Клинический разбор Отдел клинической электрофизиологии и рентгенхирургических методов лечения.

Клинический разбор Больной К, 63 лет Профессия: Пенсионер Образование высшее экономическое. Профвредностей отрицает. Место жительства: Россия, Москва. Больной К, 63 лет

Жалобы на приступы ритмичных сердцебиений, возникающих внезапно, без провоцирующих факторов, длительностью от нескольких минут до нескольких часов. Часть приступов купировались самостоятельно, часть требовали введения препаратов скорой медицинской помощи на эпизоды потери сознания, длящиеся несколько секунд, некоторые эпизоды сопровождались типичными для пациента сердцебиениями Больной К, 63 лет

Анамнез Появились жалобы на сердцебиения после перенесенной ангины Сердце- биения не беспокоили. К врачам не обращался. Июль 2007г(1 ) Июль 2007г(2) потеря сознания после физической нагрузки В институте трансплан- талогии ставился диагноз ПОРТ при скрытом п. Кента. Приступ сердцебиений, сопровожда- ющийся профузным потом. На ЭКГ тахикардия с широкими комплексами с ЧСС 200 в мин Больной К., 63 лет С этого же времени на ЭКГ в V1-V3 отрицательные T

Анамнез В районной ГКБ приступ был купиро- ван ЭИТ. Выставлен диагноз ОИМ(КФК МБ без динамики) Июль 2007 г. (продол жение) Сентябрь Несколько приступов синкопаль- ных состояний и приступов сердцебие- ний без потери сознания 2009г ГКБ РЧА медленного пути АВ узла. После РЧА приступы продолжались КАГ без гемодинами чески значимых стенозов Продолжаются приступы сердцебиений. На ЭХОкг: увеличение правого желудочка. По данным ХМЭКГ частые ЖЭС Больной К., 63 лет Госпитализац ия в 7 к/о РКНПК. На ЭКГ отмечались отрицательныеT в V1- V3, которые были у пациента с 1980ых годов По данным ЭХОкг отмечалось увеличение правого желудочка. На ЭФИ АВ узловой тахикардии индуцировано не было, диагноз был выставлен на основании клиники аритмии и наличие двойных путей АВ проведения

Предварительный диагноз Постинфарктный кардиосклероз(?), аритмогенная дисплазия правого желудочка(?) Нарушение ритма сердца: АВ узловая реципрокная тахикардия с аберантным проведением на желудочки)?, состояние после РЧ модификации АВ проведения от ЖЭС, неустойчивые пробежки ЖТ. Тахикардия с широкими комплексами. Синкопальные состояния. Артериальная гипертония 2ст. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит. Эутиреоз.

Состояние больного при поступлении Состояние удовлетворительное. Сознание ясное, грубых нарушений со стороны 12-пар черепно- мозговых нервов: не выявлено. Кожные покровы обычного цвета, отеков нет. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, шумы над областью сердца: не выслушиваются. Ритм правильный; ЧСС 60 уд в мин, АД 120/80 мм рт ст. Живот при пальпации: мягкий, безболезненный. Больной К., 63 года

Лечение при поступлении Больной К., 63 лет Кардиомагнил 75мг Метопролол 100мг

Рентгенография органов грудной клетки при поступлении легкие без инфильтративных изменений, легочный рисунок видоизменен за счет пневмосклероза, нарушение лёгочной гемодинамики отсутствуют, сердце срединно расположено (КТИ 51%). Больной К, 63 лет

По данным ХМЭКГ зарегистрировано 1783 одиночных ЖЭС, 29 парных ЖЭС и одна пробежка ЖТ из трех комплексов.

Поздние потенциалы

ЭхоКГ исследование Больной К., 63 года

ФВЛЖ 60%

ФВПЖ (RV FAC) 25%

СДЛА до 30 мм рт. ст.

ЭхоКГ + Региональное нарушение сократимости миокарда ПЖ: зоны акинезии, дискинезии, аневризм или диссинхронии; + Расширение ПЖ: PLAX RVOT 3,2 mm; PSAX RVOT 3,6 mm; + ФВПЖ 33%; - нет легочной гипертензии - нет тяжелой трикуспидальной регургитации - нет ПИКС (ПКА)

МРТ

Диагноз Аритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: ЖЭС, пробежки неустойчивой ЖТ, тахикардия с широкими комплексами. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от Синкопальные состояния. Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

Диагноз выставлен на основании Больной К., 63 лет 1) наличие нарушений ритма сердца: ЖЭС, пароксизмы тахикардии с широкими комплексами, 2)Изменений ЭКГ и ЭКГ высокого разрешения: отрицательные Т в правых грудных отведениях на ЭКГ, наличие поздних потенциалов при ХМЭКГ, 3) Структурных изменений: признаков АДПЖ по данным МРТ сердца и ЭХОкг. Учитывая отсутствие признаков перенесенного ИМ по данным ЭхоКГ, МРТ сердца диагноз постинфарктного кардиосклероза был снят.

