САХАРНЫЙ ДИАБЕТ Курс педиатрии.

...Такие понятия, как независимость, равенство и самодостаточность должны быть в полной степени доступны для всех людей с диабетом: детей, подростков, работающих, пожилых и престарелых! (Из Сент-Винсентской декларации)

Введение. Введение. Сахарный диабет является одним из наиболее частых хронических заболеваний, даже среди детей. Отсутствие знаний о болезни, также как и отсутствие адекватной помощи приводит к развитию острых осложнений и развитию вторичных изменений, которые могут произойти в более поздний период жизни.

Краткая история Диабет распознавался тысячи лет назад древними врачами Китая, Индии, Египта и Греции. Во втором веке н.э., Аретеус из Каппадокии описывал заболевание как "истечение плоти и органов в мочу". Отсюда слово "диабет", которое на греческом означает фонтан или сифон и которое предназначалось для описания симптомов мочеизнурения. Когда древние врачи обнаружили, что моча больных диабетом была сладкой, латинское слово mellitus (медово- сладкий) было добавлено к терминологии. Прошло более 3000 лет, прежде чем было признано, что моча была сладкой благодаря наличию в ней глюкозы. В 1889 году Минковский и Фон Меринг окончательно подтвердили связь между поджелудочной железой и диабетом, продемонстрировав, что панкреатэктомия у собаки вызывала сахарный диабет. Хотя Зельцер обнаружил в годах, что инъекция экстракта поджелудочной железы животного вызывала некоторое улучшение, только в 1921 году благодаря открытиям Бантинга и Беста появился первый клинически доступный препарат инсулина.

Сахарный диабет - это состояние абсолютного или относительного дефицита инсулина, при котором организм теряет свою способность утилизации углеводов как энергетического материала. Вследствие этого, уровень глюкозы в крови повышается и глюкоза попадает в мочу, в то время как жиры и белки используются организмом в качестве энергоносителя.

Инсулинозависимый сахарный диабет (ИЗСД) - это прогрессивно развивающееся заболевание, которое манифестирует при разрушении примерно 80% бета-клеток поджелудочной железы. Вследствие этого наступает дефицит инсулина и концентрация глюкозы в крови поднимается до патологических уровней.

Аутоиммунный деструктивный процесс в бета-клетках поджелудочной железы

Классификация сахарного диабета у детей и подростков ТипКомментарии 1 Инсулинзависимый сахарный диабет 1 типа - аутоиммунный диабет Встречается почти у всех детей; характерен склонностью к кетозу 2 Инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНЗСД, тип II) (Инсулиннезависимый диабет молодых - ИНЗСДМ) В большинстве стран редко встречается в детском возрасте; обычно ассоциируется с ожирением 3. Взрослый тип диабета у молодых (ВТДМ) Доминантно наследуемая форма ИНЗСД, в основном проявляющаяся во время или после пубертатного периода

4 Неонатальный диабет Редко, иногда является транзиторным 5 Агенезия или нарушение развития поджелудочной железы Очень редко; иногда передается по наследству 6 Диабет вследствие дефекта митохондриальной ДНК Иногда в сочетании с глухотой или почечными аномалиями 7878 Сахарный диабет, связанный с нарушением питания Инсулинрезистентный диабет Описан у подростков и молодых людей в тропических странах. Одним из вариантов является фиброкалькулезный панкреатический диабет (Тип К) Редко встречается в детстве. Связан с аномалиями инсулина, его рецептора или пострецепторной цепи

9 Диабет беременных Транзиторное состояние во время беременности. У некоторых впоследствии может развиться ИЗСД или ИНЗСД 10 Транзиторное нарушение толерантности к глюкозе во время инфекций или травмы Может быть формой предиабета 11 Неаутоиммунный ИЗСД вследствие повреждения поджелудочной железы: муковисцидоз, талассемия и т.д. Вследствие прогрессивного фиброза поджелудочной железы или повреждения связанного с отложением железа 12 Диабет (ИЗСД или ИНЗСДМ), связанный с другими заболеваниями или синдромами Генетические синдромы (например DIDMOAD). Хромосомные аномалии Лекарственный (кортизон, диазоксид, химиотерапия). Другие аутоиммунные заболевания

