных операций составляет всего 32%. Объём операции включает холецистэктомию с атипичной резекцией печени и скелитизацию гепатодуоденальной связки. Местное распространение опухоли предусматривает комбинированное вмешательство с резекцией близлежащих органов - жёлчных путей, желудка, 12-перстой кишки, толстой кишки.

химиотерапевтическое лечение малоэффективно, используют 5- ФУ, цисплатину, адриабластин, кселоду. Прогноз 5-ти летняя выживаемость не превышает 7%

Доброкачественные опухоли печени Этиология (а)приём пероральных гормональных контрацептивов, содержащих эстрогены (б)беременность, роды (в)опухоли яичников (г)гормональная перестройка у детей

Патанатомия. (а)Гамартомы (б)Гемангиомы Клиника - крайне скудная на начальных этапах заболевания. Клинические проявления развиваются при экстраорганном давлении опухоли на окружающие органы и структуры.

Диагностика - ультросонография + аспирационная биопсия. При гемангиоме биопсия категорически противопоказана из-за высокого риска профузного внутрибрюшного кровотечения. - Ангиография - КТ,ЯМРТ. - гепатосцинтиграфия (статическая, динамическая)

Классификация Классификация (1)Эпителиальные: - доброкачественная гепатома, - доброкачественная холангиома (цистаденома), -доброкачественная холангиогепатома (гамартома) (2)Мезенхимальные: - гемангиома, - гемангиоэндотелиома.

Лечение (1)Хирургическое: (а)атипическая резекция, (а)атипическая резекция, (б)гемигепатэктоимия, (б)гемигепатэктоимия, (в)перевязка печёночной артерии при множественном поражении печени. (в)перевязка печёночной артерии при множественном поражении печени. (2)Лучевая терапия - применяется крайне редко. Прогноз: Достаточно благоприятный при своевременном хирургическом лечении.

Злокачественные опухоли печени Эпидемиология Встречаются чаще у мужчин после 45 лет. Первичный рак печени составляет в Европе 1,2%, а в странах Африки - 50,9% всех локализаций рака, а первичная карцинома печени - 19%

Этиология (а)вирусный гепатит В и С, (б)алкоголь, (в)глистные инвазии (описторхоз), (г) ЖКБ, (д)циррозы печени, (е)употребление в пищу злаковых культур, заражённых афлотоксином. (ж)приём иммунодепресантов после трансплантации почки. (з)промышленные канцерогены. (и) производные боевых отравляющих веществ

Фото с микропрепарата. Описторх во внутрипеченочном желчном протоке. Стенка разрушена брюшной присоской гельминта

Метастазирование (1) Лимфогенное метастазирование - по ходу гепатодуоденальной связки, паракавальные лимфоузлы, брюшину, большой сальник (2) Гематогенное метастазирование - в лёгкие, мягкие ткани головы, почки, поджелудочную железу

Гистологическое строение (а)гепатоцеллюлярный рак (первичная карцинома), (б)холангиоцеллюлярный рак (холангиокарцинома), (в)цистаденокарцинома, (г)метастатический рак (вторичная карцинома), (д)смешанные карциномы.

Макропрепарат печени. Левая доля печени полностью замещена опухолью. Массивная форма рака печени.

Макропрепарат печени на разрезе. В правой половине большой опухолевый узел и множество мелких узлов. Первичный рак печени. Массивная форма с сателлитами

Макропрепарат печени. Вся правая половина печени замещена огромной распадающейся опухолью. Полостная форма рака печени

Макропрепарат печени на разрезе. Множество узлов средних и малых размеров. Узловая форма рака печени.

Макропрепарат печени. Множество сливающихся узлов опухоли различных размеров. Диффузный рак печени.

Макропрепарат печени. Множество мелких белесоватых узелков с островками сохранившейся печеночной ткани. Рак- цирроз печени.

Макропрепарат печени. Опухоль белого цвета циркулярно охватывает общий желчный проток, придавая ему щелевидную форму. Распространяется по крупным протокам. Внутрипротоковый рак.

Классификация 1 стадия - опухоль ограниченна одной анатомической долей печени 2 стадия - опухоль переходит границу доли, но не распространяется за пределы срединной борозды, возможны интраорганные метастазы 3 стадия - опухоль распространяется через серповидную связку печени, имеется одиночный метастаз в воротах печени 4 стадия - отдалённые метастазы

Клинические проявления (а)боль в правом подреберьи у 86,9% (б)повышение температуры тела у 76% (в)потеря массы тела у 60,8% (г)гепатомегалия у 50,2% пальпируемое образование у 39,8% (е)анемизация у 45% (ж)астенизация у 39% (з) анорексия у 56% (и) желтуха у 51% (к) Асцит - у 41% больных (л) варрикозное расширение вен пищевода (м) паранеопластические симптомы (и) симптом Бадда-Киари