Эндокардиальное ЭФИ Учитывая высокий риск ВСС (наличие синкопальных состояний в анамнезе, пароксизмов тахикардии с широкими комплексами) больному проведено ЭФИ.

Эндокардиальное ЭФИ Больной К., 63 лет индукция тахикардии.

Начало ЖТ 12 отведений

Эндокардиальное ЭФИ Больной К., 63 лет Купирование тахикардиии.

Операция имплантации ИКД Пациенту был имплантирован кардиовертер дефибриллятор (ИКД) "Maximo VR CX 7232". Операция прошла без осложнений. Показания к ИКД при аритмогенной дисплазии правого желудочка Класс I уровень доказанности B Показан пациентам с устойчивой ЖТ, которые получают постоянную лекарственную терапию и ожидаемая продолжительности жизни которых больше 1 года. Класс IIa уровень доказанности С Показан пациентам с выраженным поражением сердца с захватом ЛЖ, пациентам у которых 1 и более родственников умерли от ВСС связанной АДПЖ, пациентов имеющих синкопы не ясного генеза, в случае, если ЖТ и ФЖ, как причину синкопе, нельзя исключить.

По данным памяти ИКД был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии с ЧСС уд/мин из 29 комплексов, тахикардия купирована разрядом 20 ДЖ в связи с чем ему начата терапия кордароном (7 дней по 400мг два раза в день далее по 200мг 1 раз в день). Через неделю после имплантации ИКД пациент почувствовал удар в грудь

Диагноз заключительный Аритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Состояние после имплантации ИКД "Maximo VR CX 7232" от Состояние после РЧ модификации АВ проведения от Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз.

Лечение при выписки Больной К., 63 лет -Ренитек 20мг в день -Арифон ретард 1т в день -Метопролол 75мг в день -Кордарон 200мг в день

Состояние пациента оставалось стабильным. Приступов тахикардии больше не было. Функция щитовидной железы в пределах нормы. Через 1.5 года после имплантации ИКД

Аутопсия Тонкие стенки правого желудочка.

Цель демонстрации АДПЖ является опасным для жизни заболеванием так, что и раннее его выявление и начало лечения имеет большое значение. Комплексный подход к пациенту с применением ЭХокг, МРТ, данных ЭКГ, ЭКГ высокого разрешения и ХМЭКГ а так же сбор семейного анамнеза и позволяет ставить диагноз на ранних стадиях и назначать лечение направленное на профилактику внезапной смерти.

Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. и соавт., 1994).

Аномалии реполяриза ции / деполяриза ции Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS в правых грудных отведениях ( V1- V3). Инверсия T-волны в правых V2 и V3 груд-ных отведениях, у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса. Поздние потенциалы желудочков(SAECG). Аритмии- ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой левой ножки пучка Гиса по данным ЭКГ, суточного мониторирования и пробы с нагрузкой; Частая ЖЭ (>1000/сут). Семейный анамнез Наследственный характер патологии, подтвержденный данными аутопсии или при операции Внезапная смерть родственников моложе 35 лет с предполагаемой АДПЖ. Данные семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на настоящих крите-риях). Внезапная смерть родственников моложе 35 лет с предполагаемой АДПЖ. Данные семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на настоящих крите-риях). Для диагноза нужно: 2 больших критериев 1 большой и два малых критериев 4 малых критерия

Критерии Большие признаки Малые признаки Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или только незначительном ухудшении ЛЖ. Локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные зоны с диастолическим выбуханием).Значительная сегментарная дилатация ПЖ. Умеренная общая дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ. Умеренная сегментарная дилатация ПЖ. Региональная гипокинезия ПЖ. Характеристика ткани стенок Замещение соединительной и жировой тканью миокарда - У пациента: 1 большой и 2 малых критериев

рекомендации 1994г. + позволяли точно ставить диагноз больным с тяжелым клиническим течением заболевания и высоким риском ВСС. - Чувствительность же предложенных критериев была недостаточно высока. Новые критерии имеют большую чувствительность с сохранением высокой специфичности

