AFS: diaqnostika profilaktika ve mualice. I-Hemostaz-murekkeb bioloji sistem olaraq bir terefden qanin duru halda qalmasini,diger terefden qanaxmanin. - презентация

1 AFS: diaqnostika profilaktika ve mualice

2 I-Hemostaz-murekkeb bioloji sistem olaraq bir terefden qanin duru halda qalmasini,diger terefden qanaxmanin dayanmasini ve damarlarin trombla tutulmasi zamani qan dovraninin berpasini temin edir II- Hemostazin esas komponentleri Trombositler Damar divari (endotel subendotel) Laxtalanma sisteminin plazma faktorlari

3 Virxov triadasi ( 1856) Tromboz Venoz staz (Qan dovrani) Damar divari (endotel travma) (Hiperkoaqulyasiya (qanin komponentleri)

4 Trombofiliya –orqanizmde trombozun inkiwafina ve qanin damar daxili laxtalanmasina yuksek meyillilikdir Hamilelikde tromboza werait yaradan amiller 1)Hormonal 2) Mexaniki 3) Fizoloji hiperkoaqulyasiya

5 Hamilelik ve venoz tromboz Awagi bow venanin kompressiyasi qan dovrani suretinin azalmasi 15hefte > 30% 36 hete > 60% Risk defe yuksekdir !

6 Trombofiliya –mama- ginekologiyadaki agirlawmalarin patogenezinde esas faktordur

7 Trombofiliya Erken ve gec duwukler, Dolun antenatal olumu. vaxtindan qabaq doguw,olu doll Betndaxili inkiwafin lengimesi.Hestozlar. Ciftin vaxtindan qabaq ayrilmasi Trombozlar.Tromboemboli ualar Sonsuzluq. ERken preembriotik itkiler.Ugursuz IVF Postoperasion trombozlar Tromboemboliyalar Evezleyici Hormonal terapiyanin fesadlari Hormonal Kontrasepsiyanin fesadlari

8 Trombozlarin inkiwafinin risk faktorlari I-Hamilelik zamani:.Yawi >35 hamile qadin.Coxdollu hamilelik.Cerrahi mudaxileler.Irsi forma trombofiliyalar ve AFS.Uzun muddetli immobilizasiya,hospitalizasiya.Hamileliyin agirlawmalari-preeklampsiya HELP- sindrom.Ciftin ayrilmasi.Piylenme Derin venalarin trombozu Yumurtaliqlarin hiperstimulyasiyasi ile elde olunan hamilelik Uzun muddetli hormonal preparatlar kontraseptivlerin qebulu

9 II-Doguw zamani.Massiv qanaxma.Doguwu muddetinin uzanmasi.Uzun muddetli sussuz dovr.Doguw fealiyyetinin luzumsuz stimulyasiyasi.Toxumalarin travmasi.Hematomalar.Ciftin vaxtindan qabaq ayrilmasi.Irinli septiki oltihab xestelikleri (mes.endometrit) III) Zahiliq dovrunde.Doguwdan sonraki uzunmuddetli immobilizasiya.irinli-septiki.xestelikler(endometrit,sespis,septik wok ve s).pnevmoniya.oral kontraseptivlerin qebulu

10 Trombofiliyanin esas sebebleri: Qazanilma trombofiliya AFS Trombofiliya Yatrogen Kombine olunmuw Genetik forma -antitrombin defisiti -C ve S protein defisiti -V amin (Leyten) mutasiyasi - Protrombin genin mutasiyasi - Metilentrahidrofolat ( MIHFR) reduktaza gen mutasiyasi

11 AFS nedir? AFS- liniki ve laborotor gostericileri ozunde birlewdiren qanda sirkulyasiya eden antofosfolipid anticisimlerin olmasi ile yanawi arterial ve venoz trombozla, dolun itirilmesi sindromu immun trombositopeniya ve nevroloji pozgunluqlarla muwahide olunan simptomokompleksdir AFS- XX esrin sonrarinda (1987 il) kewf olunmuwdur )

