Лекция Гипоксия нарушение расщепления глюкозы на уровне молочной кислоты Нарушение активного транспорта натрия, калия, хлора, накопление недоокисленных продуктов, сдвиг pH клетки в кислую сторону нарушение энергетики нейронов, глии, эндотелия капиляров Пример: постасфиктическая энцефалопатия (перинатальная, вследствие удушения, утопления, отравления угарным газом…) Основные патогенетические механизмы Введение Этиология нервных болезней Патогенез нервных болезней Патомор- фология нервных болезней Повышение проницаемости капилляров мозга, отек нейронов, глии (внутриклеточный или метаболический отек мозга) Гибель нейроновПовышение внутричерепного давления

Лекция 2 ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Параклинические (лабораторные) методы исследования являются источниками объективных данных, помогающих в установлении причин, локализации, объема и характера повреждения нервной системы химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические свето-оптические теплография акустические генетические гематологические нарушениях обмена веществ дизвитаминозах эндокринных расстройствах интоксикациях контроле противосудорожной терапии Примеры расстройств: гипогликемия, гипокальциемия, гипербилирубинемия, фенилкетонурия, гипотиреоз, отравление свинцом, наркотиками Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические свето-оптические теплография акустические генетические гематологические нейроинфекциях общей инфекции Примеры: бактериальный менингит, герпес-энцефалит Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические свето-оптические теплография акустические генетические гематологические нейроинфекциях общих инфекциях аутоиммунных болезнях Примеры: цитомегаловирусный энцефалит, гриппозная энцефалопатия Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические свето-оптические теплография акустические генетические гематологические опухолях нервной системы болезнях обмена веществ нейроинфекциях Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические свето-оптические теплография акустические генетические гематологические опухолях нервной системы сосудистых заболеваниях нервной системы нарушениях энергетического обмена в структурах мозга (выявляются методом позитрон- но-эмиссионной томографии) Примеры: окклюзии крупных артерий, доброкачественные и злокачественные опухоли НС Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические свето-оптические теплография акустические генетические гематологические опухолях нервной системы сосудистых заболеваниях нервной системы черепно-мозговой травме последствиях нейроинфекций КТ - Определение объема, локализации и возможного характера внутричерепной патологии: опухоли, гематомы, гигромы, гидроцефалия, рассеянный склероз, аномалии мозга, атрофии, псевдокисты и др Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней краниография компьютерная томография (КТ) ангиография Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Краниофарингиома Аневризма вены Галена Аномалия Денди-Уолкера Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические опухолях нервной системы сосудистых заболеваниях нервной системы черепно-мозговой травме врожденных аномалиях нервной системы нейроинфекциях нарушениях миелинизации деструктивных изменениях нервной системы С помощью МРТ: определяется объем и локализация внутричерепной патологии, состояние миелинизации, патология извилин, сосудов мозга, оболочек мозга, патология спинного мозга Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Магнитно-резонансная томография Лекция 2 используется при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Агенезия мозолистого тела Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Мозолистое тело

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические опухолях нервной системы сосудистых заболеваниях нервной системы черепно-мозговой травме врожденных аномалиях нервной системы нейроинфекциях деструктивных изменениях нервной системы внутричерепных кровоизлияниях гидроцефалии С помощью НСГ определяется объем, локализация и возможный характер внутричерепной патологии у детей с открытым большим родничком Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используется при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Перивентрикулярная лейкомаляция Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Боковые желудочки Псевдокиста

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические пароксизмальных расстройствах (ЭЭГ) нарушениях периферических нервов, включая слуховой и зрительный (вызванные потенциалы) нарушениях мышц и периферических нервов (электромиография -ЭМГ) Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используется при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ ЭЭГ – при Вест- синдроме до и после лечения Стволовые слуховые вызванные потенциалы Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические изучении глазного дна – для выявления некоторых врожденных болезней обмена веществ, внутричерепной гипертензии, болезней сетчатки Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические внутричерепных гематомах внутричерепных абсцессах Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используется при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические сосудистых аномалиях (фонография) поражении волосковых клеток слуховых рецепторов (отоакустическая эмиссия) Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические хромосомных аномалий аномалий генов Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются для выявления:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ химические микробиологические иммунологические гистологические радиоизотопные рентгенологические МРТ нейросонография электрофизиологические светооптические теплография акустические генетические гематологические кровоизлияниях в мозг лейкозах Пара-клиническиеметодыисследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2 Используются при:

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Клиническая диагностика нервных болезней включает в себя сбор анамнеза, идентификацию симптомов и синдромов, определение динамики расстройства для установления причин, локализации, объема и характера повреждения нервной системы анамнез клинический осмотр Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ анамнез клинический осмотр Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней родословная история развития история болезни Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ анамнез клинический осмотр Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней родословная история развития история болезни перечень симптомов обстоятельства во время появления симптомов лечение динамика симптомов Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ анамнез клинический осмотр Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Время действия патологического фактора до рождения перинатальнопосле рождения когда? как долго? Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ анамнез и жалобы клинический осмотр данные наблюдения: - ориентировочно- исследовательское поведение; - двигательная активность; - моторный контроль; - социальное поведение; - речь; - аффективная сфера; - инициатива…. выполнение клинических проб - сознание; - психическая активность; - моторный контроль и рефлексы; - чувствительность и восприятие; - память; - речь; - мышление; - контроль поведения; -аффективная сфера; - вегетативная регуляция Симптомы и синдромы Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ анамнез клинический осмотр Симптомы и синдромы поражения нервной системы названиеописание Синдром внутричерепной гипертензии Головная боль, головокружение, тошнота, рвота, снижение остроты зрения, угнетение психической активности, замедление частоты сердечных сокращений Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ названиеописание Синдромы снижения и угнетения психической активности ОглушениеЧастичная дезориентировка, нечеткое выполнение инструкций, возможна амнезия СопорДезориентировка, амнезия, невыполнение инструкций, на болевое раздражение открывает глаза или двигается КомаДезориентировка, амнезия, невыполнение инструкций, адинамия, на болевое раздражение не открывает глаза, зрачки расширены, мышечная атония Летаргия Повышенная сонливость Симптомы и синдромы Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Синдромы повышения психической активности БессонницаТрудность засыпания, короткий сон, частые просыпания, поверхностный сон ВозбуждениеДвигательная и психическая гиперактивность Синдромы изменения сознания Помрачение сознания Нарушение текущего восприятия и ориентировки, галлюцинации, бред, амнезия ДелирийПомрачение сознания + возбуждение Симптомы и синдромы Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Синдромы неспецифического снижения, выпадения или недоразвития памяти Снижение кратковременной памяти Слабость памяти на текущие события, снижение связности мышления, ориентировки, программирования и контроля за целенаправленной деятельностью Снижение долговременной памяти Снижение способности узнавать и вспоминать Аменция и деменция Полная или частичная утрата способности узнавать, вспоминать, мыслить Ретроградная амнезия Потеря памяти на события, предшествующие нервному расстройству Антероградная амнезия Потеря памяти на события, следующие за началом нервного расстройства Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Синдромы специфического снижения, выпадения или недоразвития памяти Зрительная агнозия, дизгнозия Слабость или отсутствие узнавания зрительных стимулов; возможно избирательное нарушение по отдельным зрительным каналам (цвет, форма, пространственное расположение) Слуховербальная агнозия, дизгнозия с алалией Слабость или отсутствие узнавания устноречевых стимулов, слухоречевого подражания Амузия, слуховая агнозия, дизгнозия Слабость или отсутствие узнавания звуковых неречевых и музыкальных стимулов Соматосенсорная агнозия, астереогноз Слабость или отсутствие узнавания соматосенсорных стимулов, предметов наощупь Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Симптомы снижения, выпадения или недоразвития чувствительности Кожная гипестезия, анестезия Низкая чувствительность, нечувствительность кожи (и слизистых) - тактильная, болевая, температурная Кожная гиперпатия Аффективно негативное ощущение после раздражения кожи Снижение остроты зрения АмаврозКорковая слепота – отсутствие предметного зрения, нарушение зрительно-моторной координации Анопсия, скотома выпадение поля зрения Анакузияотсутствие слуха АносмияОтсутствие чувствительности к запахам АгейзияОтсутствие способности чувствовать вкус Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Симптомы возбуждения в сфере чувствительности Кожная гиперестезия Чрезмерная чувствительность к раздражениям кожи Зрительная гиперестезия, светобоязнь Чрезмерная чувствительность к световым раздражениям ГиперакузияЧрезмерная чувствительность к звуковым раздражениям Вестибулярная гиперестезия, головокружение Чрезмерная чувствительность к вестибулярным раздражениям ГиперосмияЧрезмерная чувствительность к запахам Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Симптомы снижения, выпадения или недоразвития произвольного контроля Энурез, энкопрезТрудности торможения мочеиспускания и дефекации Импульсивность, эхопраксия, эхолалия