Эпидемиология Существуют значительные различия в заболеваемости детским ИЗСД в странах Европы и Средиземноморья - варьируя от 35,3 новых случаев на 100 тыс. у лиц до 15 лет в Финляндии до 5,3 на 100 тыс. в Польше. До сих пор неизвестно, вызвано ли это различиями в генетической предрасположенности, различными факторами окружающей среды или комбинацией обоих.

Заболеваемость сахарным диабетом в Казахстане За период с 1999 года заболеваемость среди детей и подростков возросла в 2 раза. Диабетическая ассоциация республики, Министерство здравоохранения Казахстана совместно с НПО пытаются решить эту проблему. «Нужно научить больного человека правильно жить с диабетом. И выделять положенные средства на содержание школ по обучению навыкам жизни с диабетом», считают организаторы круглого стола. На сегодняшний день в республике насчитывается человек больных сахарным диабетом. Из них % это дети и подростки. Если раньше, говорят врачи и родственники больных, стояла проблема обеспечения инсулином, то сейчас её практически нет. Те, кто следят за больными, желают только чтоб этот лекарственный препарат был хорошего качества.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) Сахарный диабет I типа (инсулинзависимый) возникает у лиц молодого возраста ( до лет) и характеризуется следующими симптомами: повышенная утомляемость слабость жажда, чувство сухости во рту повышенное потребление жидкости обезвоживание организма учащенное мочеиспускание снижение массы тела зуд кожных покровов запах "ацетона" изо рта (кетоз) боли в животе рвота

Сахарный диабет II типа (инсулиннезависимый) возникает у лиц старшего возраста (от 40 лет) с избыточной массой тела (в основном) и характеризуется следующими симптомами: повышенная утомляемость слабость жажда, чувство сухости во рту повышенное потребление жидкости учащенное мочеиспускание зуд кожных покровов

Клиническая картина СД у детей. Ранним признаком сахарного диабета у детей является полиурия, которая у маленьких детей рассматривается как ночное недержание мочи, и полидипсия. Белье после высыхания становится жестким, как бы подкрахмаленным. Моча выделяется в большом количестве (3-6 л в сутки), ее относительная плотность высокая (более 1020), моча содержит сахар и в большинстве случаев ацетон.

Диабетические комы У детей, страдающих сахарным диабетом, чаще всего встречаются гипергликемическая кетоцидотическая гипогликемическая комы гиперосмолярная некетоацидотическая гиперлактатацидемическая комы, однако их обязательно приходится исключать при проведении дифференциальной диагностики.

Больной сахарным диабетом в коматозном состоянии должен быть немедленно госпитализирован в реанимационное или в специализированное эндокринологическое отделение, где проводится интенсивная терапия. Незамедлительное начало лечебных мероприятий еще на догоспитальном этапе требуется больным с декомпенсацией гемодинамики (гиповолемический шок), а также при гипогликемии.

Кома гипергликемическая кетоацидотическая Гипергликемическая кетоацидотическая кома имеет в основе патогенеза гипергликемию гиперкетонемией кетонурией следствием которых являются выраженное нарушение водно-солевого обмена и сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону ацидоза.

Основные причины развития гипергликемической кетоацидотической комы у детей, больных СД. Поздняя диагностика сахарного диабета. Нарушения режима лечения: перерывы в лечении, введение инсулина в неадекватной дозе, неисправность в системах введения инсулина типа «Моуореп» и др. Присоединение интеркуррентных заболеваний. Хирургические вмешательства. Травмы. Эмоциональные стрессовые ситуации.

