Неспецифический аортоартериит Болезнь Такаясу 601 гр.Интерн – педиатр Болатова Д.Б

Синдром дуги аорты (Такаясу) – деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением коронарных и легочных ветвей. Характеризуется неспецифическим продуктивным воспалением стенок аорты, ее ветвей с облитерацией их устий, а также крупных артерий мышечного типа. Синонимы: артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, неспецифический аортоартериит..

Классификация [6-10] По локализации поражения различают 5 типов синдрома дуги аорты (Такаясу): · I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии; · IIа тип – восходящий отдел аорты, дуга аорты и ее ветви; · IIb тип – IIа тип + нисходящий грудной отдел аорты; · III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и/или почечные артерии; ·

IV тип – брюшной отдел аорты и/или почечные артерии; · V тип – IIb тип + IV тип (смешанный вариант). Если в патологический процесс вовлечены легочные и/или венечные артерии, то к установленному типу заболевания добавляют соответствующие пораженные артерии.

Этиология. Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности, туберкулеза ), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости. Существуют сведения о генетической предрасположенности к неспецифическому аортоартерииту, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов

Патогенез. В патогенезе заболевания ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют характерную картину сегментарного деструктивного, деструктивно- пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов - к артериальной окклюзии.

Жалобы и анамнез В острой фазе (ранняя или системная, пульс сохранный): субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи»; усталость, ощущение общей слабости; боль в мышцах и суставах; головные боли; · ночная потливость; · потеря в массе тела; · отек и боль в суставах; · сыпь.

Симптомы 1. Общие проявления - слабость, похудание, повышение температуры тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии. 2. Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности - развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость; боли в руках; чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке - синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей); отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, холодные кисти.

Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках, а также значительно более высокое артериальное давление на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум.

3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, преимущественно левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночной артерий. Больных беспокоят головные боли, головокружения, ухудшение памяти, внимания и работоспособности, пошатывание при ходьбе, часто бывают обморочные состояния. Появляется также объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС. Возможно обнаружение стенотического шума при аускультации сонных артерий. 4. Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, двоением в глазах, возможна внезапная слепота на один глаз в связи с окклюзией центральной артерии сетчатки и развитием атрофии зрительного нерва.

5. Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восходящего отдела аорты (уплотнение, расширение). У больных часто формируется недостаточность клапана аорты, появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообращения в коронарных артериях, возможно развитие инфаркта миокарда. У 50% больных имеется миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кровообращения. 6. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек, ЦНС.

7. Поражение брюшной аорты приводит к снижению кровоснабжения нижних конечностей, болям в ногах при ходьбе, появлению систолического шума на аорте. 8. Поражение почечных артерий проявляется протеинурией, реже - гематурией, возможно развитие тромбоза. 9. Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, ЭКГ-признаками легочной гипертензии

Физикальное обследование В острой фазе - неспецифические признаки системного воспаления (системная, престенотическая фаза), продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев: · потеря массы тела; · симптомы миокардита; · симптомы сердечной недостаточности; · ± артериальная гипертензия; · симптомы вальвулита с поражением митрального и/или аортального клапана; · инфаркт миокарда; · артрит; · возможны узловатая эритема или геморрагии на коже..

Лабораторные исследования В острой фазе: · Клинический анализ крови: увеличение СОЭ ( мм/час), нейтрофильный лейкоцитоз, умеренная анемия, тромбоцитоз. · Биохимические и иммунологические исследования крови: повышение концентрации СРБ, положительный результат теста на антитела к кардиолипину, повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, гипоальбуминемия, поликлональная гиперглобулинемия.

Инструментальные исследования: В острой фазе: · ЭКГ признаки: миокардита, коронарита, перегрузки левых отделов сердца (УД – В). · ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием признаки: миокардита, вальвулита с поражением митрального и/или аортального клапана, инфаркт миокарда (УД – В). · УЗ-допплерография и дуплексное сканирование сосудов – признаки: поражения сосудов (изменение линейной и объемной скорости кровотока, индекса сопротивления), равномерное концентрическое сужение сосудов (УД – С). · Внутривенная цифровая субтракционная ангиография (ЦСА) - метод может быть использован для скрининга амбулаторных больных с подозрением на НАА. · РОГК: кардиомегалия.

