Қарағанды мемлекеттік медицина университеті Патологиялық анатомия және сот медицина кафедрасы Мыс алмасуының бұзылуы: бауыр-милық дистрофия. (Вильсон-Коновалов ауруы). Орындаған: Арқабаева А.Х Әділбек А.Қ Хамраева Г.Б топ ЖМФ Тексерген: Нығызбаева Р.Ж СӨЖ Қарағанды 2018

Жоспары : Кіріспе: Негізгі бөлім: І.Мыстың адам ағзасы үшін биологиялық маңызы. ІІ.Мыс алмасуының бұзылыстары. Мыстың жетіспеушілігі мен қалыптан тыс көп болуының себептері, негізгі көріністері. Ағзада мостың жетіспеуі мен көбейіп кетуін реттеу. ІІІ.Вильсон-Коновалов ауруы. Вильсон-Коновалов ауруының емделу жолдары. Қорытынды. Қалданнылған әдебиеттер

Мыс алмасуының бұзылыстары. Мыс- адамның барлық ағзалары мен тіндерінде кездеді: бауырда, мида, жүректе, бүиректерде, бұлшықет және сүйек тіндерінде жиналлоды. Көбінесе ішектің жоғарғы бөлімдерінде сіңеді, мыс темірдің жұлынға ауысуына, тамақпен және сумин бірге түсетін органикалық емс темірдің органикалық байланнысқан қан түзуге қатысатын формаларға айналлына жағдай жасайды. Организмге күніне тамақпен бірге 2-5 мг түседі. Ал күніне 200 мг-дан асып китсе адамға улы әсер етеді. Ол ішекте сіңіріледі, бауырға түседі, ххонда бауыр синтездейтін йерулоплазминмен байланнысады, қан сарысуының айналимын реттейді, оны қажет ететін ағзал орда таңдамалы түрде ұсталып қаллоды, ал өтпен экскрецияланады. Мыстың аз ғана мөлшері қанда иххондалған формата альбуминмен лабильді комплекс түрінде кездеседі және зәрмен бірге сыртқа бөлініп шығарылады.

Организмге түскен мостың 95%-і асқазан-ішек жолдарында, седан кейін он екі елі ішекте, ал ішек және тоқ ішекте адсорбцияланады. Мыс маңызды элемент болып табылады, ол көптеген витаминдердің гормххондардың, ферменттердің, тыныс алу пигменттерінің құрамында болады, зат алмасу үрдісінде қатысады. Мыс – сүйектің, шеміршектің, сіңірдің, қан-тамыр қабырғаларының, өкпе альвеолаларының, терінің эластикалық құрылимын қалыпты жағдайда ұстап тұруда маңызды роль атқарады. Мыс нервтің миленді қабатының құрамына кіреді. Мыс өте маңызды роль атқаратын ферменттердің- цитохромоксидаза, тирозиназа, аскорбиназа және т.б. құрамына кіреді.

Мыс жетіспеушілігінің себептері: Мыстың керекті мөлшере түспеуі. Кортикостероидтарды, қабынққа қарсы стероид ты емс препаратады, антибиотиктерді ұзақ уақыт қабылданғанда. Ұзақ уақыт антацид термин цинктің өте жоғарғы доза сын қалданғанда гипоку премияға және мыс жетіспеушілігінің белгілеріне әкеледі. Толығимен ұзақ уақыт парентеральды тамақтанатын науқастарта мыс жетіспеушілігі байқаллоды. Мыс алмасуы реттелуінің бұзылыстары.

Мыс жетіспеушілігінің негізгі көріністері Темірдің сіңірілуі тежеледі, гемоглобин түзілуі бұзылады, микроцитарлы және нейтропения. Жүрек-қантамыр жүйесінің қызметі нашарлайды, жүректің ишемиялық ауруының қатері жоғарылайды, қантамыр қабырғаларында аневризм демиды. Сүйек және байланныстырушы тіндердің жағдайы нашарлайды, сүйектің минералдануы бұзылады, остеопороз, сүйектердің сыну. Иммундық жүйенің функцияларын төмендетеді. Лейкопения және нейтропения.

