Лёгочная секвестрация
ЛС – участок легочной ткани не имеющий нормального сообщения с трахеобронхиальным деревом и получающий кровь из аномальной системной артерии Экстралобарная (внелёгочная) ЛС (ЭЛС) Интралобарная (внутрилёгочная) ЛС (ИЛС) – bronchial atresia with systemic vascular connection
ЭЛСИЛС Отношение к лёгкому Отдельно от легкого В нижней доле (заднебазаль- ный сегмент) Возраст к моменту диагностики 59% менее 1 года 50% старше 20 лет Ассоциация с другими аномалиями часторедко
ЭЛСИЛС Сторона поражения Слева, 90%Слева, 2/3; редко билатерально Соотношение полов М/Ж=4:1М=Ж Венозный оттокcистемный или портальный легочный Наличие дефекта диафрагмы часторедко
ЭЛС Чаще в плевральной полости ниже нормально сформированного лёгкого, имеет свою плевру Реже область шеи, переднее и заднее средостение, интрадиафрагмально, интраабдоминально, ретроперитонеально Очень редко в полости перикарда
Системный артериальный кровоток в ЭЛС из: Грудной аорты Подключичная артерия Плечеголовной ствол Межрёберные артерии Ветви брюшной аорты Редко от легочной артерии
Венозный отток Легочные вены Подключичная вена Hemiazygos, azygos Портальная вена
ЭЛС может сочетаться с КАМ II ДИФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА ЛЕГОЧНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ГИДРОТОРАКС СООБЩЕНИЕ С ПИЩЕВОДОМ
МАЛЬЧИК П. Мать – 26 лет, героиновая наркомания Б – 4, Р – 2 М при рожд. – 3310 Апгар 7/8 баллов Сост. с рожд. средней тяжести, крепитирующие хрипы в лёгких, к концу 1-ых суток – нарастание ДН, снижение сатурации. В возрасте 2 нед. ОРВИ
ЭЛС
НОВОРОЖДЕННАЯ ДЕВОЧКА З. В/У УЗИ – Д-З: КИСТОАДЕНОМАТОЗ ЛЕВОГО ЛЁГКОГО М при рождении 2550, от ВИЧ инфицированной матери. Рентген 3 сут. - зона повышенной воздушности в левом лёгком КТ на 5-е сутки жизни На 7-е сутки – сегментарная резекция нижней доли левого лёгкого.
Sequestration with GI connection (bronchopulmonary-foregut malformation) ELS connected to the esophagus ILS connected to the esophagus ELS connected to both esophagus and lung
Atypical pattern ILS with associated congenital anomalies ILS with azygous system venous drainage ELS with pulmonary blood supply