Диагностические критерии синдрома дуги аорты (Такаясу) у детей Ослабление/отсутствие пульса или хромота-Асимметрия пульса на конечностях, отсутствие пульса на одной или двух лучевых или других артериях. Разница в АД при измерении на четырех конечностях более 10 мм.рт.ст.-Разница систолического АД на правой и левой конечности > 10 мм рт.ст. Шум при аускультации сосудов-Грубые шумы, определяемые при аускультации над сонными, подключичными, бедренными артериями, брюшной аортой. Артериальная гипертензия Развитие стойкого повышения АД (> 95-го перцентиля по росту)в течение болезни. Повышение уровня белков острой фазы воспаления ( СОЭ, СРБ)Стойкое повышение СОЭ > 20 мм/час и концентрации СРБ выше нормы.

Примечание: Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом (КТ/МРТ- ангиография, позитронно-эмиссионная томография с флуордеоксиглюкозой) подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев.

Жалобы и анамнез В острой фазе (ранняя или системная, пульс сохранный): В хронической фазе (поздняя или окклюзивная, «выгоревшее заболевание»): · повышенная слабость в руках; · перемежающая хромота; · боль в животе; · головные боли; · головокружение, обмороки; · рецидивирующие боли за грудиной, связанные с поражением грудного отдела аорты или легочной артерии.

Синдром недостаточности периферического кровотока – отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной магистральной артерии: · асимметрия, ослабление или отсутствие пульса на лучевой артерии; · разница АД на верхних и нижних конечностях более мм.рт.ст.; · локальные сосудистые шумы над артериями (сонными, подключичными, брюшной аортой); · ослабление или отсутствие пульсации; · локализованная боль при пальпации пораженных артерий; · ощущение усталости и онемения пальцев; · боли при нагрузке в одной или обеих руках (при поражении подключичных) или ногах (подвздошных/бедренных артерий); · перемежающая хромота; · боли в спине (при поражении позвоночных артерий); · боли в животе (при поражении абдоминальных артерий).

Кардиоваскулярный синдром – обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения: · тахикардия; · расширение левой границы сердца; · систолический шум в проекции митрального и/или аортального клапана; · гипертрофия мышц левых отделов сердца; · сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой); · симптомы коронарита и инфаркта (у детей редко). Синдром артериальной гипертензии – является следствием стеноза почечных артерий: · артериальная гипертензия.

Цереброваскулярный синдром - является следствием поражения сосудов области дуги аорты, и ее сонных и брахиоцефальных ветвей (ишемии) + артериальной гипертензии: · головная боль; · головокружение, обмороки; · судороги; · транзиторные ишемические атаки, инсульт; · боль при нажатии на сонную артерию (каротидиния); · снижение остроты зрения (диплопия, нечеткое зрение, амавроз, выпадение полей зрения); · при осмотре глазного дна: сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы, микроаневризмы периферической сетчатки,кровоизлияния в сетчатку, атрофия зрительного нерва. Абдоминальный синдром – обусловлен поражением брюшной аорты и мезентериальных сосудов: · боли в животе; · рвота; · диарея; · пульсирующее образование и сосудистый шум в брюшной полости (при аневризме брюшной аорты).

Легочный синдром (редко у детей): · кашель; · кровохарканье; · рецидивирующие пневмонии; · деформация сосудисто-интерстициального легочного рисунка (на РОГК); · признаки легочной гипертензии (на ЭКГ, ЭхоКГ). Клиническая симптоматика зависит от локализации поражения сосудов

Локализация патологического процесса Клинические синдромы Подключичные, плечевые, бедренные, подколенные артерии Синдром асимметрии или отсутствия пульса. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев. Синдром перемежающейся хромоты. Сонные артерии Головная боль. Ухудшение зрения, ретинопатия. Нарушение мозгового кровообращения. Сосудистый шум над сонными артериями. Обмороки, нарушение мозгового кровообращения. Легочные артерии Легочная гипертензия. Почечные артерии Почечная гипертензия. Чревная, мезентериальная артерии Боль в животе, рвота, диарея. Сужение просвета сосуда любой локализации Патологические сосудистые шумы.

