АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ И ПОЛОЖЕНИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Причины аномального развития половых органов: Заболевания матери (инфекционные, эндокринные) Заболевания матери (инфекционные, эндокринные) Интоксикации (алкоголь, наркотики, химические вещества, курение) Интоксикации (алкоголь, наркотики, химические вещества, курение) Алиментарные факторы (нерациональное питание, дефицит витаминов) Алиментарные факторы (нерациональное питание, дефицит витаминов) Осложнения беременности (токсикоз, гипоксия, анемия) Осложнения беременности (токсикоз, гипоксия, анемия) Наследственные факторы Наследственные факторы

КЛАССИФИКАЦИЯ аномалий по степени тяжести Легкие – не влияющие на функциональное состояние половых органов; Легкие – не влияющие на функциональное состояние половых органов; Средние – нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; Средние – нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения; Тяжелые – исключающие возможность выполнения детородной функции. Тяжелые – исключающие возможность выполнения детородной функции.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННОЕ ВРОЖДЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, СВЯЗАННОЕ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ФЕРМЕНТНОЙ СИСТЕМЫ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ. ГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННОЕ ВРОЖДЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ, СВЯЗАННОЕ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ФЕРМЕНТНОЙ СИСТЕМЫ В КОРЕ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Хромосомный набор 46 ХХ Хромосомный набор 46 ХХ

Формы АГС Врожденная (антенатальная) Врожденная (антенатальная) Препубертатная Препубертатная Постпубертатная Постпубертатная

Врожденный АГС Внутриутробная вирилизация половых органов (затруднения в выборе пола) Внутриутробная вирилизация половых органов (затруднения в выборе пола) Измененное телосложение (широкие плечи, узкий таз, короткие конечности) Измененное телосложение (широкие плечи, узкий таз, короткие конечности) Раннее половое созревание по гетеросексуальному типу (половое оволосение, увеличение клитора, понижение тембра голоса, рост волос на лице; молочные железы и менструальная функция отсутствуют) Раннее половое созревание по гетеросексуальному типу (половое оволосение, увеличение клитора, понижение тембра голоса, рост волос на лице; молочные железы и менструальная функция отсутствуют) Яичники и матка развиты правильно Яичники и матка развиты правильно

АГС в препубертатном периоде Преждевременное половое созревание; Преждевременное половое созревание; Признаки вирилизации (оволосение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия клитора); Признаки вирилизации (оволосение по мужскому типу, огрубение голоса, гипертрофия клитора); Измененное телосложение, рост см Измененное телосложение, рост см Менструации отсутствуют, молочные железы неразвиты. Менструации отсутствуют, молочные железы неразвиты.

Постпубертатная форма АГС Проявляется в период полового созревания (12-15 лет) Проявляется в период полового созревания (12-15 лет) Менструации своевременно, но по гипоменструальному синдрому. Возможна аменорея. Менструации своевременно, но по гипоменструальному синдрому. Возможна аменорея. Андрогенный тип телосложения Андрогенный тип телосложения Недоразвитие молочных желез, гипоплазия матки. Недоразвитие молочных желез, гипоплазия матки.

ДИАГНОСТИКА РЕНТГЕНОГРАФИЯ ИЛИ ТОМОГРАФИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ РЕНТГЕНОГРАФИЯ ИЛИ ТОМОГРАФИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ В КРОВИ 17-КС, АНДРОСТЕРОНА, ТЕСТОСТЕРОНА ОПРЕДЕЛЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ В КРОВИ 17-КС, АНДРОСТЕРОНА, ТЕСТОСТЕРОНА УЗИ ГЕНИТАЛИЙ УЗИ ГЕНИТАЛИЙ

ЛЕЧЕНИЕ Гормональное лечение с заместительной целью (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон, метипред) пожизненно; Гормональное лечение с заместительной целью (гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон, метипред) пожизненно; Оперативное вмешательство (хирургические пластические операции) Оперативное вмешательство (хирургические пластические операции) Беременность и роды на фоне приема дексаметазона. Беременность и роды на фоне приема дексаметазона.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЯИЧНИКОВ ОТСУТСТВИЕ ОДНОГО ИЗ ЯИЧНИКОВ ОТСУТСТВИЕ ОДНОГО ИЗ ЯИЧНИКОВ ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД СКЛЕРОКИСТОЗНЫЕ ЯИЧНИКИ СКЛЕРОКИСТОЗНЫЕ ЯИЧНИКИ

ДИСГЕНЕЗИЯ ГОНАД Первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Первичный дефект яичниковой ткани, обусловленный врожденным пороком развития и неполноценным набором хромосом 45 Х0. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами. Яичники представлены нефункционирующими соединительнотканными тяжами.

