LOGO Патология белой крови Доцент кафедры, к.м.н. Алексеев В.В. Кафедра патологической физиологии

Лимфоузлы Костный мозг Регуляторные системы Лейкоциты периферической крови Селезенка, тимус ЛЕЙКОН Система белой крови

Классификация Количественные абсолютные изменения лейкоцитов в ед.объема крови ЛЕЙКОПЕНИИ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ Количественные относительные изменения лейкоцитов Цитозы, цитопении Сдвиги лейкоцитарной формулы Качественные изменения лейкоцитов биохимические биофизические Структурно- функциональные

Основные виды патологии лейкоза Лейкоцитоз Лейкопения

ЛЕЙКОПЕНИИ

Типовые изменения количества лейкоцитов: Л Е Й К О П Е Н И И Первичные (врожденные) Вторичные (приобретенные) болезнь Костманна; синдром «ленивых» лейкоцитов; синдром Шедъяка Хигаши; синдром Грисчелли; врождённая алейкия; семейные нейтропении,; периодическая наследственная нейтропения; хроническая гранулематозная болезнь. Ионизирующая радиация. Химические вещества Лекарственные средства Болезни иммунной аутоагрессии Генерализованные инфекции Кахексия Лейкозы Эндогенные интоксикации Гипоксия Эндокринопатии ПРИЧИНЫ:

Нарушение и/или угнетение процесса Формирования лейкоцитов Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза Перераспределение лейкоцитов в различных регионах сосудистого русла ЛЕЙКОПЕНИИЛЕЙКОПЕНИИ Механизмы развития лейкопений Повышенная потеря лейкоцитов организмом Гемодилюционная лейкопения

Значение лейкопении

Типовые изменения количества лейкоцитов: Л Е Й К О Ц И Т О З Ы

Типовые изменения количества лейкоцитов: Л Е Й К О Ц И Т О З Ы ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ лейкоцитоз во время беременности; лейкоцитоз новорожденных; увеличение числа лейкоцитов в крови сосудов кишечника после приёма пищи; увеличение числа лейкоцитов в крови сосудов мышц после длительной физической работы. Гиперпластический. Реактивный

Усиление нормального лейкопоэза Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении гемопоэтической ткани (лейкозах) ЛЕЙКОЦИТОЗЫЛЕЙКОЦИТОЗЫ Механизмы развития лейкоцитозов Гемоконцентрационный лейкоз

Нейтрофильный лейкоцитоз без ядерного сдвига – увеличение количества зрелых сегментоядерных нейтрофилов на фоне общего лейкоцитоза. Наблюдается: При нефрите В первые сутки инфаркта миокарда При физиологическом лейкоцитозе При введении норадреналина

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ Нейтрофилы ЭБММм ПЯСЯЛфМон ОКЛ = х 10 9

Гипорегенераторный сдвиг Увеличение содержания ПЯ форм свыше 6% Наблюдается: При инфекционных заболеваниях При ангине После операций При аппендиците

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево Нейтрофилы ЭБММм ПЯСЯЛфМон ОКЛ = х 10 9 РЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

Регенераторный сдвиг Увеличение содержания метамиелоцитов. Наблюдается при: Крупозной пневмонии Сыпном тифе Абсцессах Малярии

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево Нейтрофилы ЭБММм ПЯСЯЛфМон ОКЛ = х 10 9 ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

Гиперрегенераторный сдвиг Увеличение содержания метамиелоцитов, появляются миелоциты. Наблюдается при: Тяжелых инфекционных заболеваниях Сепсисе Эмпиемах легкого Тяжелых перитонитах

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Типы сдвигов влево Нейтрофилы ЭБММм ПЯСЯЛфМон ОКЛ = х 10 9 РЕГЕНЕРАТОРНО-ДЕГЕНЕРАТОРНЫЙ + ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Регенераторно- регенераторный сдвиг Увеличение числа ПЯ, Мм, снижение числа СЯ. Наблюдается при: Инфекционных заболеваниях Хронических гнойных процессах, протекающих со значительной интоксикацией

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах Сдвиг вправо Нейтрофилы ЭБММм ПЯСЯЛфМон ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Дегенераторный сдвиг Увеличение числа только СЯ форм с дегенеративными изменениями нейтрофилов. Наблюдается при: Брюшном тифе Туберкулезе

Эозинофильный лейкоцитоз Основная причина: усиленная продукция эозинофилов в костном мозге (защитная реакция организма в ответ на поступление в кровь продуктов чужеродного белка) Наблюдается при: Бронхиальной астме Крапивнице Сывороточной болезни Глистных инвазиях Кожных заболеваниях

Базофильный лейкоцитоз увеличение количества базофилов в периферической крови более 0,2·109/л. Наблюдается при: Сенсибилизации Хроническом миелоидном лейкозе Гипотиреозе Инфекциях Интоксикациях

Моноцитарный лейкоцитоз увеличение количества моноцитов в крови Наблюдается при: Натуральной оспе Кори Сыпном тифе

Лимфоцитарный лейкоцитоз увеличение лимфоцитов в периферической крови более 3,6*109/л. Наблюдается при: Гриппе Брюшном тифе Лихорадке паппатачи Сифилисе Прочих инфекционных заболеваниях

Динамика инфекционного процесса Нейтрофильная фаза Нейтрофильная фаза ФазамоноцитарнойзащитыФазамоноцитарнойзащиты Лимфоцитарная фаза Лимфоцитарная фаза Нейтрофильный сдвиг влево. Анэозинофилия. Моноциты Нейтрофильный сдвиг. Нейтрофильный сдвиг. Эозинофилы N. Эозинофилы N. Моноциты Моноциты Лимфоциты. Эозинофилы.

Л Е Й К О З Ы

ЭТИОЛОГИЯ Ионизирующее излучение Воздействие химических веществ Хромосомные дефекты Вирусы

Патогенез лейкоза Клоновая теория

Патогенез лейкозов

Острые лейкозы Миелоидные (о.миелолейкоз) Лимфоидные (о.лимфолейкоз) Монобластические (миеломонобластные) Эритромиелобластные и мегакариобластные

Патогенез лейкозов

Основные стадии патогенеза лейкозов Стадии Характеристика Инициация Лейкозоген. фактор действует на стволовые клетки, вызывая их опухолевую трансформацию Промоция Активация и гиперпролиферация (моноклоновая стадия) Инфильтрация Расселение лейкозных клеток в костном мозге с угнетением нормального гемопоэза Прогрессия Поликлоновое течение. «Озлокачествление» заболевания Метастазирование Образование очагов патологического кроветворения вне костного мозга, за счет способности лейкозных клеток к инвазии, интра и экстравазации, миграции по сосудистой системе, имплантации и пролиферации в различных тканях и органах.

Наличие и характер отклонений в генотипе клеток; Изменение иммунного фенотипа клеток; Морфологические особенности лейкозных клеток; Особенности клинического течения лейкоза; Структурные и гистохимические отличия клеток; Наличие и количество незрелых и бластных лейкозных клеток в крови. Критерии типирования лейкозов

Клиническая картина Анемический синдром Иммунодефицитный синдром Геморрагический синдром ДВС-синдром Интоксикация

Специфические признаки Болезненность костей Лимфаденопатия Лимфаденопатия ГепатоспленомегалияГепатоспленомегалия

Стоматологические проявления

Специфические признаки Нейролейкемия Нейролейкемия Лейкемиды кожи Гипертрофия тимуса

Диагностика 1. Общий анализ крови 2. Пункция костного мозга 3. Цитохимическое исследование 4. Иммунофенотипирование бластов 5. Цитогенетическое исследование

Диагностика 1. Общий анализ крови нормохромная нормоцитарная анемия; количество лейкоцитов может быть различным; нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения; лейкемический «провал» присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм; при остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра.

Изменения лейкоцитарной формулы при острых лейкозах Лейкемический «провал» Нейтрофилы ЭБМБ ПМЦ ММм ПЯСЯЛф Мон

Общий анализ крови

Острый лейкоз

Диагностика 2. Пункция костного мозга увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластома; морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза; увеличение числа промежуточных форм лейкозных клеток; лимфоцитоз; красный росток кроветворения угнетён; мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно.

Диагностика 3. Цитохимическое исследование

Диагностика 4. Иммунофенотипирование бластов

Диагностика 5. Цитогенетическое исследование

Лечение острых лейкозов Специфическая химиотерапия Сопутствующая терапия Заместительная терапия Трансплантация стволовых кроветворных клеток или костного мозга

Х Р О Н И Ч Е С К И Е Л Е Й К О З Ы Х Р О Н И Ч Е С К И Е Л Е Й К О З Ы

Хронические лейкозы Миелоидные (хр.миелолейкоз) Лимфоидные (хр.лимфолейкоз, волосатоклеточный лейкоз) Моноцитарные (миеломоноцитарные) Эритроцитарные (истинная полицитемия) Мегакариоцитарные

Хронический лимфолейкоз СТАДИЯ 0 Лимфоцитоз СТАДИЯ I Лимфаденопатия СТАДИЯ II Спленомегалия СТАДИЯ III Аутоиммунная гемолитическая анемия СТАДИЯ IV Аутоиммунная тромбоцитопения Стадии и клинические проявления Присоединение клинических проявлений Возникновение аутоиммунной патологии

Хронический лимфолейкоз Другие симптомы 1. Анемический синдром 2. Геморрагический синдром 3. Инфекционные осложнения 4. Аллергические реакции немедленного типа

Диагностика 1. Общий анализ крови Лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз. Тени Боткина-Гумпрехта. Нормоцитарная нормохромная анемия. Ретикулоцитоз. Тромбоцитопения.

Хронический лейкоз Моноклоновая «доброкачественная» стадия Хронический миелолейкоз

Хронический лимфолейкоз

Диагностика 2. Пункция костного мозга лимфоцитоз вплоть до тотальной лимфатической метаплазии костного мозга, при аутоиммунном гемолизе расширение «территории» красного ростка. 3. Иммунохимический анализ крови и мочи Снижено содержание всех Ig. В моче белок Бенс-Джонса

Хронический миелолейкоз Стадии: Развернутая Развернутая Терминальная Терминальная

LOGO