Тема: Диагностика системных заболеваний соединительной ткани. Астана 2013 Выполнила: Сахиева А. 643 гр. Проверила: Омарова Л.А.

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани, группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием. Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания: системная красная волчанка; системная склеродермия; диффузный фасциит; дерматомиозит (полимиозит) идиопатический; болезнь (синдром) Шегрена; смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа); ревматическая полимиалгия; рецидивирующий полихондрит;

Системная красная волчанка - это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Системная красная волчанка - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция антител, образующих иммунные комплексы, обусловливающие различные признаки болезни. ЦИК откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов.

Общий анализ крови. Увеличение СОЭ малочувствительный параметр активности заболевания, поскольку иногда отражает присутствие интеркуррентной инфекции. Лейкопения (обычно лимфопения). Гипохромная анемия, связанная с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС; у 20% пациентов лёгкая или умеренная, у 10% выраженная Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая анемия. Тромбоцитопения, обычно при антифосфолипидном синдроме.

Общий анализ мочи: выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико- морфологического варианта волчаночного нефрита. Биохимические исследования: увеличение СРБ нехарактерно; уровень сывороточного креатинина коррелирует с недостаточностью функций почек.

Иммунологические исследования. Антиядерные АТ гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра; их отсутствие ставит диагноз СКВ под сомнение. LE-клетки (от лат. Lupus Erythematosus красная волчанка) лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал; их выявление можно использовать в качестве ориентирующего теста при отсутствии более информативных методов исследования, однако LE-клетки не включены в систему критериев СКВ ввиду невысокой чувствительности и специфичности. АТ к фосфолипидам положительны в случаях СКВ, сопровождающихся антифосфолипидным синдромом.

Исследуют общую гемолитическую активность комплемента (CH50) либо его компонентов (С3 и С4); их снижение коррелирует с уменьшением активности нефрита. Исследование АТ к Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Аг важно для определения клинико-иммунологических субтипов СКВ, однако малоприменимо в рутинной практике.

Системная склеродермия это прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся фиброзно- склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно.

Системная склеродермия типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразование м в связи с нарушением функционирования фибробластов. Распространенность 12 на 1 млн населения, чаще у женщин.

Гематологические нарушения при ССД обычно выражены нерезко и лишь у отдельных больных выступают на первый план, как правило, в виде иммуногемопатий, подтверждая роль иммунных сдвигов в патогенезе болезни. Красная кровь, как правило, не изменена, но в процессе наблюдения у 1/4 больных выявляют умеренную гипохромную или нормохромную анемию в связи с кровопотерями, нарушениями всасывания или недостаточным высвобождением железа из клеток ретикулоэндотелиальной системы, иммунными нарушениями и др. Небольшая анемия нередко развивается в поздней стадии болезни и вне зависимости от активности процесса, но более выраженная - скорее на раннем этапе ее или в период генерализации (I и II стадии) и лишь при подостром течении заболевания в фазе высокой активности, когда имеются и другие иммунные сдвиги, что свидетельствует о ведущей роли последних в генезе анемий у этих больных.

OAK: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Анализ мочи повышение экскреции оксипролина, протеинурия. БАК: в зависимости от активности процесса гиперпротеинемия, увеличение уровня 02- и γ- глобулинов, фибрина, серомукоида, СРП, гаптоглобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена). ИИ крови: у 40-50% больных РФ, у 30-90% антинуклеарные антитела, у 2-7% волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Scleroderma-70, снижение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия.

Дерматомиозит диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно- полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.

OAK: У части больных признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже лейкопения,эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса. БАК: повышение содержания сс2- и γ- глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиаловых кислот, миоглобина, гаптоглобина, креатина, активности креатинфосфокиназы (нормальный уровень КФК при тяжелой мышечной атрофии и при наличии в крови ингибитора КФК), трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.

ИИ: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом количестве и незакономерно LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т- супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение IgA; HLA Bg, DRs, DRs, DRws2, высокие титры миозитспецифических антител. Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофи и фиброз их. В коже атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно- фиброзным поражением фасций конечностей, сопровождающееся склеродермоподобным плотным отеком кожи, сгибательными контрактурами, эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. Заболевание чаще развивается у мужчин преимущественно в возрасте лет.

