Қарағанды мемлекеттік медицина университеті Акушерство және гинекология кафедрасы СРС Тақырыбы:HELLP синдромы. Орындаған: Каримбекова У топ ЖМФ Тексерген:Калымбетова А.Б.

Жоспар: Кіріспе Эпидемиология және қауіп қатер факторлары; Жіктелуі; Этиологиясы; Патогенез; Клиникасы; Диагностика; Дифференциальді диагностика; Емі; Қорытынды Пайдаланылған әдебиеттер.

HELLP-синдромы акушерлік істегі сирек кездесетін ж ә не қ ауіпті патология. Н hemolysis (гемолиз); ЕL еlеvated liver enzymes (бауыр ферменттеріні ң белсенділігіні ң к ө терілуі); LP 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопения). Е ң ал ғ аш б ұ л синдромды 1954 жылы Придчард Дж. А суреттеген болатын, ал Гудлин Р.С (1978) б ұ л синдромны ң пайда болуын преэклампсиямен байланыстырды жылы Вейнштейн Л е ң ал ғ аш болып HELLP-синдромом патологиясына симптомдар ү штігін кіргізді.Б ұ л жеке бір ауру болып табылады.

HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) синдром – б ұ л гемолиз, бауыр энзимдеріні ң (ферменттеріні ң ) активтенуі ж ә не тромбоцитопениямен сипатталатын преэклампсия сен эклампсяияны ң ауыр формасы.

Эпидемиология және қауіп қатер факторы: HELLP синдром % Преэклампсия жүкті әйелдер арасындағы жиілігі 5 7 % Преэкламсиясы және эклампсиясы бар жүкті әйелдер арасында HELLP синдромның таралу жиілігі 4-12 % Ана өлімі 2-24% Перинаталдық өлім 9 –39 %.

КЛАССИФИКАЦИЯ HELLP-синдромны ң зертханалы қ зерттеулер қ орытындыларына байланысты жіктелуі. П.А Ван Дам 3 топты ажыратады: қ антамыр ішілік коагуляцияны ң ай қ ын, к ү м ә нді ж ә не жасырын т ү рлерін. Дж.Н. Мартина классификациясы: 1.G бірінші класс қ анда тромбоциттер м ө лшері 50×109/л-дан аз. 2.G екінші класс қ анда тромбоциттер м ө лшері 50–100×109/л-ге те ң.

HELLP синдром этиологиясы Қазіргі кезге дейінHELLP-синдромның нақты себебі анықталмаған, бірақ бұл патология дамуының кейбір аспектілері зерттелген. Оның мынандай себептерге байланысты болуы мүмкін: Иммуносупрессия (T- лимфоциттер мен B-лимфоциттердің депрессиясы). Аутоиммунды агрессия (антитромбоцитарлы, антиэндотелиалды АТ). Простациклин/тромбоксан қатынасының төмендеуі (простациклинстимулдеуші фактордың өндірілуінің төмендеуі.). Гемостаз жүйесіндегі өзгерістер (бауыр тамырларының тромбозы). АФС. Бауыр ферменттерінің генетикалық дефекті Дәрілік заттар қолдану(тетрациклин, хлорамфеникол).

HELLP-синдромның дамуына әкелетін жайттар: Ақшыл тері. Жүкті әйелдің жасы 25-тен жоғары. Бірнеше рет босанған әйелдер. Көпұрықты жүктілік. Айқын соматикалық патологияның болуы.

Патогенез Гестоздың ауыр формасында HELLP-синдром дамуының негізгі этаптарына эндотелидің аутоиммунды бүлініуі, қоюланған қанмен гиповолемия және кейін фибронолизин түзетін микротромбтардың түзіліуі. Эндотелий бұзулуы кезінде тромбоциттер агрегациясы жоғарылайды. Ол өз кезегінде патологиялық процестерге: фибрин, коллаген талшықтары, IgG және IgM түзілуіне әкеледі.аутоиммунды комплекстер ба\уырда және эндокардта табылады. Осыған байланысты бұл синдромда иммунодепрессанттар мен глюкокортикоидтар қолданылады. Томбоциттер бұзылуы тромбаксандардың босап шығуына әкеледі, бұл тромбоксан-простациклин жүйесінің бұзылуына әкеп соғын, генерализденген артериоспазмға АҚҚ көтерілуіне себеп болады, ол өз кезегінде ми ісінуі мен тырысулар шақыруы мүмкін. HELLP-синдромда бауыр көлемінің өзеруі, тығыздалуы, капсулаасты қан қуйылулар байқалады. Бауыр ашық-қоңыр түске боялады. Ал микроскопиялық зерттегенде перипортальды геморрагия, фибрин жиналуын, бауыр синусоидтарында IgM, IgG, гепатоциттердің мультилобулярлы некрозы байқалады.