Перечень основных диагностических мероприятий: · ОАК развернутый; · биохимические и иммунологические исследования крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, фракции, СРБ, РФ,Ig A, M, G); · ОАМ; · РОГК; · ЭКГ; · Эхо-КГ; · УЗ – допплерография и дуплексное сканирование сосудов; · Кожная проба с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест).

Показания для консультации специалистов: · консультация ревматолога – при наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит; · консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов; · консультация офтальмолога – при поражении глаз; · консультация кардиолога – при высокой артериальной гипертензии, формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений функций сердца с целью согласования тактики лечения; · консультация фтизиатра – при тубинфицированности с целью согласования тактики лечения и назначения противотуберкулезной терапии; · консультация сосдудистого хирурга – с целью согласования диагностической тактики ведения и лечения; · консультация отоларинголога, стоматолога – с целью исключения хронических очагов инфекции и необходимость санации зубов; · консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза; · консультация нефролога – при поражении почек; · консультация детского хирурга – при выраженном абдоминальном синдроме с целью решения вопроса необходимости оперативного лечения.

Профилактические мероприятия : · Первичная профилактика: нет. · Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания: диспансерное наблюдение; длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни; постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция; обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции); индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.

Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты: · осмотр врачом-ревматологом 1 раз в месяц; · клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели. При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация. · анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели. При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация. · анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) - 1 раз в 3 месяца. · клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели. · ЭКГ - 1 раз в 3 месяца. · УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев. · Плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости - коррекция терапии. · Внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.

Ведение пациента, получающего генно-инженерные биологические препараты (ГИБП): Ведение пациента, получающего инфликсимаб: · осмотр врачом-ревматологом - 1 раз в месяц. · клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) 1 раз в 2 недели: при снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы пропустить плановое введение препарата; консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ГИБП; возобновление введения препарата после восстановления гематологических показателей. · анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели: при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы пропустить введение препарата; консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ГИБП; возобновление введения препарата после восстановления гематологических показателей. · анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК) - 1 раз в 3 месяца.

Лечение синдрома Такаясу предполагает применение кортикостероидов с цитостатиками или без них. Лечение зависит от активности заболевания. Для оценки активности болезни такаясу можно пользоваться критериями, предложенными Kerr и сотр. Активным считается процесс, для котрого характерно появление или ухудшение двух или большего числа следующих симптомов:. * Системные проявления: лихорадки, артралгии. * Повышение СОЭ. * Признаки ишемии, воспаления стенки сосуда - перемещающаяся хромота, ослабление или изчезновение пульса, шум над артерией, каротидиния, ассиметрия артериального давления на правых и левых конечностях. * Типичные ангиографические признаки.

В активной фазе заболевания основой терапии являются кортикостероиды. Кортикостероиды принимаются перорально в дозе 1 мг/кг (преднизолон), их доза постепенно снижается по мере облегчения симптомов. Может понадобиться длительное применение этих препаратов в небольшой дозе. При этом следует помнить о профилактике остеопороза. При неэффективности горомнальной терапииу небольшого числа пациента приходится добавлять к лечению цитостатики. Цитостатики также применяются для снижения дозы глюкокортикоидов при хроническом течении заболевания. Цитостатики при их эффективности принимаются в течение года после достижения ремиссии, затем их доза постепенно снижается вплоть до отмены. * Метотрексат - 7,5-25 мг/кг в неделю. * Азатиоприн мг/кг/сут. * Циклофосфамид - 2 мг/кг/сут (примекняется у пациентов с натбюолее тяжелым течением и в рефрактерных случаях).

Хирургическое лечение критических стенозов артерий: ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии. Показания к хирургическому лечению:. * стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией. * стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда. * перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность. * ишемия головного мозга. * тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре. Чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами