А КРОМЕГАЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Распространенность гипертрофии миокарда по данным эхокардиографии составляет 54% у пациентов младше 40 лет и длительностью акромегалии 3-7 лет, и 72% у пациентов лет с длительностью заболевания 5-15 лет. При большей длительности акромегалии и у более пожилых пациентов ее частота доходит до 90%. Зависимость от возраста может объясняться, как большей продолжительностью активной стадии основного заболевания, так и возможным вкладом в развитие кардиомиопатии таких частых сопутствующих заболеваний, как артериальная гипертония, сахарный диабет, дислипидемия, обструктивное апноэ во сне

Поражение сердца при акромегалии характеризуется специфическими структурными изменениями, проявляющимися, прежде всего, бивентрикулярной концентрической гипертрофией миокарда (преимущественно межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка) без дилатация полостей.

П АТОГЕНЕЗ Влияние гормона роста на сердце может быть как прямым, так и опосредованным через местный или системный ИФР-1. В экспериментальных исследованиях было продемонстрировано, что экспрессия в миокарде рецепторов к СТГ и ИФР-1 и выработка в нем местно ИФР-1 модулируются системной гемодинамикой. ИФР-1 может оказывать влияние на сердце различными путями – через эндокринную, пара- и аутокринную регуляцию, что способствует развитию гипертрофических изменений в кардиальной мышце. Помимо этого СТГ и ИФР-1 обладают стимулирующим влиянием на сократительную функцию миокарда. Одним из возможных путей влияния является опосредованное воздействие посредством изменения уровня внутриклеточного кальция, а также вследствие регуляции экспрессии мРНК, специфических сократительных белков миоцитов

Наиболее характерным увеличением массы миокарда при акромегалии является гипертрофия с пропорциональным концентрическим или эксцентрическим утолщением стенок левого желудочка. Реже выявляется неравномерное утолщение миокарда с превалированием гипертрофии межжелудочковой перегородки. В ряде работ установлено, что гипертрофия миокарда при акромегалии сопровождается выраженными структурными и функциональными изменениями. Гистологически в гипертрофированном миокарде выявляются: дистрофия кардиомиоцитов; обширный интерстициальный фиброз; мононуклеарная инфильтрация; очаги – поля некроза моноцитов и т.д.

Э ТАПЫ РАЗВИТИЯ 1) гиперкинетический синдром с увеличением сердечного выброса и склонностью к тахикардии; 2) диастолическая дисфункция и снижение толерантности к физической нагрузке; 3) нарушение систолической функции и клинические признаки сердечной недостаточности.

К ЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИИ Различные по локализации, интенсивности и продолжительности кардиалгии, нарушения ритма, а также изменения, фиксируемые при дополнительных обследованиях, – нарушения проводимости, гипертрофические изменения полостей сердца, чаще – левого желудочка (эти изменения могут быть также следствием длительного неэффективного лечения артериальной гипертензии). Изменения соединительной ткани при акромегалии также могут приводить к первичному поражению клапанов сердца. Характерна относительная недостаточность функции клапанов вследствие расширения фиброзных колец и дилатации камер сердца, преимущественно желудочков. В ряде случаев необходима хирургическая коррекция. У 25–50% пациентов наблюдается вторичная артериальная гипертензия (АГ). Частота повышения уровня артериального давления (АД) в 3–4 раза превышает средние популяционные показатели

Наличие сопутствующей патологии - артериальной гипертензии, тиреотоксикоза, различных метаболических нарушений, а также общих сердечно-сосудистых факторов риска, таких как курение, наследственность и дислипидемия может ускорить прогрессирование кардиомиопатии. Одним из наиболее значимых отягощающих факторов гипертрофии миокарда является системная артериальная гипертензия. Во многих исследованиях показано, что гипертрофия миокарда при акромегалии чаще встречается у пациентов с гипертонией, а высокое диастолическое давление является независимым предиктором гипертрофии миокарда.

П РИ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКОМ ИССЛЕДОВАНИИ Признаки гипертрофии левого желудочка;

Нарушения ритма сердца, наиболее часто встречаются сложные желудочковые аритмии III–IV функционального класса по Лауну и повторные желудочковые аритмии IV A/B класса по Лауну;

Атриовентрикулярная блокада;

Блокада ножек пучка Гиса;

Депрессия сегмента ST и изменения зубца T, его уплощение или инверсия.

П РИ Э ХО КГ- ИССЛЕДОВАНИИ признаки гипертрофии различных полостей сердца; недостаточность кровоснабжения и/или ишемические изменения; расширение фиброзных колец; дилатация камер сердца; признаки регургитации; нарушения ритма сердца (регистрируемые при доплеровском исследовании).

Эффективное лечение основного заболевания способствует улучшению кардиоваскулярных параметров. Чем моложе пациент и чем короче длительность заболевания, тем быстрее происходит нормализация нарушенных функций (диастолической дисфункции, гипертрофии миокарда, систолической дисфункции). Напротив, в случае развития дилатационной застойной сердечной недостаточности систолическая функция на фоне лечения может кратковременно улучшаться, позволяя некоторым пациентам избежать срочной трансплантации сердца, однако долговременный прогноз остается негативным. Смертность в течение ближайших 5 лет составляет 37%