ФОРМЫ ДИСГЕНЕЗИИ ГОНАД Типичная форма Типичная форма (синдром Шершевского - Тернера) (синдром Шершевского - Тернера) Чистая форма Чистая форма Смешанная форма Смешанная форма

Чистая форма ДГГ Выраженный половой инфантилизм Выраженный половой инфантилизм Нормальный или высокий рост Нормальный или высокий рост Женский фенотип телосложения Женский фенотип телосложения Отсутствие соматических аномалий Отсутствие соматических аномалий

Типичная форма ДГГ Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно- тканных тяжей) Половой инфантилизм (влагалище и матка неразвиты, яичники - в виде соединительно- тканных тяжей) Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют Вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют аменорея аменорея Рост не более см Рост не более см Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников Наличие множественных соматических аномалий (бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, низкое расположение ушей, дефекты ССС, аномалии развития почек и мочеточников

Смешанная форма Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Неопределенный фенотип (при половом созревании фенотип приближается к мужскому) Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Недоразвитие матки и влагалища, а на месте яичников – с одной стороны рудиментарный яичник, а с другой – яичко Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Менструальная функция отсутствует, молочные железы не развиты Наличие соматических аномалий Наличие соматических аномалий

Диагностика ДГГ УЗИ половых органов УЗИ половых органов Определение полового хроматина и кариотипа Определение полового хроматина и кариотипа Гормонограмма Гормонограмма Лапароскопия Лапароскопия

Лечение ДГГ Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Совместно с эндокринологом, генетиком, психологом Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Коррекция соматических аномалий и эндокринных нарушений Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) Заместительная гормональная терапия половыми гормонами (эстрогены, гестагены) При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде При смешанной форме показана кастрация с пластикой половых органов в пубертатном периоде

СИНДРОМ СКЛЕРОКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ В ЯИЧНИКАХ ВСЛЕДСТВИЕ НЕПОЛНОЦЕННОСТИ ЭНЗИМНЫХ СИСТЕМ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ В ЯИЧНИКАХ ВСЛЕДСТВИЕ НЕПОЛНОЦЕННОСТИ ЭНЗИМНЫХ СИСТЕМ СОСТАВЛЯЕТ ОТ 1,4 ДО 2,8% ВСЕХ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОСТАВЛЯЕТ ОТ 1,4 ДО 2,8% ВСЕХ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Проявления СПКЯ Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Нарушения менструальной функции – гипоменструальный синдром, реже аменорея и кровотечения; Бесплодие (чаще первичное); Бесплодие (чаще первичное); Выраженный гирсутизм; Выраженный гирсутизм; Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Ожирение в сочетании с симптомами гипоталамо- гипофизарных нарушений Фенотип женский Фенотип женский Гинекологическое исследование: НПО развиты правильно, увеличенные в размерах яичники, нормальная или уменьшенная матка Гинекологическое исследование: НПО развиты правильно, увеличенные в размерах яичники, нормальная или уменьшенная матка

Изменения в яичниках Увеличенные в размерах яичники с множеством кистозно- атрезирующих фолликулов и плотной белочной оболочкой Увеличенные в размерах яичники с множеством кистозно- атрезирующих фолликулов и плотной белочной оболочкой

диагностика УЗИ УЗИ Лапароскопия Лапароскопия Томография Томография Гормоногшрамма Гормоногшрамма Измерение ректальной температуры (монофазная с ановуляторным циклом) Измерение ректальной температуры (монофазная с ановуляторным циклом) Степень ожирения и гирсутное число Степень ожирения и гирсутное число Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности Диагностика метаболических нарушений – гиперинсулинемии и инсулинорезистентности

Лечение СПКЯ Корригирующая медикаментозная терапия Корригирующая медикаментозная терапия Гормональная терапия Гормональная терапия Хирургическое лечение Хирургическое лечение Последовательность лечебных мероприятий зависит от предъявляемых жалоб, клинических проявлений заболевания и возраста пациентки.