Клиническая диагностика Характерно постепенное развитие кетоацидоза у больного ребенка в течение нескольких дней или даже недель. Ранними признаками, указывающими на декомпенсацию сахарного диабета, являются: снижение массы тела при хорошем аппетите, жажда, учащенное обильное мочеиспускание, нарастающая слабость и утомляемость, нередко зуд, частые инфекционные и гнойно- воспалительные заболевания.

Симптомы прекомы и начинающейся кетоацидотической комы: вялость, сонливость вплоть до сопора; усиление жажды и полиурии; нарастающий абдоминальный синдром кетоацидоза, проявляющийся тошнотой, рвотой, интенсивными болями в животе, напряжение мышц передней брюшной стенки (клиника «острого живота» с лабораторным гиперлейкоцитозом, нейтрофилезом, палочкоядерным сдвигом; кожа сухая, бледная, с сероватым оттенком, на лице «диабетический румянец», снижение тургора тканей; тахикардия, приглушенность тонов сердца, АД снижено; запах ацетона в выдыхаемом воздухе; уровень глюкозы в крови выше 15 ммоль/л; в моче, кроме большого количества глюкозы, определяется ацетон. Если не оказать своевременную медицинскую помощь, развивается глубокая кома:

утрата сознания с угнетением кожных и бульбарных рефлексов; тяжелая дегидратация с нарастающими нарушениями гемодинамики вплоть до гиповолемического шока: черты лица заострены, сухость и цианоз кожи и слизистых, мягкие глазные яблоки, нитевидный пульс, значительное снижение АД, снижение диуреза до анурии; дыхание Куссмауля: частое, глубокое, шумное, с запахом ацетона в выдыхаемом воздухе; лабораторно: высокая гликемия (20-30 ммоль/л), глюкозурия, ацетонемия, ацетонурия, повышение мочевины, креатинина, лактата в крови, гипонатриемия, гипокалиемия (при анурии может быть незначительное повышение); КОС характеризуется метаболическим ацидозом с частичной респираторной компенсацией: уровень рН 7,3-6,8, ВЕ = и ниже.

Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика кетоацидотической комы прежде всего проводится с гипогликемической и другими диабетическими комами - гиперосмолярной некетоацидотической и гиперлактатацидемической. Диабетический кетоацидоз также может потребовать дифференциального диагноза с острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, пневмонией, энцефалитом и др. Для своевременной диагностики кетоацидоза в таких ситуациях необходимо определять уровень глюкозы и кетоновых тел в крови и моче.

Неотложная помощь: Организовать срочную госпитализацию в реанимационное или специализированное эндокринологическое отделение. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, оксигенотерапия. Обеспечить доступ к венозному руслу для проведения регидратации: –в течение 1 часа ввести в/в капельно 0,9% раствор натрия хлорида из расчета 20 мл/кг; в раствор добавить мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; при гиповолемическом шоке количество раствора увеличить до 30 мл/кг;

в последующие 24 часа продолжить инфузионную терапию из расчета мл/кг; средний суточный объем в зависимости от возраста: до 1 года мл, 1-5 лет мл, 5-10 лет мл, лет мл. В первые 6 часов ввести 50%, в последующие 6 часов - 25% и в оставшиеся 12 часов - 25% жидкости. Введение 0,9% раствора натрия хлорида продолжать до уровня сахара в крови 14 ммоль/л. Затем подключить 5% раствор глюкозы, вводя его поочередно с 0,9% раствором натрия хлорида в соотношении 1:1. Контроль эффективной осмолярности, рассчитываемой по формуле: 2 х (натрий крови в ммоль/л + калий крови в ммоль/л + глюкоза крови в ммоль/л). В норме этот показатель составляет 297 ұ 2 мОсм/л. При наличии гиперосмолярности - 0,9% раствор натрия хлорида заменяют на гипотонический 0,45% раствор.