Мыс жетіспеушілігінің негізгі көріністері Шаштың пигментациясы бұзылады. Қалқанша безі ұлғаяды. Қыздардың жыныстық жетілуі тежеледі, минструальді цикл бұзылады, әйелдердің жыныстық қызығушылығы төмендейді, бедеулік. Жаңа туылған нәрестелерде дистресс-синдромы демиды. Липид алмасуы бұзылады. Ағзанның қартаюы жылдамдайды. Мыс жетіспеушілігі – гипоку премия және церулплазминнің төмен деңгейімен қатар жүреді.

Мыстың қалыптан тыс көп болуының себептері: Мыстың қалыптан тыс көп болуының себептері: Ағзаға көп түсуі:өндіріс жағдайында, құрамында мыс қосылыстары бар бульвар және шаң тозаңдармен тұрмостық жағдайда интоксикация, мыс ыдыстарды пандалану. Мыс алмасуы реттелуінің бұзылыстары.

Мыстың қалыпты тыс көп болуының негізгі көріністері: Жүйке жүйесінің функциональды бұзылыстары: есте сақтау қабілетінің төмендеуі, депрессия,ұйқысыздық. Булармен тыныс алған кезде мыс лихорадкасы көрінуі мүмкін. Құрамында мыс қосылыстары бар шаң-тозаңдардың әсерлері: o жас шығу, o конъюнктивиттің o шырышты қабаттардың тітіркенуі, o бас ауры, o әлсіздік, o бұлшық еттің аурулары, o асқазан-ішек бұзылыстары.

Бауырдың және бүиректің бұзылыстары. Аллергодерматоздар Эритроциттердің гемолизі, гемоглобиннің зәде панда болуы, анемия. Адамның мосты өте көп қабылдауы, бұл элементтің ми тіндерінде, теріде, бауырда, өтте және миокардта көп жиналып қаллына әкеледі. Атеросклероз дамуының қаупі жоғарылайды. А ғ зада мосты ң жетіспеуі мен к ө бейіп кетуін реттеу. Мыс жетіспеушілігіні ң қ алпына келтіру ү шін мыс қ а бай азы қ - т ү лік қ алдану керек, ә сіресе шоколад, какао, авокадо, те ң із та ғ амдарын, бауыр, бас қ а да құ рамында мыс болатын препарата ж ә не та ғ аммен бірге БАД. Мыс қ алыптан тыс жиналып қ ал ғ ан кезде диетотерапия, непатопротекторлар, БАД ж ә не құ рамында цинк, бор, молибден болатын препарата қ алданнылады.

Адамдар ү шін мосты ң летальді доза сын анны қ талма ғ ан. Мыспен қ аты улану : балалар кездейсо қ қ алдан ғ ан кезде, ө зін - ө зі ө лтіруге талпын ғ ан кезде, сырт қ а қ алдан ғ аннан кейін, салтан ғ ан жерлерден немсе мы стан сажал ғ ан контейнерлерде са қ тал ғ ан та ғ ам мен сусындарды ішкеннен кейін болады.

Вильсон - Коновалов ауруы. Сирек кездесетін, т ұқ им қ уалайтын ауру, оны ң негізінде мыс метаболизміні ң б ұ зылыстары ж ә не оны ң бауыр мен бас қ а да ішкі а ғ зал орда жиналып қ аллы жатады. Б ұ л ауру бауырды ң ж ә не ОЖЖ б ұ зылыстары, б ү ирек ж ә не к ө ру а ғ за сыны ң патологиялы қ процесстерімен қ атар ж ү реді. Ол 1: жиілікте кездеседі. К ө п нау қ астарта ауруды ң белгілері 5 жастан 30 жас қ а дейінгі аралы қ та к ө рінеді. Ішекте сі ң ірілген 5% мыс, оны ң т ә уліктік қ ажет ететін м ө лшері 2-5 мг, альбуминмен лабильді комплекс т ү рінде ж ә не 95% - қ ан сарысуыны ң глобулиндеріні ң бірі, бауыр синтездейтін - церулоплазмин мен комплекс т ү рінде тасималданады. Вильсон – Коновалов ауруы бауыр ауруларыны ң ішіндегі е ң қ иин диагностикаланатын аурулар қ атарына жатады. Нау қ астар арасында ерлерде жиірек кездеседі, біра қ ә йелдерде б ұ л ауру ертерек бай қ аллоды.