Новые критерии 2010 года

Большой критерийМалый критерий деполяризациядеполяризация Эпсилон волна(воспроизводимый, низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в правых грудных отведениях(V1- V3)) Поздние потенциалы по 1 из 3 параметров в стандартных отведениях(если QRS меньше 110мс) Фильтрированная длительность QRS 114мс Длительность терминальной части QRS 40µV(низкоамлитудная длительность сигнала) 38мс. Среднее квадратичное вольтажа терминальных 40мс /=120ms) 1.Инвертированные Т в V1 и V2 у пациентов старше 14лет(не имеющих полной БПНПГ) или в V4,V5,V6. 2.Инвертированные Т в отведениях V1,V2,V3 и V4 у пациентов старше 14лет имеющих полную БПНПГ Отрицательные Т в V1,V2,V3 встречается у 4% здоровых женщин и 1 % здоровых мужчин и высокоспецифично для АДПЖ Для диагноза нужно: 2 больших критериев 1 большой и два малых критериев 4 малых критерия

Аритмии Аритмии Аритмии Аритмии Неустойчивая или устойчивая ЖТ с мофологией БЛНПГ с верхним отклонением(отрицательный или неопределяемый QRS в II, III, aVF и положительный в aVL) 1.Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ с нижним отклоением(положительным QRS в II, III, aVF и отрицательным в aVL) или неизвестным отклоением. 2.Более 500 ЖЭС за сутки СемейныйанамнезСемейныйанамнезСемейныйанамнезСемейныйанамнез АДПЖ у родственников первой линии, которые соответствуют новым критериям АДПЖ подтвержденная на операции или аутопсии у родственников первой линии Выявление мутации ассоциированных с АДПЖ АДПЖ у родственников первой линии, но не достаточно информации, что бы их оценить их по новым критериям Внезапная смерть в возрасте до 35лет из- за предположительной АДПЖ у родственников первой линии АДПЖ подтвержденная по новым критериям или по данным аутопсии у родственников второй линии

Большой критерийМалый критерий ТканеваяхарактристикатканиТканеваяхарактристикаткани ЭХОкг локальная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочка и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу): 1) выносящий тракт правого желудочка, измеренный по парастернальной длинной оси 32 мм (нормализированный по площади поверхности тела 19 мм/м2) 2)выносящий тракт правого желудочка, измеренный по короткой оси 36 мм (нормализированный по площади поверхности тела 21 мм/м2) 3)планиметрическая фракция выброса правого желудочка 33% - По МРТ Локальная акинезия или дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖ И одно из следудующего - 1)Соотношение конечнодиастолического размера к площади поверхности тела >/= 110ml/m2(мужчины) и 100мл/м2(женщины) - 2)Фракция выброса правого желудочка % - По МРТ Локальная акинезия или дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖ И одно из следудующего - 1)Соотношение конечнодиастолического размера к площади поверхности тела >/= 100ml/m2(мужчины) /= 90мл/м2 /= 100ml/m2(мужчины) /= 90мл/м2 40% 40%

Критерии Большие признаки Малые признаки Характеристик а ткани стенок по данным биопсии миокарда по данным биопсии миокарда остаточные(residual) кардиомиоциты

Corrado D. et al. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation Dec 23;108(25): По данным Corrado D. et al. Нужно поставить 4 ИКД, что бы в течение 36 месяцев была спасена одна жизнь.

Количество пациентов, которые надо пролечить для спасения одной жизни The cost of implantable defibrillators: perceptions and reality European Heart Journal(2007) 28, ИКД Лекарственная терапия Количество пациентов

MADIT II trial количество пациентов, которые надо пролечить для спасения одной жизни в течение трех лет 8 человек JUPITER количество пациентов, которое надо пролечить для предтвращения сердечно- сосудистого события за 2 года 95 человек. Стоимость предотвращенного события руб Стоимость спасенной жизни руб (стоимость ИКД)*8(количество пациентов) 731(количество дней)*71(71 руб стоимость суточной дозы)*95

Количество денег которое тратиться в день на лечение The cost of implantable defibrillators: perceptions and reality European Heart Journal(2007) 28, Количество евро в день Траты на ИКД = стоимость ИКД+имплантации+ наблюдения/продолжитель ность работы(в среднем 6 лет) Великобритания

Траты на неверное лечение и неверное назначение лекарств Количество евро в день Неэффективн ая организация госпитального лечения Траты на организаци ю лечебного процесса ТБКА АКШЭКСИКД Франция, Германия, Италия, Англия

Вопросы для обсуждения 1. Проблема диагностики аритмогенной дисплазии на ранних этапах развития болезни: ложная диагностика форм аритмии, ложная диагностика основного заболевания, недооценка специфичных симптомов. 2. Выбор оптимального лечения: медикаментозная терапия, аблация, имплантация ИКД.