12 Antifosfolipid sindrom AFS (yayilma derecesi 3-20%dir Residiv venoz ve arterial trombozlarin olmasi Trombositopeniya Adeti duwukler ve hamileliyin pozulmasi hallari Fosfolipidlere qarwi anticismlerin cox ifrazi

13 AFS-den hansi hallarda wubhelenmek olar? Qadin sistem qirmizi qurd eweneyi ile xestedirse 40yawina kimi damar trombozu fakti olmuwdursa Cox xarakterik olmayan damarlarda mes.bagirsaq venalarinda tromboz varsa Hemotoloji patologiya olmadan qanda trombosit sayi azdirsa Eger 2 ve daha artiq qeyri mueyyen etiologiyali duwuk olmuwdursa 40yawdan genc insanda miokard infarkdi olmuwdursa

14 AFS-in tesnifati (A.D. Makasariye gore Birincili AFS Ikincili AFS a) Sistem xestelikleri -sistem qirmizi qurd eweneyi -revmatoid artrit - birlewdirici toxuma xesteliyi - sistem skleroz -vaskulitler(Takayasi artriti Behcet xesteliyi ve s)

15 b) Spesifik - Diabet -Bedxesteli wiwler. solid wiwler. Timoma. Xerceng Hematoloji wiwler. Limfoma. Leykemiya Medikamentoz - Fenotiazin - xlortiazid - etosuksimid - Oral kontraseptivler - Α-interferon - Fenitoin - Xinin,xinidin

16 Infeksion xestelikler -sifilis -SPID -malyariya Boyrek catiwmazliginin agir stadiyasi III) AFS-in diger formalari A) Seroneqativ (,,wubheli,, AFS) B) Katostrofik AFS C)Diger mikroangiopatik sindrom - trombositopenik purpura - hemolitik-uremik sindrom -HELP sindrom - DDL sindromu

17 Mamliq praktikasinda AFS-in klinik tezahurleri 1)Preeklampsiya ve eklampsiya daxil olmaqla,erken ve agir gediwli hestozlar 2) Vaxtindan preterm doguwlar 3) Fetoplasentar catmamazliq ve dolun betndaxili inkiwaf lengimesi 4) Normal yerlewen ciftin vaxtindan evvel ayrilmasi 5) Hamilede hipertenziya 6) Trombositopeniya 7) HELP-sindrom 8) Insulin asili wekerli diabet 9)Anamnezde ve hamilelikde residivlewen trombozlarin olmasi

18 AFS-in diaqnostikasinda klinik kriteriler -Anamnezde arterial ve ya venoz trombozun tesaduf edilmesi -Hamilelik patologiyasi : Dolun itirilme sindromu Agir hestozlar Ciftin vaxtindan qabaq ayrilmasi -Nevroloji tezahurler -Urek qapaqlarinin qusurlari -Trombositopeniya

19 !!! Morfoloji normal dolun hestasiyasinin 10-cu heftesine qeder 3 ve daha artiq sayda sebebi izah olunmadan olumu Morfoloji normal dolun hestasiyanin 34 heftesine qeder olumu (Oxford Hemotologiya ve Tromboz Merkezi 2009)

20 !!! AFS diaqnozu en azi 1 laborotor ve 1 klinik gostericiye esasen qoyulmalidi

21 AFS-in laborotor diaqnostikasi 1)Qirmizi qurd eweneyi antikoaqulyanti qanda 2 ve daha cox halda (12heftelik fasile ile teyin olunur) 2)Antikardiolipin anticisimlerin zerdabda ve ya plazmada ( 6hefteden az olmayan intervalla) 2 ve daha artiq halda) IgG ve ya IgM izotiplerininin orta ve ya yuksek titrlerinin tapilmasi (>40 GPl vahid) 3) Anti β2-qlikoproteine qarwi antiteller-qan zerdabinda ve ya plazmada 6hefteden az olmayan intervalla 2 ve daha artiq halda,2-qlikoproteine qarwi antitellerin IgG ve ya igM izotiplerinin orta ve yuksek titrlerinin awkarlanmasi