Одновременно с началом регидратации ввести инсулин короткого (!) действия (актрапид, хумулин регуляр и др.) в/в струйно в дозе 0,1 ЕД/кг (при давности сахарного диабета более 1 года -0,2 ЕД/кг) в мл 0,9% раствора натрия хлорида.

Последующие дозы инсулина вводить п/к из расчета 0,1 ЕД/кг ежечасно под контролем сахара крови. Уровень гликемии не должен снижаться более чем на 2,8 ммоль/час. При снижении сахара крови до ммоль/л перейти на введение инсулина через 4 часа из расчета 0,1 ЕД/кг.

С целью восполнения дефицита калия через 2-3 часа от начала терапии в/в капельное введение 1% раствора калия хлорида из расчета 2 ммоль/кг в сутки (1/2 дозы - внутривенно и 1/2 - при отсутствии рвоты внутрь): –при отсутствии данных об уровне калиемии вводить 1 % раствор калия хлорида со скоростью 1,5 г в час (100 мл 1% раствора КС1 содержат 1 г калия хлорида, а 1 г калия хлорида соответствует 13,4 ммоль калия; 1 мл 7,5% раствора КСL содержит 1 ммоль калия);

при наличии показателей уровня калия в крови скорость введения 1% раствора калия хлорида следующая: до 3 ммоль/л - 3 г/час, 3-4 ммоль/л - 2 г/час, 4 -5 ммоль/л -1,5 г/час, 6 ммоль/л и более - введение прекратить. Препараты калия не вводить, если ребенок в шоке и при анурии!

Коррекция метаболического ацидоза: –при отсутствии контроля рН крови - клизма с теплым 4% раствором натрия бикарбоната в объеме мл; –в/в введение 4% раствора натрия бикарбоната показано только при рН < 7,0 из расчета 2,5-4 мл/кг капельно в течение 1-3 часов со скоростью 50 ммоль/час (1 г NaНСОз= 11 ммоль), только до тех пор, пока рН не достигнет 7,1 или максимум 7,2. Для профилактики бактериальных осложнений назначить антибиотикотерапию широкого спектра действия.

Гипогликемическая кома Гипогликемическая кома обусловлена нарушением снабжения головного мозга глюкозой и кислородом вследствие значительного или быстрого падения уровня глюкозы в крови.

Основные причины гипогликемии при сахарном диабете: Недостаточный прием пищи. Большие физические нагрузки (без коррекции дозы инсулина). Передозировка инсулина. Прием алкоголя.

Внедиабетические причины гипогликемии: Почечная недостаточность. Печеночная недостаточность. Дефекты ферментов углеводного метаболизма (гликогенозы, галактоземия, непереносимость фруктозы). Гипофункция коры надпочечников. Дефицит гормона роста (чаще гипофизарный нанизм). Инсулиномы. Демпинг-синдром при резекции желудка.

Клиническая диагностика Гипогликемическая симптоматика очень вариабельна как по набору симптомов, так и по их выраженности, в зависимости от чувствительности больного к гипогликемии. Первыми проявляются компенсаторные адренергические симптомы: беспокойство, агрессивность, сильный голод, тошнота, гиперсаливация, дрожь, холодный пот, парестезии, тахикардия, мидриаз, боли в животе, диарея, обильное мочеиспускание. В последующем превалирует нейрогликопеническая симптоматика: астения, головная боль, нарушение внимания, чувство страха, галлюцинации, речевые и зрительные нарушения, дезориентация, амнезия, нарушение сознания, судороги, преходящие параличи, кома.

Гипогликемическая кома развивается быстро (минуты, часы), всегда имеется триада симптомов: потеря сознания, мышечный гипертонус, судороги. Диагноз подтверждается низким уровнем сахара в крови. При затянувшемся гипогликемическом состоянии возможно развитие клиники отека мозга: рвота, выраженная головная боль, лихорадка, напряжение глазных яблок, брадикардия, нарушение зрения при осмотре глазного дна - отек соска зрительного нерва. У больного сахарным диабетом гипогликемическая кома дифференцируется, в первую очередь, с гипергликемической кетоацидотической комой. Если есть сомнения в диагнозе гипогликемической комы, то ошибочное введение глюкозы при гипергликемической коме существенно не ухудшит состояние больного. Тогда как потеря времени при устранении гипогликемии очень неблагоприятно сказывается на состоянии ЦНС и может привести к необратимым изменениям.

