МЕДИЦИНСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С АПЛАСТИЧЕСКИМИ АНЕМИЯМИ Н.Н. КЛИМКОВИЧ Н.Н. КЛИМКОВИЧ доцент кафедры детской онкологии и гематологи Белорусской медицинской академии последипломного образования

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ группа заболеваний, обусловленных дефектом стволовой клетки или ее микроокружения, что приводит к уменьшению или отсутствию продукции гемопоэтических клеток, жировому замещением костного мозга и, как следствие, цитопении в периферической крови [Tischkowitz M.D., Hodgson S.V., 2003]

АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Наследственные и врожденные (генетически детерминированные) ( Блекфана-Даймонда, Фанкони, Эстрена- Дамешека, врожденный дискератоз, анемия Швахмана-Даймонда-Оски, ретикулярный дисгенез, амегакариоцитарная тромбоцитопения семейные апластические анемии,) Приобретенные идиопатические, вторичные (постлучевые, медикаментозные, вирусные, иммунные)

УРОВНИ ВОЗДЕЙСТВИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ АА : ВОССТАНОВЛЕНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ВОЗМОЖНОСТЕЙ ВОССТАНОВЛЕНИЕ КАТЕГОРИЙ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ СОЦИАЛЬНОЕ ВОССТАНОВЛЕНИЕ ЗАДАЧИ ЭТАПА РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ АА : ПОЛНОЕ ИЛИ ЧАСТИЧНОЕ ВОССТАНОВЛЕНИЕ НАРУШЕННЫХ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ ВОЗМОЖНОСТЕЙ ОРГАНОВ И СИСТЕМ ОРГАНИЗМА; ВОССТАНОВЛЕНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ РЕЗЕРВОВ И ПОВЫШЕНИЕ САНОГЕНЕТИЧЕСКИХ ВОЗМОЖНОСТЕЙ ДЕТСКОГО ОРГАНИЗМА; СОЗДАНИЕ ПРЕДПОСЫЛОК ДЛЯ ПРИСПОСОБЛЕНИЯ РЕБЕНКА К НОВЫМ УСЛОВИЯМ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ И СОЦИАЛЬНО-БЫТОВОЙ СРЕДЕ, ПУТЕМ ФОРМИРОВАНИЯ НАВЫКОВ САМООБСЛУЖИВАНИЯ, ПЕРЕДВИЖЕНИЯ И ДР.; ОБЕСПЕЧЕНИЕ ВОЗМОЖНОСТИ ВОСПИТАНИЯ И ОБУЧЕНИЯ РЕБЕНКА; СТАНОВЛЕНИЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНЫХ ВОЗМОЖНОСТЕЙ И СПОСОБНОСТЕЙ В ПОДРОСТКОВОМ ПЕРИОДЕ

КРИТЕРИИ ОТБОРА ДЕТЕЙ С АА НА МЕДИЦИНСКУЮ РЕАБИЛИТАЦИЮ НАЛИЧИЕ ОПРЕДЕЛЕННОГО ВИДА АА, ФОРМЫ И СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ, КОТОРЫЕ ВЫЗВАЛИ ПОСЛЕДСТВИЯ НА ОРГАННОМ, ОРГАНИЗМЕННОМ ИЛИ СОЦИАЛЬНОМ УРОВНЯХ ИЛИ ЕСТЬ РИСК ВОЗНИКНОВЕНИЯ ТАКИХ ПОСЛЕДСТВИЙ; ВЫСОКАЯ ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ ДАННОЙ ПАТОЛОГИИ СРЕДИ ПРИЧИН ИНВАЛИДНОСТИ; УПРАВЛЯЕМОСТЬ ПРОЦЕССОМ - НАЛИЧИЕ РЕАБИЛИТАЦИОННЫХ ТЕХНОЛОГИЙ, ПОЗВОЛЯЮЩИХ ПРЕДУПРЕДИТЬ ИЛИ ПРЕОДОЛЕТЬ ДАННЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ БОЛЕЗНИ; НАЛИЧИЕ РЕАБИЛИТАЦИОННОГО ПОТЕНЦИАЛА ДЛЯ ПОЛНОГО ИЛИ ЧАСТИЧНОГО ВОССТАНОВЛЕНИЯ УТРАЧЕННЫХ ВОЗМОЖНОСТЕЙ И СПОСОБНОСТЕЙ

этапы комплексной медицинской реабилитации лечебно- реабилитационный стацио- нарный домаш- ний амбулаторно- поликлинический стадии медицинской реабилитации реабилитационно-экспертная диагностика реабилитационный потенциал цель на ближайший и отдаленный периоды индивидуальная программа и план реабилитации реализация и контроль выполнения оценка эффективности

РЕАБИЛИТАЦИОННО - ЭКСПЕРТНАЯ ДИАГНОСТИКА ФК нару ше ний Клинико – диагностическая характеристика Степень выраженности категорий ограничения жизнедеятельности ФК 2 Нетяжелая приобретенная АА. Анемия, лейкопения, тромбоцитопения, при этом количество гранулоцитов в ПК > 0,5·10 9 /л, Tr > 20·10 9 /л. Анемический синдром и/или геморрагический синдром, редко инфекционные заболевания. Трансфузионная терапия, иммуносупрессивная монотерапия Самообслуживание ФК 0, 1, 2 Передвижение ФК 0, 1, 2 Ведущая возрастная деятельность ФК 1, 2