Вильсон-Коновалов ауруы кезінде мостың ішекте сіңірілуі жоғарылайды, өтпен экскпециялануы төмендейд және тәуліктік зәрмен бірге экскрециялануы жоғарылайды. Ішекте өте көп сіңірілген және церулоплазмин мен байланныспаған мыс бірінші кезекте бауырда жиналлоды, ххонда бауыр жасушаларының цитоплазматикалық ақуыздаримен комплекс түзеді. Бауыр тініндегі мостың концентрациясы қалыпты жағдайда 1 г құрғақ тінде мкг құрайды, науқастарта аурудың клиникалық және патоморфологиялық белгілері панда болмай тұрған кезінде де 3000 мкг/г деңгейіне жетеді. Мыс депода толғаннан кейін гепотациттерден босап шығып, бас мииның сұр ядроларында, бүирек және көздің мүйізді қабатында жиналлоды. Қанға мостың көп мөлшерінің тез түсуінен айқын ку премия демиды, және эритроциттердің мембранасында, аденозинтрифосфатазанның активтілігін тежейтін және гемолитикалық анемияның дамуына әкелетін белоктармен комплекс түзу арқылы фиксацияланады.

Клиникалы қ к ө рінісі Бауырдың зақимдануы гепатомегалия мен, гемолитилкалық анемия мен, тромбоцитопения мен, лейкопениямен сипатталатын созылмалы гепатит немсе цирроз ретінде өтеді. Сонимен қатар жүйке жүйесінің зақимдануы байқаллоды (дизартрия, сілкекей ағуы, гиперкинез, бұлшықет тонусының артур немсе паралич, атетоз, эпилепсиялық ұстау ). Зәр шығару жүйесі жағынан глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия байқаллоды.

Диагностика Кайзер-Флейшер сақинасы немсе оның сынықтары. Қанда мыс мөлшерінің 100 мл-де 80 мкг-нан төмен түсуі. Церулоплазмин концентрациясының 100 мл-де 20 мг-нан төмен түсуі. Мыстың несеппен бірге тәулігіне 100 мкг-нан астам мөлшерде бөлініп шығуы.

Емдеу жолдары : Емдеу жолдары : 5 диета. пеницилламин, Д-пеницилламин Унитиол В6 дәрумені

Қ орытынды Қ орытынды Мыс маңызды элемент болып табылады, ол көптеген витаминдердің гормххондардың, ферменттердің, тыныс алу пигменттерінің құрамында болады, зат алмасу үрдісінде қатысады. Мыс жетіспеушілігінен немсе шектен тыс көбеюінен ағзада көптеген бұзылыстар орын аллоды. Мыс жетіспеушілігінің қалпына келтіру үшін мысқа бай азық-түлік қалдану керек, әсіресе шоколад, какао, авокадо, теңіз тағамдарын, бауыр, басқа да құрамында мыс болатын препарата және тағаммен бірге БАД. Мыс қалыптан тыс жиналып қалған кезде диетотерапия, непатопротекторлар, БАД және құрамында цинк, бор, молибден болатын препарата қалданнылады.

1. Ахметов Ж.Б. «Патологиялық Анатомия » Алматы Струков А.И. Серов В.В. Патологическая анатомия Москва Струков А.И. Серов В.В. Саркисова Д.С. Общая патология человека Москва 1982