АО «М ЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ А СТАНА » КАФЕДРА О НКОЛОГИИ Герминогенные опухли. Подготовила : Утешева Р.608 АиГ Проверила:Багатова Г.Б. Астана 2018 год.

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников. Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово- копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах. Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Классификация герминогенных опухолей Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей: Герминома (дисгерминома, семинома) Эмбриональный рак Неоплазия желточного мешка Сперматоцитная семинома Хорионкарцинома Полиэмбриома Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная. Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

К ЛИНИКА Яичники: нарушение МЦ, боли внизу живота, асцит, нарушение мочеиспускания ( тяжелых случаях). Яичко: увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания.При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% - гинекомастия. При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

К ЛИНИКА Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной: одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги. При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов. Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации. Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза. Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

ДИАГНОСТИКА Первичный осмотр больного с оценкой анамнеза. Необходимо провести на первом этапе обследования: 1. физикальный осмотр и история заболевания 2. морфологическое (гистологическое и/или иммуногистохимическое) исследование опухоли для незрелых тератом 3. пересмотр гистологических препаратов 4. определение уровня опухолевых маркеров (АФП, ХГЧ, ЛДГ) 5. УЗИ первичного очага, регионарных лимфоузлов 6. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки 7. магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, малого таза, печени, КТ легких или первичного опухолевого очага при подозрении распространения опухоли в крестцовый канал (определение топики опухоли и объема опухолевых масс). При высоком уровне опухолевых маркеров МРТ головного мозга 8. сцинтиграфия костей с 99 Tc (детям в возрасте старше 1 года) при поражении легких и печени, подозрении на метастатическое поражение костей 9. рентгенография костей с очагами патологического накопления 99 Tc 10. пальпация per rectum ( при локализации в малом тазу)6 11. пункция костного мозга с цитологическим исследованием 12. пункционная биопсия всех доступных пункции опухолевых очагов с цитологическим исследованием

Для оценки состояния жизненно важных систем и функций организма в начале специального лечения необходимо провести: 1. определение группы крови, резус фактора, исследования на RW, ВИЧ- инфекции 2. общий анализ крови и мочи 3. определение содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, АСT, AЛТ, ЛДГ, ЩФ, Na +,K +, Са +,Cl- в сыворотке крови 4. определение уровня опухолевых маркеров ( АФП и ХГЧ ) 5. рентгенография органов грудной клетки 6. ЭКГ и ЭХО-КГ *по необходимости 7. ультразвуковое исследование органов брюшной полости 8. специфическая серологическая диагностика вирусных гепатитов (В и С)

ЛЕЧЕНИЕ Лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию. Определение радикальной/нерадикальной операции Радикальная операция означает удаление всей опухоли, содержащей опухолевую ткань: яичник – срединная лапаротомия, удаление придатков на стороне поражения; яичко – орхфуникулэктомия из пахового доступа; крестцово-копчиковая область – удаление опухоли с копчиком единым блоком; также необходимо полное удаление метастатических лимфоузлов, если они есть.

Схемы химиотерапии EР – Химиотерапия Цисплатина 20 мг/м 2 /день 1-5 Этопозид 100 мг/м 2 /день 1-5 ВEР – Химиотерапия Цисплатина 20 мг/м 2 /день 1-5 Этопозид 100 мг/м 2 /день 1-5 Блеомицин 15 мг/ м 2 1 доза в 21 день в/в капельно за 30 минут Количество курсов определяется индивидуально

Л ИТЕРАТУРА Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных герминогенными опухолями Коллектив авторов (в алфавитном порядке): И.В. Нечушкина. Москва 2014 год