Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне. - презентация

1 Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью сетчатки у детей ретинобластомой.

2 Частота капиллярной гемангиомы составляет 1: человек. До 20% больных имеют семейный анамнез. Сосудистые опухоли классифицируют на капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.

3 возникает в раннем возрасте, чаще диагностируется на 2-3 десятилетиях жизни, в половине случаев поражаются оба глаза. Опухоль расположена на ДЗН или в пара папиллярной области в виде одиночного ярко-розового узла, состоящего из сети крупных капилляров с незначительной элевацией.

4 чаще развивается у женщин (60%). Как правило, опухоль монолатеральная, длительно протекает бессимптомно. Могут быть жалобы на плавающие помутнения или снижение центрального зрения. На глазном дне вблизи ДЗН или на нём обнаруживают одиночную опухоль, состоящую из отдельных тонкостенных сосудистых узелков, связанных с аневризматические расширенной тёмного цвета веной. Цвет малиновый с синюшным оттенком. Иногда узел опухоли и подходящая к нему вена покрыты тонкой белесоватой фиброзной тканью. В сетчатке гемангиома располагается в её слоях. Вид опухоли напоминает «гроздь винограда». Калибр ретинальных сосудов, подходящих к опухоли и выходящих из неё, остаётся неизменённым. В зоне сосудистых изменений, как правило, отсутствуют экссудативные изменения. Опухоль стационарна в своих размерах. Практически единственным осложнением кавернозной гемангиомы сетчатки может быть кровоизлияние в СТ, но наблюдают его редко.

5

6 Выявляется случайно в раннем возрасте. Наблюдают семейные случаи. Характеризуется монокулярным амаврозом, косоглазием. На глазном дне, обычно в области ДЗН, хорошо видны резко расширенные, извитые и полнокровные, полностью развитые сосуды с непосредственным артерий в вены. Пульсации сосудов нет. В сетчатке под сосудами - дистрофические изменения, участки гиперпигментации. Отслойка сетчатки отсутствует.

7 Определение остроты зрения и поля зрения. Наружный осмотр (состояние век, конъюнктивы). Биомикроскопия (бульбарной конъюнктивы, роговицы). Офтальмоскопия. ФАГ, УЗИ. Лечение Маленькие одиночные гемангиомы (диаметром до 3 мм), локализующиеся на периферии глазного дна или на ДЗН, разрушают с помощью лазеркоагуляции. При опухолях больших размеров, осложнённых отслойкой сетчатки, расположенных вне ДЗН, показано контактное облучение (брахитерапия).

8 Астроцитома - новообразование, растущее из астроцитов сенсорной части сетчатки. Может быть представлена солитарным узлом в сетчатке. На глазном дне случайно выявляют хорошо отграниченную круглой или овальной формы проминирующую опухоль серовато-белого или желтоватого цвета. Опухоль может локализоваться в центральной зоне, у ДЗН, на крайней периферии и зоне сенсорной сетчатки. Астроцитома лежит в слое нервных волокон, сосуды сетчатки могут проходить на поверхности её и под ней. Размеры её не превышают 1-2 диаметров ДЗН, границы неровные, но достаточно чёткие.

9

10 Определение остроты зрения, поля зрения. Наружный осмотр (кожа вокруг глаза, состояние век, конъюнктивы). Биомикроскопия роговицы и конъюнктивы. Офтальмоскопия (прямая, непрямая, биомикроофтальмоскопия). ФАГ и УЗИ лечение Лазеркоагуляция или брахитерапия.

11 Ретинобластома наиболее распространённая злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Различают дне основные формы заболевания монокулярную и бинокулярную. Монокулярная форма встречается в 60% случаев, чаще имеет спорадический характер, представлена одиночным узлом. бинокулярная в 40% имеет наследственный характер, характеризуется многофокусным поражением.

12 РБ наследуется по аутосомно-доминантному типу с поражением хромосомы 13ql4.1. Опухоль развивается в результате инактивации гена Rb1, который является супрессором опухолевого роста. Структурные и функциональные мутации в гене Rbl нарушают регуляцию клеточного цикла и приводят к злокачественной трансформации клеток в тканях сетчатки.

13 Заболеваемость 1: живых новорождённых. Ретинобластома развивается в возрасте от 0 до 9-15 лет. В 70% случаев РБ развивается у детей до 3 лет. В последние десятилетия отмечено увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет.

14 Растёт между наружными слоями сетчатки и пигментным эпителием, характерно прорастание в хориоидею. По мере роста ретинобластома отслаивает сетчатку, и под ней просматривается бело-серого цвета очаг с гладкой поверхностью, неравномерной структуры. К узлу ретинобластомы подходят резко расширенные сосуды сетчатки Характерно присутствие кальцификатов. В исходе роста ретинобластомы развивается тотальная отслойка сетчатки

15

16 Распространяется на внутреннюю поверхность сетчатки и в СТ. Поверхность опухоли бугристая, структура дольчатая, пронизана собственными новообразованными сосудами. Окраска беловато- серая при наличии кальцификатов или розоватая, сосуды как бы исчезают в ткани опухоли, которая быстро прорастает в СТ, образуя множество округлых разнокалиберных отсевов, плавающих в СТ в виде "стеариновых капель"

17

18 УЗИ глаза и орбиты. КТ глаза, орбиты и головного мозга. Ретинография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, исследования глазного дна с помощью ретинальной камеры. Хирургическое лечение Энуклеация глаза Органосохранные методы лечения Лазеркоагуляция Криодеструкция Транспупиллярная термотерапия Брахитерапия Лучевая терапия Медикаментозное лечение Адъювантная полихимиотерапия

19

20 Мы пьем из чаши бытия с закрытыми очами, Златые омочив края Своими же слезами. М. Ю. Лермонтов