Неотложная помощь: Если ребенок в сознании: напоить его сладким чаем с 1-2 кусочками сахара или 1-2 чайными ложками меда (варенья), г белого хлеба или 50 г печенья. При внезапной потере сознания: –в/в струйно ввести мл 20-40% раствора глюкозы из расчета 2 мл/кг; если ребенок пришел в сознание, его необходимо накормить (манная каша, картофельное пюре, кисель и др.); –при отсутствии эффекта через мин повторить введение 20-40% раствора глюкозы в той же дозе, и если эффекта нет - начать в/в капельное введение 10% раствора глюкозы в объеме мл со ско-ростью 20 капель в минуту (под контролем гликемии, поддерживая уровень глюкозы в крови в пределах 6-9 ммоль/л).

Если в результате проведенных мероприятий сознание у ребенка не восстановилось, ввести: –раствор глюкагона в дозе 0,5 мл детям с массой до 20 кг и 1,0 мл - с массой более 20 кг в/м или 0,1% раствор адреналина 0,1 мл/год жизни п/к; –3% раствор преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в мл 10% раствора глюкозы в/в капельно (под контролем гликемии). При судорожном синдроме ввести: –0,5% раствор седуксена в дозе 0,05-0,1 мл/кг (0,3-0,5 мг/кг) в/м или в/в. 5. При развитии отека мозга: –назначить маннитол в виде 10% раствора в дозе 1 г/кг в/в капельно на 10% растворе глюкозы; половину дозы ввести быстро (30-50 капель в минуту), остальной инфузат - со скоростью капель в минуту; –ввести раствор дексаметазона в дозе 0,5-1 мг/кг в/в; –ввести 1% раствор лазикса 0,1-0,2 мл/кг (1-2 мг/кг) в/в или в/м; –оксигенотерапия.

« Диабет не болезнь, а образ жизни. Болеть диабетом - все равно, что вести машину по оживленной трассе - надо знать правила движения".

Лечение СД Основными принципами лечения сахарного диабета у детей являются диетотерапия, использование различных препаратов инсулина и соблюдение режима питания. Суточная калорийность пищи распределяется следующим образом: на завтрак 30 %, на обед 40 %, на полдник 10 %, на ужин 20 %. За счет белка покрывается 1516 % калорий, за счет жира 25 %, за счет углеводов 60 %. Учитывается сахарная ценность пищи (100% углеводов, 50 % белков), которая не должна превышать г углеводов в сутки.

Лечение СД включает в себя целый комплекс мероприятий, направленных на поддержание в крови уровня сахара, близкого к нормальному. Это включает в себя инсулинотерапию, диетотерапию, проведение самоконтроля гликемии и физические упражнения, проводимые в домашних условиях обученными по специальным программам пациентами или членами их семей. На сегодняшний день в мире не существует методов радикального излечения СД. Поэтому введение экзогенного инсулина в виде подкожных инъекций является единственным и основным методом лечения.

Профилактика. Устанавливают диспансерное наблюдение за детьми из семей, где имеются больные сахарным диабетом. Периодически исследуют содержание сахара в крови и моче, ограничивают употребление сладостей. Под наблюдение берут и детей, родившихся с большой массой тела (свыше 4 кг). У детей с признаками преддиабета из группы риска исследуют гликемические кривые с двумя нагрузками.

Прогноз Прогноз при раннем распознавании, соблюдении диеты, правильном лечении у детей благоприятный, но ухудшается при развитии тяжелых осложнений и присоединении инфекций.