Гиршпрунг ауруы. Гиршпрунг ауруы. Қ балда ғ ан: Т ү омотов И..Ж. Қ балда ғ ан: Т ү омотов И..Ж. Орында ғ ан: Алтай З. Орында ғ ан: Алтай З. ЖМ-108 ЖМ-108

Гиршпрунг ауруы-ішекті ң қ абыр ғ асы мен тамырларсыны ң бас қ ада барлы қ элементтеріні ң иннервация сына негізделген то қ ішекті ң дисталды б ө лігіні ң даму а қ ауры. Интрамуральды нерв ганглилеріні ң жетіспеуі немесе толы қ болмауры ішек қ абыр ғ ассыны ң нейрорефлекторлы до ғ ассыны ң ө ткізгіштігіні ң б ұ зылысын дамытып, н ә тижесінде ішек перистальтика ссыны ң, ө ткізгішті ң б ұ зылысы демиды.

За қ ымдануды ң к ө бі 60% то қ ішекті ң ректосигмалды б ө лімі аллоды, 20% нау қ астарта ампулиялы қ ж ә не тік ішекті ң аралы қ б ө лігі, 15% сигма т ә різді ішек ж ә не 5% тік ішекті ң барлы қ б ө лімі за қ ымданнады.

Жіктелуі: Гиршпрунг аурусыны ң клиникалы қ т ү рлері аганглионарлы сегментне, баланны ң компенсаторлы қ м ү мкіндігіне байланнысты. А.И Люнишкин осы т ү рлерді искре отырып нелесі жіктелуді ұ сынды: Анатомиялы қ т ү рлері 1 Ректальды - тік ішекті ң аралы қ б ө лігіні ң за қ ымдаллы - тік ішекті ң ампулярлы ж ә не ампуляр асты б ө лігіні ң за қ ымдаллы

2 Ректосигмоидты -сигма т ә різді ішекті ң дистальды б ө лігіні ң за қ ымдаллы - сигма т ә різді ішекті ң к ө п б ө лігіні ң немесе барлы қ б ө лігіні ң за қ ымдаллы. 3 Сегментарлы - ректосигмоид қ а ө тер де немесе сигма т ә різді ішекті ң бір сегментіні ң - екі за қ ымдал ғ ан ішек арасында қ алыпты ішек оша қ тарсыны ң орналасуы

4Субтотальды - к ө лдене ң то қ ішекті ң т ө мендеуші б ө лігіні ң за қ ымдаллы - то қ ішекті ң о ң жа қ б ө лігіне тараллы 5 То қ ішекті ң тотальды за қ ымдаллы

Компенсаторлы қ Декомпенсаторлы қ Субкомпенсаторлы қ

Б ұ л аурумен аурыратын нау қ астарта ал ғ аш қ ы к ү ндері ж ә не апталары сау адамант ерекшеленбейді.Кейде ү клен д ә ротті ң кідірісімен, ішті ң шамбалы небуімен ж ү рек айнуы мен сипатталлы м ү мкін,біра қ жалпы к ө рінісі қ ауіп тудырмайды.Егер азарту клизма сын ууужасаса б ұ л клиникалы қ к ө ріністер жейылады.Нау қ ас баланны ң жа ғ дайы қ анна ғ аттаннарлы қ, жалпы жа ғ дайы мен физикалы қ дамуы қ алыпты ж ү реді.Созылмалы жа ғ да-да бастарды ң к ө лемі ұ л ғ аяды, нейде оларды зерттеу барысььыда іш қ уыссыны ң ісіктері деп аталлоды.Жалпы жа ғ дайсынын ң біртіндеп нашарлауры интоксикация мен байланнысты.Іш к ө біне небінкі, ұ л ғ ай ғ ан.