РЕАБИЛИТАЦИОННО - ЭКСПЕРТНАЯ ДИАГНОСТИКА ФК нару ше ний Клинико – диагностическая характеристика Степень выраженности категорий ограничения жизнедеятельности ФК 3 Тяжелая приобретенная АА. Панцитопения: количество гранулоцитов в ПК< 0,5·10 9 /л, Tr < 20·10 9 /л, Rt < 40·10 9 /л. Анемический синдром, геморрагический синдром, персистирующие инфекции. Трансфузионная, иммуносупрессивная, глюкокортикостероидная терапия Самообслуживание ФК 2, 3 Передвижение ФК 2, 3 Ведущая возрастная деятельность ФК 2, 3

РЕАБИЛИТАЦИОННО - ЭКСПЕРТНАЯ ДИАГНОСТИКА ФК нару ше ний Клинико – диагностическая характеристика Степень выраженности категорий ограничения жизнедеятельности ФК 4 Сверхтяжелая приобретенная АА Наследственные АА. Панцитопения: количество гранулоцитов в ПК < 0,2·10 9 /л, Tr < 20·10 9 /л, Rt < 40·10 9 /л. Тяжелые персистирующие инфекции на фоне агранулоцитоза, анемический синдром, геморрагический синдром. Непрерывное прогрессирование. Трансфузионная терапия, иммуносупрессивная терапия, глюкокортикостероидные, андрогенные препараты Самообслуживание ФК 2, 3 Передвижение ФК 2, 3 Ведущая Возрастная деятельность ФК 3, 4

МЕРОПРИЯТИЯ РЕАБИЛИТАЦИОННО - ЭКСПЕРТНОЙ ДИАГНОСТИКИ Осмотр врача гематолога 1 раз в неделю Осмотр врача реабилитолога ежедневно Оценка степени выраженности функциональных нарушений по функциональным классам Психодиагностика и/или психологическое тестирование 2 раза Общий анализ крови (+Rt) 1 раз в неделю Б/х анализ крови (Fe сыворотки, общий белок, АЛТ, АСТ, магний, кальций) 1 раз в 2 недели ЭКГ 1 раз в 2 месяца Консультации специалистов (по показаниям): эндокринолог, невролог и др. УЗИ печени, селезенки Общеклинические, биохимические, серологические, гормональные исследования ЭХО-КГ обязательные дополни- тельные

цель медицинской реабилитации в зависимости от этапа предупреждение прогрессирования, нормализация функционального состояния, адаптация к физическим нагрузкам, восстановление нарушенных способностей амбулаторно- поликли- нический стационарный формирование, восстановление или компенсация обычных видов жизнедеятельности, ведущей возрастной деятельности и социально-ролевых установок лечебно- реабилитационный восстановление нарушенных функций органов и систем домашний поддержание функциональных способностей при резко выраженном ограничении передвижения и самообслуживания

ПЛАН МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ АА НА СТАЦИОНАРНОМ ЭТАПЕ Перечень мероприятий Продолжительность и время проведения Кол-во в течение курса Мероприятия психолого–педагогической реабилитации –12 00 и Выработка установки на активное участие в реабилитационном процессе 2. Индивидуальная психотерапия: - общая (успокоение, разъяснение, эмоциональная поддержка) - специальные методы: рациональная психотерапия (убеждение), суггестивная (внушение) 3. Групповая психотерапия 4. Аутогенная тренировка 5. Семейная психотерапия индивидуально до 10 минут в день до 30 минут в день ежедневно 5 – 6 2 – 4

ПЛАН МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ АА НА СТАЦИОНАРНОМ ЭТАПЕ Перечень мероприятий Продолжит., время и кол-во в течение курса Медикаментозная терапия 1. Гормональные средства: преднизолон, дексаметазон, даназол идр. 2. Антацидные средства: препараты, содержащие гидроокись алюминия и магния 3. Витамины: токоферола ацетат, ретинола ацетат, рибофлавин, аскорбиновая кислота, пиридоксин 4. Препараты кальция 5. Гепатопротекторы: урсодезоксихолиевая кислота, адеметионин, фосфатидилхолин 6. Комплексные препараты, содержащие ионы калия и магния 7. Противомикробные средства 8. Противовирусные средства 9. Иммуномодуляторы: циклоспорин и др. индивидуально

ПЛАН МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ АА НА СТАЦИОНАРНОМ ЭТАПЕ Перечень мероприятий Продолжительность и время проведения Кол-во в течение курса Мероприятия физической реабилитации 8 30 – УГГ 2. Лечебная гимнастика: - индивидуальная - групповая 3. Игротерапия: - малоподвижные игры - подвижные игры - элементы спортивных игр 4. Массаж: - классический -рефлекторный (точечный, сегментарный) 8 30 – до 30 минут в день – – до 40 минут в день до 30 минут в день ежедневно 10 5 – 7

ПЛАН МЕДИЦИНСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ АА НА СТАЦИОНАРНОМ ЭТАПЕ Перечень мероприятий Продолжительность и время проведения Кол-во в течение курса Физиотерапевтические мероприятия 9 00 – Рефлексотерапия 2.Лазеротерапия 3. Водолечение 4. Оксигенотерапия: кислородный коктейль до 30 минут в день до 20 минут в день до 10 минут в день 2 – 3 5 – 6 8 – Диетотерапия Школа для пациентов и их родителей

оценка эффективности реабилитационного процесса критерии оценки клинические социальные специализированные психологические ?

Благодарюзавнимание