OAK: гиперэозинофилия (до 50%), возрастание СОЭ. БАК: повышение уровня

Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельны клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан Sharp в 1972 г

OAK: признаки анемии, лейкопения, повышение СОЭ. БАК: повышение уровня 02- и γ- глобулинов, фибрина, сиаловых кислот, серомукоида, АсАТ, КФК, альдолазы, появление СРП. ИИ крови: обнаруживаются LE-клетки, РФ, антитела крибонуклеопротеину, ДНК. В биоптатах мышц картина миозита, некрозов мышц.

Ревматизм (ревматическая лихорадка) токсико-иммунологическое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, преимущественно в возрасте 7-15 лет.

OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. БАК: повышение уровня а.2- и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы. ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия. ИИ крови: снижено количество Т- лимфоцитов, снижена функция Т- супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

Ревматоидный артрит (РА) хроническое аутоиммунное системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно- деструктивного прогрессирующего полиартрита. Заболевание поражает % населения. Во всем мире РА страдают около 58 млн. человек.

OAK: признаки умеренной нормохромной анемии (уровень гемоглобина в крови не ниже 90 г/л), при высокой активности и большой длительности заболевания анемия более выражена (возможно снижение до г/л). Количество лейкоцитов и величина СОЭ зависят от степени активности процесса. При длительном течении РА возможна лейкопения. Лейкоцитарная формула изменяется при тяжелых формах РА с васкулитом,перикардитом, легочным фиброзом, ревматоидным нодулезом, при синдроме Стилла у взрослых (при этих вариантах наблюдается сдвиг влево), а также при синдроме Фелти (лейкопения, нейтропения). Наиболее важный и закономерно изменяющийся показатель повышение СОЭ.

Биохимические исследования неспецифичны и используются для установления степени активности воспалительного процесса. Выявляются диспротеинемия уменьшение уровня альбуминов и увеличение глобулинов, прежде всего αϊ- и ct2-, a также γ-глобулинов, повышение содержания фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот в зависимости от активности процесса. Η. Μ. Фильчагин считает характерным для РА снижение содержания в крови гликозаминогликанбелковых комплексов (тест с делагилом или резохином). Повышение С- реактивного белка отмечается в активной фазе болезни у 77% больных. Он вырабатывается гепатоцитами под влиянием интерлейкина-6, синтез которого индуцируется интерлейкином- 1, фактором некроза опухолей.

ИИ крови: наличие РФ. Определяется с помощью реакции Волера Роуза, латекс-теста, дерматоловой пробы. Реакция Волера Роуза основана на способности сыворотки больного РА вызывать агглютинацию сенсибилизированных бараньих эритроцитов, считается положительной с титра 1 : 32. Латекс-тест и дерматоловая проба заключаются в способности РФ склеивать нагруженные человеческим глобулином частицы латекса и дерматола. Положительны, начиная с титра 1 : 20. Исследовать РФ рекомендуется параллельно в двух реакциях; в раннем периоде РА (до 6 мес) РФ не определяется; часто снижение количества Т-лимфоцитов, Т- супрессорной функции, дисиммуноглобулинемия; характерно повышение уровня криоглобулинов; криоглобулинемия обнаруживается у 30-50% больных, обычно при висцеропатиях, синдроме Фелти, васкулите;

Рецидивирующий полихондрит рецидивирующее заболевание соединительной ткани, характеризующееся деструктивно- воспалительным поражением хрящей любой локализации, преимущественно ушных раковин, носа, трахеи, суставов. Заболевание редкое, встречается у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте лет.

OAK: анемия, возрастание СОЭ. БАК: повышение уровня ct2- и γ- глобулинов, серомукоида,сиаловых кислот, фибрина., Возможно выявление РФ в крови.

Ревматическая полимиалгия воспалительное заболевание опорно- двигательного аппарата, развивающиеся в возрасте не моложе 50 лет, характеризующиеся сильными болями в мышцах шеи, плечевого и тазового пояса, ограничением движений, значительным повышением лабораторных показателей воспаления и наступлением ремиссии при лечении небольшими дозами глюкокортикоидов.

OAK: значительное увеличение СОЭ (до 60 мм/ч и более),признаки умеренной нормохромной или гипохромной анемии. БАК: повышение уровня αϊ- и γ-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида. Исследование крови на РФ и LE-клетки результат отрицательный. Биопсия мышц, рентгенография суставов патологии не выявляют.