Больные раком печени. Показаны границы органа

Диагностика (а)Снижение количества альбумина, общего белка, коэффициент А/Г<1. (б)Увеличение количества фибриногена В, трансаминаз. (в)альфа-фетопротеин в концентрации более 2000 нг/мл (г)повышение концентрации раково-эмбрионального антигена у 72,5% больных первичным раком печени, (в) гепатосцинтиграфия результативна в 85% (д)2-х фазная спленопортография, включающая сосудистую фазу и гепатограмму (е)ЭРПХГ позволяет определить опухоль при распространении на долевые печёночные протоки, (ж)лапараскопия позволит исключить диссеминацию по брюшине, осуществить забор биоптата при поверхностном расположении опухоли печени.

Обязательные методы исследования (а)Ультросонография + прицельная аспирационная тонкоигольная биопсия. (б)Ангиографию печени выполняют после введения контрастного вещества в чревной ствол (в)Компьютерная томография (г)Ядерно-магнитный резонанс

Современная ультразвуковая аппаратура позволяет обнаруживать опухоли диаметром менее 1 см. Эхограмма печени. Массивная форма рака с сателлитами. Виден крупный неоднородной эхоструктуры очаг с неровными контурами (А), рядом узел небольших размеров(Б), окруженный гипоэхогенным ободком

Эхограмма печени. Узловая форма рака. Видны множественные гипоэхогенные узлы небольших размеров.

Компьютерные томограммы, выполненные на спиральном томографе. Печень показана под разными углами и в разных направлениях. Отчетливо виден крупный очаг пониженной плотности с неровными контурами в 7 сегменте.

Рентгеновская компьютерная томография Ангио-КТ печени. В паренхиме обеих долей печени при контрастном усилении определяются множественные очаговые образования округлой формы пониженной плотности с характерным накоплением контрастного вещества по контуру очага в виде тонкого гиперденсного ободка.

Ангиограммы печени в фазе вазограммы (слева) и гепатограммы (справа). Первичный рак печени. Большое бессосудистое объемное образование правой половины печени. Сосуды сдавлены, деформированы, смещены к центру. В опухоль контраст не поступает

Хирургическое лечение ( а)анатомическая резекция печени с удалением опухоли при первичной карциноме (б)атипичная резекция печени с удалением опухоли при вторитчной карциноме (в)деартериализация печени (г)установление катетера для интрартериальной инфузии цитостатиков и последующей эмболизации печёночной артерии, реканализация и катетеризация пупочной вены для интрапортальной химиотерапии (д)паллиативные вмешательства криодеструкция. (ж) Алкоголизация опухоли. (з) Циторедуктивное (санитарное) удаление опухоли - при распаде.

Анатомическая резекция печени в себя включает: (а)левосторонняя лобэктомия (удаление II и III сегментов) (б)левосторонняя гемигепатэкгомия (удаление I - IV сегментов) (в)правосторонняя гемигепатэктомия (удаление V – VII сегментов). (г)расширенная правосторонняя гемигепатэктомия (удаление IY - VІІІ сегмента).

Показания к хирургическому лечению (а)единичные крупные опухоли (б)осложнения опухоли - кровотечение, перитонит, желтуха (в)гормонально-активные метастазы в печени

Противопоказания к хирургическому лечению (а)мультицентрическое и мультифокальное поражение печени (б)гепаторенальная недостаточность (в)отдалённые метастазы (г)снижение уровня альбумина до 35 г/л, асцит, олигурия, симптом Бадда-Киари, гипербилирубинемия, азотемия (д)конкурирующий цирроз печени. (гемигепатэктомия на фоне цирроза печени сопровождается летальностью до 39%) (е)прогрессирующая кахексия

Осложнения резекции печени (а)гепаторенальная недостаточность. (б)геморрагический синдром. (в)тромбоз воротной вены и её ветвей. (г)поддиафрагмальный и околопечёночный абсцессы. (д)жёлчный свищ. (е)послеоперационный перитонит.

Химиотерапия (а)пероральная (б)внутриартериальная суперселективная (в)интрапортальная (г)внутривенная Используются комбинации из цитостатиков - адриамицин, фторурацил, блеомицитин, карминомицин, митомицин, цисплатин, фторафур, ксилода Наилучший результат отмечен при сочетании ПХТ+ лучевая терапия. Наилучший результат отмечен при сочетании ПХТ+ лучевая терапия.

Прогноз Продолжительность жизни больных первичным раком печени, без лечения по причине отказа, у которых диагноз подтверждён морфологически, составила в среднем 3,5 месяца. Продолжительность жизни после паллиативного лечения составляет 7,5-10 месяцев; после радикального лечения - 17,5 месяцев. Пятилетняя выживаемость после резекции печени по поводу рака составляет 6-10%

Благодарим за внимание!