КЛИНИКАСЫ HELLP-синдром әдетте жүктілікті ІІІ-триместрінде дамиды, көбінесе 35 және одан жоғары аптасында. Ауруға симптомдардың тез көрінуі тән. Басында мынандай көріністер болуы мүмкін: жүрек айну және құсу эпигастрий аймағында ауырсыну, әсіресе оң жақ қабырға астында айқын ісінулер бас ауру әлсіздік гиперрефлексия. сарғаю қан құсу, егу орындарында қан құйылу үдемелі бауыр жетіспеушілігі тырысу кома

ДИАГНОСТИКА ЛАБОРАТОРЛЫ ЗЕРТТЕУЛЕР к ө п жа ғ дайда лобраториялы қ ө згерістер клиникалы қ сиптом к ө рінгеше пайда болып қ ояды. HELLP- синдромны ң бір белгісі гемолиз болып табылады. Ол қ ан жа ғ ындысында б ү ріскен деформациялан ғ ан эритроциттер, полихромазия т ү рінде к ө рінеді. Эритроциттерді ң б ұ зылуы фосфолипидтерді ң босап шы ғ уына ж ә не созылмалы ДВС- синдром ғ а ә келуі м ү мкін. HELLP-синдром ғ а к ү дік ту ғ ан кезде жедел т ү рде зертханалы қ тексеру жасау керек: АЛТ, АСТ белсенділігін, лактатдегидрогенза, билирубин, гаптоглобин, з ә р қ ыш қ ылыны ң концентрациясын, қ анда ғ ы тромбоциттар санын ж ә не қ анны ң ұ ю факторларыны ң к ө лемін аны қ тау қ ажет.

ИНСТРУМЕНТАЛЬДЫ ЗЕРТТЕУ Бауырдың субкапсульды гематомасын анықтау үшін УДЗ жасалады. Осы кезде соынмен қатар гипоэхогенді аймақтар сезіледі, бұл жергілікті тіннің некрозы және инфарктымен сипатталады. Дифференциальды диагностика үшін КТ және МРТ қолданылады.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬДЫ ДИАГНОСТИКА HELLP-синдром ғ а т ә н белгілер: тромбоцитопения ж ә не бауыр қ ызметіні ң б ұ зылуы. Осы ө згерістерді ң е ң жо ғ ары д ә режеге жетуі са ғ атты ң ішінде ж ү реді, ал ауыр гестоз кезінде керісінше босан ғ аннан кейігі бірінші т ә улікте б ұ л симптомдар регрессия жа ғ дайында болады. HELLP-синдромны ң белгілеріне бас қ а да к ө ріністер болуы м ү мкін. Б ұ л кезде эритроциттер гемолизін, тромбоцитопения, бауыр ферменттеріні ң белсенділігін ң жо ғ ырылауын мына аурулардан ажырату керек: Кокаинді наркомания. Ж ү йелік қ ызыл жегі. Тромбоцитопениялы пурпура. Гемолититикалы қ уремиялы қ синдром. Ж ү ктілерді ң жедел майлы гепатозы. Вирусты гепатит A, B, C, E. ЦМВИ ж ә не инфекционды мононуклеоз.

БАС Қ А МАМАНДАР КОНСУЛЬТАЦИСЯ: реаниматолог, гепатолог, гематолог. ДИАГНОЗ Қ ОЮ МЫСАЛЫ ж ү ктілікті ң 36 аптасы, ұ ры қ ты ң баспен келуі. Ауыр д ә режедегі гестоз. HELLP-синдром. ЕМІ Емдеу ма қ саты: б ұ зыл ғ ан гемостазды қ алпына келтіру.

ГОСПИТАЛИЗАЦИЯҒА КӨРСЕТКІШ: міндетті түрде МЕДИКАМЕНТОЗДЫ ЕМЕС ЕМ жедел босандыруды наркозбен инфузионды- трансфузионды терапиямен жасайды. МЕДИКАМЕНТОЗДЫ ЕМ Инфузионно-трансфузионды терапиямен бірге протеаза ингибиторларын (апротинин), гепатопротекторлар (витамин C, фолий қышқылы), липой қышқылын 0,025 г күніне 3-4 рет. 20 мл/кг көлемде жаңадан қатырылған плазма күніне бір рет, тромбоконцентрат құю, глюкокортикоидтар енгізу. Операциядан кейінгі кезеңде жаңадан қатырылған плазманы мл/кг мөлшерде күнделікті құяды.

Босандыруға көрсеткіштер HELLP-синдром кезінде жедел босандыру жүргізілу керек. ПРОФИЛАКТИКА гестозды уақытында диагностикалау және емдеу

БОЛЖАМ Босанудан кейінгі жағдай жаксы болса, әйел 3-7 күнде қалпына келеді. Қан талдауы тұрақтанады. Тромбоциттер көлемі нормаға 11-ші тәулікте, ЛДГ белсенділігі 8-10 тәулікте тұрақтанады. Келесі жүктілікте қауіп қатер мөлшері 4%, бірақ осы ауруды өткерген әйелдерді аса жоғары қауіп- қатер ообына жатқызған дұрыс.

Пайдаланылған әдебиет Акушерия Г.М.Савельева,Р.И.Шалина,Л.Г.Сичинава, О.Б.Панина,М.А.Курцер. Википедия