ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА у взрослых О.С. Левин Центр экстрапирамидных заболеваний Кафедра неврологии РМАПО

Этиология тиков 1. Первичные тики (F95) 2. Вторичные тики (G25.6/G26*) 3. Тики при нейродегенеративных заболеваниях (G26*) 4. Тики при психических заболеваниях (G26*) 5. Психогенные тики (F44.4)

Критерии диагностики синдрома Туретта (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993) 1. Множественные моторные тики в сочетании с хотя бы одним вокальным тиком (не обязательно в одно и то же время). 2. Тики возникают много раз в день почти ежедневно или периодически в течение не менее одного года. 3. Анатомическая локализация, число, частота, тип, сложность или тяжесть тиков меняются во времени. 4. Начало в возрасте до 21 года. 5. Отсутствуют клинические, лабораторные или инструментальные признаки заболеваний, способных вызвать непроизвольные движения и вокализации

Вторичные тики Перинатальная энцефалопатия и детский церебральный паралич Побочное действие лекарственных средств Инфекционные заболевания Энцефалиты Ревматическая (малая) хорея PANDAS Нейросифилис Врожденные инфекции (краснуха, корь и т.д.) Черепно-мозговая травма Цереброваскулярные заболевания и васкулиты Хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Кляйнфельтера, ломкой Х- хромосомы, XYY / ХХХ, частичная трисомия 16 и др.) Токсические/метаболические энцефалопатии Отравление окисью углерода Гипогликемия Цитруллинемия Фенилкетонурия Факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз) Мышечная дистрофия Дюшенна

Тики при нейродегенеративных заболеваниях Болезнь Гентингтона Болезнь Паркинсона Прогрессирующий надъядерный паралич Идиопатическая дистония (генерализованная, фокальная) Нейроакантоцитоз Нейродегенерация с накоплением железа (болезнь Галлервордена – Шпатца) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Эпидемиология тиков и синдрома Туретта По обращаемости Распространенность СТ: 5-10 на (0,05-0,1%) Заболеваемость СТ: 0,5 на в год По данным сплошных осмотров Распространенность тиков: 4-20% Распространенность СТ: 0,5-3% Распространенность тиков в спецшколах: 20-33% Распространенность СТ у мальчиков в 3-4 раза выше, чем у девочек Распространенность тиков у мальчиков всего в 2 раза выше, чем у девочек

Синдром Туретта как мультифакториальное заболевание ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ДЕФЕКТ ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ИММУНОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ ПСИХОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ СИНДРОМ ТУРЕТТА

Патогенез синдрома Туретта 1. Нарушение созревания фронтостриарно- лимбических систем (дизонтогенетическая гипотеза) 2. Гиперактивность дофаминергических систем 3. Изменение активности опиоидных, нораденергических, серотонинергических систем 4. Повышение чувствительности мозговой ткани к андрогенам

Поведенческие нарушения при синдроме Туретта (по данным Freeman и соавт., 2000) Синдром дефицита внимания и гиперактивности 60 % Обсессивно-компульсивный синдром59 % Вспышки гнева/агрессивность37% Аффективные расстройства (депрессия, дистимия) 20% Повышенная тревожность18% Асоциальное/оппозиционное поведение15% Аутоагрессивные действия14% Неадекватное сексуальное поведение6% Трихотилломания2,7%

Обсессии при синдроме Туретта Опасения загрязнения или заражения55,8% Потребность совершать действия в строго определенном порядке 46,5% Потребность перепроверять свои действия39,5% Стремление к идеальному порядку, абсолютной симметрии и безукоризненности 39,5% Предчувствие надвигающейся беды34,8% Опасения причинить вред себе и другим людям 29,9% Опасения потерять близкого человека14,9% Неприемлемые («греховные») религиозные или сексуальные мысли и образы 9,4%

Компульсии при синдроме Туретта Перепроверка действий22% Соблюдение строго порядка (ритуала) при раздевании и одевании 39,3% Действия,связанные с очищением29,5% Навязчивый счет (арифмомания)24,5% Выстривание предметов в определенном порядке 15,3% Наведение идеального порядка12,3% Бессмысленные ритуалы12,3% Бессмысленное коллекционирование предметов 9,2%

Гетерогенность синдрома Туретта (M.Robertson, S.Baron-Cohen, 1998) 1) «Изолированная» («чистая») форма синдрома Туретта (множественные моторные и вокальные тики) 2) «Полная» (развернутая) форма синдрома Туретта (тики + копро-, эхо-, палифеномены) 3) Синдром Туретта-плюс (тики +обсессивно- компульсивный синдром + ДВГ + аутоагрессивные действия и другие психопатологические феномены)

у

ДИНАМИКА КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СИНДРОМА ТУРЕТТА лет Симптомы дефицита внимания и гиперактивности 5 -7 лет Простые моторные лицевые тики лет Распространение тиков в каудальном направлении Появление простых вокальных тиков лет Сложные моторные, вокальные, сенсорные тики Способность к сдерживанию тиков Выраженность тиков достигает максимума Появляются обсессии и компульсии Юношеский/ молодой возраст Тики у трети больных проходят, у трети ослабевают, у трети сохраняются Проявления ДВГ регрессируют или трансформируются Другие поведенческие нарушения сохраняются и могут усиливаться

Основные принципы лечения синдрома Туретта Индивидуальный подход Правильный выбор терапевтической мишени Постепенный переход от более безопасных к более эффективным средствам Основная задача - создание условий для нормального обучения, успешной социализации и воспитания самоконтроля Сочетание медикаментозного лечения и психологической коррекции

Пять ступеней лечения тиков при синдроме Туретта 1. Нефармакологическое воздействие а) психопедагогическая коррекция б) обучение методам самоконтроля в) назначение плацебо 2. ГАМКергические/антикон- вульсанты/ а) бензодиазепины (клоназепам, 0,5-4 мг/сут) б) другие ГАМКергические средства (фенибут, мг/сут, баклофен, мг/сут) в) антиконвульсанты (топирамат, мг/сут, леветирацетам, мг/сут) 3. Умеренные блокаторы D2- рецепторов а) метоклопрамид, мг/сут б) "мягкие " нейролептики (сульпирид, тиаприд) в) атипичные нейролептики (рисперидон, оланзапин, зипразидон, арипипразол, кветиамин) 4. Сильнодействующие блокаторы D2-рецепторов (галоперидол, фторфеназин) 5. Глубокая стимуляция мозга а) постоянно б) прерывистыми курсами (в период ухудшения). Стимуляция таламуса, БШв, переднего отдела внутренней капсулы