Трудности сдерживания движений и действий, непроизвольной имитации Непоследователь- ность Трудности торможения побочных ассоциаций Аффективная импульсивность Трудности сдерживания аффекта Персеверации, «застревания» Трудности переключения Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Симптомы нарушений потребностей и аффектов БулимияНенасытность АнорексияОтсутствие аппетита Абулия, апатияОтсутствие интересов и побуждений МанияПовышенное настроение ДепрессияСниженное настроение ДисфорияГневливо-возбужденное настроение Эмоциональная уплощенность Слабая выраженность эмоций ТревожностьВозбуждение с элементами растерянности, потери ощущения безопасности Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Синдромы расстройств движений Периферический паралич Атрофия мышц, снижение тонуса, развитие контрактур, отсутствие рефлексов Спастический паралич (может быть в отдельных частях тела) Повышенный тонус мышц, повышение сухожильных рефлексов, развитие контрактур Дискинетический паралич (страдает все тело) Гиперкинезы (хорея, атетоз), дистония ХореяВнезапные непроизвольные движения плечевого пояса, рук, всего тела ДистонияРезкие непроизвольные изменения тонуса тела АтаксияНарушения контроля равновесия и координации движений, мышечная гипотония Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Синдромы расстройств движений (продолжение) Бульбарный параличПериферический паралич языка, неба и голосовых связок, лицевых мышц Характерны нарушения глотания, вокализации, артикуляции Псевдобульбарный паралич Центральный паралич языка, неба и голосовых связок, лицевых мышц Характерны нарушения глотания, вокализации, артикуляции Синдром мышечной гипотонии Общее снижение тонуса мышц Патологические синкинезии Непроизвольные движения, обычно возникающие в парализованных частях тела при попытках совершить произвольное движение ТикиВнезапные непроизвольные сокращения отдельных мышц в области лица, шеи Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Синдромы речевых нарушений Дизартрия, анартрияНарушение звукопроизносительной стороны речи (поражение структур пирамидной и экстрапирамидной системы) Моторная афазияНарушение построения развернутого высказывания («телеграфный стиль») - при поражении зоны Брока Сенсорная афазия Грубое нарушение импрессивной и экспрессивной (парафазии) речи – при поражении зоны Вернике Другие афазии См. курс нейропсихологии Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Пароксизмальные расстройства Генерализованные судорожные припадки (с потерей сознания) Тонико-клонические, тонические, клонические, миоклонические Генерализованные безсудорожные припадки Атонические (потеря мышечного тонуса) Малые (потеря сознания) Фокальные сенсорные припадки Галлюцинации Фокальные вегетативные припадки Приступы нарушений сердечной деятельности, тонуса сосудов, дыхания, деятельности желудочно-кишечного тракта, подъема температуры, потливости, слюнотечения Фокальные судорожные припадки Локальные приступы судорог Фокальные психомоторные припадки Приступы автоматизмов – стереотипных и не связанных с текущей ситуацией Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Симптомы и синдромы Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Вегетовисцеральные и нейроэндокринные расстройства Апноэ, брадипноэ, тахипноэ … Нарушения регуляции дыхания Брадикардия, тахикардия, аритмия… Нарушения регуляции сердечной деятельности Артериальная гипотония, гипертония Нарушения регуляции сосудистого тонуса Несахарный диабетПотеря жидкости при дефиците антидиуретического гормона ГипертермияПовышение температуры тела Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Методы лечения нервных болезней Хирургические Лекарственные Диетические Примеры Шунтирование при гидроцефалии, каллозотомия при эпилепсии Антибактериальная терапия при гнойном менингите Кетогенная диета при синдроме Веста Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней Группы лекарственных средств, используемых в терапии нервных болезней группа препаратов примерыобласти применения Антиконвульсанты Депакин Финлепсин Фенобарбитал Дифенин Пароксизмальные расстройства СнотворныеРадедорм Милаксен Бессоница УспокаивающиеСонапакс Фенибут Психомоторное возбуждение АнтидепрессантыПрозак Амитриптилин Депрессия энурез, энкопрез ТранквилизаторыРеланиум (диазепам) Неврозы Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней группа препаратов примерыобласти применения Средства периферического медиаторного действия галантамин периферические параличи АминокислотыЛ-тироксинГипотиреоз Ноотропы Ноотропил пантогам снижение памяти снижение внимания ВитаминыВ1 В6 периферические парезы, нарушения памяти пароксизмы Минералы и микроэлементы Препараты кальция, магния, фосфора, калия, цинка, селена…. Пароксизмальные состояния Лекция 2

ОБЩАЯ НЕВРОЛОГИЯ Пара- клинические методы исследования Клиническое обследование Методы лечения нервных болезней группа препаратов примерыобласти применения Вазотропные средства кавинтон, циннаризин Последствия травмы, гипоксии,окклюзивные сосудистые заболевания ГормоныДексаметазон, синактен-депо Инфекционно-аллергические энцефалиты, Вест-синдром, рассеянный склероз Антибактери альные и противогриб ковые Менингиты, менингоэнцефалиты бактериального и грибкового происхождения Тормозящие секрецию ликвора и мочегонные Диакарб Ликворная гипертензия Лекция 2