Колагенози - група захворювань, об'єднаних однотипними функціонально-морфологічними змінами з боку сполучної тканини (головним чином, волокон, що містять колаген).
Клініко-морфологічні ознаки коллагенозів: безперервний, хвилеподібний, прогресуючий хронічний перебіг; системна дезорганізація сполучної тканини, стінок судин, з ураженням мікроциркуляторного русла, яка супроводжується клітинними реакціями, підвищенням тканинної проникності і обмінними порушеннями; поєднання в кожному випадку захворювання свіжих дистрофічних змін сполучної тканини з явищами організації і склерозу; виражені явища порушення імунного гомеостазу з гіперплазією імунокомпетентних органів і ознаками диспротеїнозу; артралгії внаслідок пошкодження синовіальних оболонок; вісцеральні ураження.
Етіологія колагенових хвороб: інфекції, генетичні фактори, фізичні фактори, медикаментозна непереносимість.
Провокуючі фактори: переохолодження, надмірна сонячна інсоляція, емоційне перенапруження, професійні шкідливості.
В основі патогенезу колагенових захворювань лежать імунопатологічні реакції - реакція гіперчутливості негайного та уповільненого типу
Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання, для якого характерно переважне ураження серця і судин, хвилеподібний перебіг з чергуванням періодів загострення і затихання.
Этиологія: ß -гемолітичний стрептокок групи А
К стрептококковым антигенам (АГ) синтезируются антитела (АТ), перекрестно реагирующие с тканевыми антигенами. Тканевыми мишенями для антител являются: гликопротеиды клапанов сердца (они подобны гиалуронату (соль гиалуроновой кислоты) капсулы стрептококка сарколемма миокарда и гладких мышц сердечный миозин (подобный стрептококковому белку М (главному фактору вирулентности стрептококков группы А).
До стрептококових антигенів (АГ) синтезуються антитіла (АТ), що перехресно реагують з тканинними антигенами. Тканинними мішенями для антитіл є: глікопротеїди клапанів серця (вони подібні до гіалуронату (сіль гіалуронової кислоти) капсули стрептокока сарколемою міокарду і гладких м'язів серцевий міозин (подібний стрептококовому білку М (головному фактору вірулентності стрептококів групи А).
Стадії ревматичного процесу: мукоїдне набухання сполучної тканини, фібриноїдні зміни клітинно-запальна реакція з утворенням гранульом склероз.
Стадії розвитку ревматичної гранульоми: альтеративно-ексудативна проліферативна склеротична
Клініко-анатомічні форми ревматизму: 1) кардіоваскулярна; 2) поліартритична; 3) нодозна (вузлова); 4) церебральна.
Ендокардит - запалення міокарда За локалізацією розрізняють ендокардит клапанний, хордальний пристінковий. Типы ревматичного клапанного ендокардиту: 1) дифузний, або вальвуліт; 2) гострий бородавчастий; 3) фібропластичний; 4) зворотньо-бородавчастий.
Міокардит - запалення міокарда. Форми міокардиту: вузликовий продуктивний (гранульоматозний) дифузний інтерстиціальний ексудативний; вогнищевий інтерстиціальний ексудативний.
Набуті вади серця - це морфологічні (органічні) зміни клапанного апарату, атріовентрикулярних отворів або магістральних судин, що виникають внаслідок захворювань або травм і призводять до порушення внутрішньосерцевої та системної гемодинаміки.
Класифікація: Ізольована вада: - Стеноз отвору - Недостатність клапана Поєднані вади - одночасне ураження кількох клапанів Комбіновані вади - поєднання недостатності клапана і стенозу отвору однієї локалізації. За ступенем вираженості: - компенсована - декомпенсовна
Ускладнення набутих вад серця: гостра лівошлуночкова недостатність (дилатаційна, тромбоз лівого передсердя) тромбоемболія основного стовбура легеневої артерії гангрена кінцівки, кишки хронічна лівошлуночкова недостатність хронічна правошлуночкова недостатність.
Ревматоїдний артрит - хронічне ревматичне захворювання, в основі якого лежить прогресуюча дезорганізація сполучної тканини оболонок і хряща суглобів, що викликає їх деформацію.
ß -гемолітичний стрептокок групи В віруси і мікоплазми генетичні фактори
Стадії синовіту: пошкодження ворсинок; руйнування внутрішньосуглобового хряща; утворення фіброзно-кісткового анкілозу.
Системний червоний вовчак (СЧВ, хвороба Лібмана-Сакса) - гостра або хронічна ревматична хвороба з вираженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин і нирок.
Перша група: гострі дистрофічні і некротичні зміни сполучної тканини. У складі фибриноЇдУ виявляються зерна хроматину. Друга група: підгостре інтерстиційне запалення в усіх органах і нервовій системі, ураження судин мікроциркуляторного русла (артеріол, капілярит, венуліти), лімфоцитарна, макрофагальна, плазматична інфільтрація. Полісерозіти. Третя група: склероз і нові ділянки дезорганізації сполучної тканини. Характерний періартеріальний цибулинний склероз. Четверта група:ядерна патологія. П'ята група: зміни імунокомпетентної системи.
дерматит артрит полісерозит гломерулонефрит кардит
Клініко-морфологічні прояви: Симетричні поліартрити Інтенсивний і тривалий біль – артралгії Ранкова скутість рухів Розвиток згинальних контрактур пальців рук внаслідок тендовагінітів Формування ревматоїдно-подібної кисті.
біля 50% хворих Люпус-кардит Перикардит Абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана-Сакса.
Системна склеродермія - хронічна ревматична хвороба, проявом якої є прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів, завершується грубим склерозом і гіалінозом.
Дерматоміозит - ревматична хвороба, головним і провідним клініко-морфологічним проявом якої є системне ушкодження поперековосмугастих м'язів, рідше гладких м'язів, а також шкіри. Пошкодження м'язів без шкіри називають поліміозитом.
За походженням: Ідіопатичний (первинний) Паранеопластический (пухлинний або вторинний) За течією: Гострий Підгострий Хронічний За періодом розвитку Продромальний Маніфестний з шкірним і м'язовим синдромом Термінальний (кахектичний, період ускладнень)
Хвороба Бехтерева (хвороба Штрюмпеля- Бехтерева-Марі, анкілозуючий спондилоартрит) - хронічне ревматичне захворювання, яке характеризується пошкодженням суглобово-зв'язкового апарату хребта, яке призводить до його знерухомлення