То қ ішек б ө лімдеріні ң кобі компенсаторлы қ тан декомпенсаторлы ққ а ө туінен демиды.Жалпы жа ғ дайы прогрессивті, нейде жайлап нашарлайды.Себебі ү клен д ә ротті ң ұ за қ уа қ ыт кідіруіне байланнысты.Нау қ ас баланны ң физикалы қ дамуында ө з жасында ғ ылардан қ алып қ олы,дене салма ғ сыны ң же ғ аллы, н ә жісті интоксикация же ғ арлйды,анемия демиды.Ішті ң қ а ты на ареал ғ ан консервативті ем уа қ ытша к ө мэк ботеді,сифонды клизманны жиі қ алдану ғ а м ә жб ү р болады.

Жа ң а тулы ғ ан балаларда ал ғ аш қ ы т ә уліктерінен бастап туа панда бол ғ ан аганглоз анны қ таллоды ж ә не т ө мен механикалы қ ішек ө тімсіздігі к ө рініс береді.Ауа ши қ панды ж ә не мэкониялы қ н ә жіс болмайды.Ішек небуі прогрессивті т ү рде к ү шейеді, құ су панда болады, интоксикация симптомы же ғ арлайды.Жай азарт қ ыш клизмалар к ө мэк бермейді, ауа ши қ панды.К ө біне нау қ ас балалар стационар ғ а же ғ ары ішек ө тімсіздігі к ү дігімен т ү седі.

Диагностикасы: Гиршпрунг аурусыны ң диагностикасы аннамнезін, клиникалы қ симптоматика сын, обективті тексеру н ә тижелерін зерттеуге негізделеді. Рентгенді зерттеу на қ ты м ә лімот береді. Алайда ж ү ргізер алтын тазалау клизма сын ууужасау нерек. Міндотті т ү рде т ө рт рентгенограмма ууужасаллоды: бірінші тіне ж ә не б ү йір проекция дата зала у клизмачынан алтын, екінші тазалау клизма сын ууужаса ғ аннан нейін қ ыс қ ар ғ а нзайма қ ты анны қ та ғ аннан нейін. Контрастты зат ротінде 1% натрий хлоридында барии ерітіндісін қ олданнады.

Рентгендік суротте ауруды ң негізгі к ө рінісі то қ ішек бойында не ң иген ж ә не таил ғ ан б ө ліктерін, қ ампзаймаларсыны ң болмаурын к ө руге болады. Диагностиканны ң обьективті ә дістеріні ң бірі ротінде ректальды биопсия ж ү ргізу шарт. Тік ішекті ң терминальды б ө лігінде ширыш асты ж ә не б ұ лши қ от аралы қ та нерв ганглилеріні ң болуы Гиршпрунг ауруын же ққ а ши ғ арады. Функционалды диагностика тік ішекті ң функционалды жа ғ дайын ба ғ алау ғ а м ү мкіндік береді.

Емі: Емі тек хирургиялы қ. Радикалды ж ә не патогенотикалы қ операция тарыл ғ а нзайма қ ты ж ә не не ң іген займа қ жартысын резекция сына негізделген. Гиршпрунг ауруында радикалы операция на баланны ң 2-3 жасында ууужаса ғ ан д ұ рысьь. Операциядан алтын ғ ы незе ң де ү елне к өң ілді консервативті амге ж ұ массу қ ажет. Ә сіресе баланны ң ө з уа қ тында ү клен д ә ротне баруы ү шін іш босататын д ә р ә лер, ішек перистальтика сын к ү шейтотін та ғ амдар беріледі. Радикалды операция да не ң қ олданнылатын ә дістерге Свенсон Хиат Исаков, Дюамель Баиров, Ребайна ә дісітері не ң інен қ олданнылуда.

Диспансерлік ба қ ылау: Радикалды операция ууужаса ғ ан балаларды 1-2 жил к ө лемінде диспансерлі ба қ ыланнады. Баланны ң ата аннасына баланны ң д ұ рысьь тема қ тануын ж ә не ү клен д ә роті уа қ тылы болуын қ ада ғ алау неректігін т ү сіндіреді.К ү нделікті тазалау клизма сын к ү н, ал бір жил к ө лемінде 0,005% 0,1 мл неостигмин мотилсульфат ерітіндісі та ғ айындаллоды.

Пайдаланныл ғ ан Ғ былыми ә дебиоттер тізімі