22 Elave Laborotor testler -Damardaxili laxtalanmanin markerlerinin awagidakilardir :.IIIkompleks.trombin-antitrombin TAT.fibrin deqradasiya mehsullari D-dimer.fibrin monomer kompleksi.HFMK -Bu real trombofiliyanin markerleridir

23 AFS-li xestelerin kompleks mualicesi -qlikokortikoidlerle mualice -antibakterial terapiya -viruseleyhine mualice -immunomodulyar terapiya -metabolik terapiya -hemostazioqram parametrlerinin normallawdirilmasi -plasentar catmazligin profilaktikasi

24 AFS-li xestelerin mualice alqoritmi -Profilaktik mualice -Birincili spesifik mualice -ikincili qeyri-spesifik mualice Birinci spesifik mualice -birincili spesifik mualice-antikoaqulyantlar ve kortikosteroidler -ikincili preparatlar-venadaxili immunoqlobulin ve teze don plazma ile plazmofarez -ucunculu preparatlar-siklofosfamid,prostasiklin ve s

25 Profilaktik mualice - Infeksiya ocaqlarinin sanasiyasi - - pre ve postoperasion antikoaqulyant profilaktika - Butun hamilelik boyu ve zahiliqda 6 hefteden az olmayan terapiya

26 Hemostazi qiymetlendiren laborotor diaqnostika testleri I AHTV(aktivlewdirilmiw hissevi tromboplastin vaxti) Norma AHTV uzanmasi AHTV qisalmasi Qanaxma (tromboz) (hemofiliya, K vit defisiti)

27 II Plazmanin rekalsifikasiya vaxti(PRV) Norma san PRV uzanmasi PRV qisalmasi Qanaxma hiperkoaqulyasiya tromboz III) Fibrinogen-norma 2,0-4,0 q/l artmasi azalmasi tromboza meyl qanaxma

28 IV) PV (protrombin vaxti)- N san PV uzanmasi PV qisalmasi qanaxma tromboz V)PI( protrombi indeksi) N80-108V PI uzanmasi PI qisalmasi tromboz qanaxma

29 VI) Trombosit sayi N x 10 9 Trombositlerin sayinin x10 q/l awagi olmasi-qanaxmaya meyl VII) Qanin laxtalanma muddeti N 5-10 deq ( Li-Uayta ) uzanma qisalma qanaxma tromboz

30 AFSin mualicesi uzre rekomendasiyalar AFS ve anamnezinde venoz trombozu olan INR 2,0-3,0 arasi saxlanilmaqla,qeyri-mueyyen muddete antikoaqulyantlarla mualice tovsiye edilir Antifosfolipid anticismleri pozitiv(+) olan ve anamnezinde arterial trombozu olan xesteler uzunmuddetli varfarin ( INR 2,0-3,0 arasi!) ve antiaqreqantla mualice almalidirlar

31 AFS diqnozu qoyulmuw ve anamnezinde obstetrik fesadlari olan xesteler awagi dozali (100 mg/gun) aspirinla mualice almalidirlar AFS-li ve anamnezinde tromboembolik fesadlar olan hamileler oral antikoaqulyantlar qebul etmemelidirler

32 Awagi molekullu heparinlerin qebulu ( kleksan ve s ) hamileliyin 16-ci heftesinden sonra gundelik dozani 2defe artirmaqla,aspirin (100mg) ile birlikde hamilelikde ve doguwdan sonra maternal tromboz ve fetal olum riskini azaldir. Varfarin xususi halda hamileliyin 13-cu heftesinden ve esasen zahiliq dovrunde tovsiye olunur

33 - Antifosfolipid anticisimleri pozitiv(+) ve anamnezinde erken ve gec duwukler olan xesteler awagi molekullu heparin ve aspirinle mualice olunmalidir - Qlukokortikoidler (prednizolon mq gunde 1-2 defe ) daha cox AFS-nin sistem autoimmun xestelikleri ile yanawi olduqda teyin olunur !

34 Diqqetinize gore tewekkurler !