Гормональная терапия Нормализация менструального цикла (гестагены во 2 фазе цикла на 3-4 месяца или КОК – «Жанин», «Диане», «Ярина» на 9 месяцев) Нормализация менструального цикла (гестагены во 2 фазе цикла на 3-4 месяца или КОК – «Жанин», «Диане», «Ярина» на 9 месяцев) Стимуляция овуляции – препараты «кломифен», «гонал» с 5 по 9 день цикла, 3 курса Стимуляция овуляции – препараты «кломифен», «гонал» с 5 по 9 день цикла, 3 курса

Медикаментозная терапия Нормализация массы тела (диетотерапия, массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия) Нормализация массы тела (диетотерапия, массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия) Улучшение кровообращения головного мозга (кавинтон, стугерон, ноотропил) Улучшение кровообращения головного мозга (кавинтон, стугерон, ноотропил) Физиопроцедуры (шейно-лицевая гальванизация, эндоназальный э/форез с вит.В, бальнеолечение) Физиопроцедуры (шейно-лицевая гальванизация, эндоназальный э/форез с вит.В, бальнеолечение)

Хирургическое лечение Основано на нормализации гонадотропной секреции в результате уменьшения объема андрогенсекретирующих тканей поликистозных яичников. Основано на нормализации гонадотропной секреции в результате уменьшения объема андрогенсекретирующих тканей поликистозных яичников.

Хирургическое лечение Клиновидная резекция яичников Клиновидная резекция яичников Лапароскопическая термокаутеризация и декапсуляция поликистозных яичников Лапароскопическая термокаутеризация и декапсуляция поликистозных яичников

Неправильные положения матки

Расположение матки в полости малого таза 1 – мочевой пузырь 2 – полость матки 3 – тело матки 4 – прямая кишка Положение anteflexia

Аномалии положения матки Смещения матки по вертикали (elevatio, descensus, prolapsus) Смещения матки по вертикали (elevatio, descensus, prolapsus) Смещение матки по горизонтали (изменение позиции, патологические наклонения, перегибы) Смещение матки по горизонтали (изменение позиции, патологические наклонения, перегибы) Смещение вокруг продольной оси (поворот, перекручивание) Смещение вокруг продольной оси (поворот, перекручивание)

Смещение матки по вертикали Опущение Опущение Частичное выпадение Частичное выпадение Полное выпадение Полное выпадение Смещение по оси таза книзу Смещение по оси таза книзу

Опущение и пролапс матки

Клинические проявления Неприятные ощущения и боль внизу живота и пояснице Неприятные ощущения и боль внизу живота и пояснице Затруднения при ходьбе Затруднения при ходьбе Снижение трудоспособности Снижение трудоспособности Недержание мочи и газов Недержание мочи и газов Частое мочеиспускание Частое мочеиспускание

Осложнения при выпадении Трофические нарушения Трофические нарушения Декубитальные язвы Декубитальные язвы бактериурия бактериурия

Хирургическое лечение Пластика влагалища и леваторов, возможно, с экстирпацией матки Пластика влагалища и леваторов, возможно, с экстирпацией матки Подшивание корригирующей сетки Подшивание корригирующей сетки

Консервативное лечение опущений и выпадений ПО Использование влагалищных пессариев (Смена пессария каждые 10 дней. Производится индивидуальный подбор) Использование влагалищных пессариев (Смена пессария каждые 10 дней. Производится индивидуальный подбор)

Комбинированные пороки матки и влагалища Формируются в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов Формируются в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов

Наиболее выраженная и крайне редкая форма порока

Диагностика пороков Вагинальное исследование Вагинальное исследование УЗИ УЗИ Диагностическая лапароскопия Диагностическая лапароскопия