Д ИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Баромыко Н. А. 6/119. - презентация

1 Д ИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Баромыко Н. А. 6/119

2 О ПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ ПГ ПГ повышение давления в бассейне воротной вены, вызванное нарушением кровотока различного происхождения и локализации, в пор- тальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене.

3 В СООТВЕТСТВИИ С ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ ПРЕПЯТСТВИЯ ТОКУ ПОРТАЛЬНОЙ КРОВИ ВЫДЕЛЯЮТ

4 К ЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ, ВЫЗЫВАЮЩИХ ПГ, ОСНОВЫВАЕТСЯ НА ГРА - ДИЕНТЕ МЕЖДУ ЗПВД И ПОРТАЛЬНЫМ ВЕНОЗНЫМ ДАВЛЕНИЕМ. У здоровых людей ПВГД < 5 мм рт. ст. (в среднем 1– 4 мм рт. ст.); пор- тальное давление до 12 мм рт. ст. (70–140 мм вод. ст.). При ПГ портальное давление составляет от 17 до 40 мм рт. ст., ПВГД от 6 до 30 мм рт. ст.

5 Пресинусоидальная форма ПГ характеризуется нормальным или сниженным ЗПВД (меньше портального). При пост синусоидальной форме оно резко повышено, а портальное давление существенно не изменено При синусоидальной форме ЗПВД выше или равно портальному давлению,

6

7

8 Подпеченочная форма ПГ развивается при следующих заболеваниях: - тромбоз или окклюзия воротной или селезеночной вены; - врожденный стеноз воротной вены; - внешняя компрессия воротной вены; - артериовенозная фистула; - кавернозная трансформация воротной вены

9 Надпеченочная форма ПГ возникает при следующих заболеваниях: СБК; обструкция нижней полой вены; врожденная мальформация нижней полой вены; констриктивный перикардит, пороки трикуспидального клапана.

10 Внутрипеченочная форма ПГ представлена 3 вариантами при следующих заболеваниях: 1) пресинусоидальная: врожденный фиброз печени; саркоидоз; хронические гепатиты; миелопролиферативные заболевания; нодулярная гипертензия; гепатопортальный склероз; злокачественные новообразования. 2) синусоидальные: ЦП; острый алкогольный гепатит; острая жировая печень беременных. 3) пост синусоидальная: алкогольный центрилобулярный склероз

11 1. ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ЗАБОЛЕВАНИЙ, СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ ВНУТРИПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ Возможные проявления заболеваний печени: 1. Симптомы, приводящие больного к врачу: желтуха; увеличение живота, отеки; боль и дискомфорт в правом подреберье; слабость; - повышение температуры; снижение массы тела; кожный зуд; носовые кровотечения.

12 2. Симптомы, обнаруживаемые при физикальном исследовании пациента: желтуха; гепато и спленомегалия; асцит, гидроторакс, отеки; сосудистые звездочки; венозные коллатерали на передней брюшной стенке; признаки нарушения статуса питания; геморрагические проявления; гинекомастия; пальмарная эритема; печеночный запах.

13 3. При инструментальных исследованиях (УЗИ, ФЭГДС) может быть выявлено: увеличение и изменение ткани печени и сосудистого рисунка; расширение сосудов портальной системы (воротной, селезеночной вен); спленомегалия; асцит; венозные коллатерали в области пищевода, желудка, ворот селезенки, печени.

14 1. Врожденный фиброз печени Верификация: Функциональные пробы пече- ни не изменены, редко отмечается повышение ЩФ. Верификация диагноза морфологическая: разрастание фиброзной ткани в портальных пространствах с пролиферирующими в ней желчными канальцами, развитие лобулярной архитектоники при отсутствии признаков цирроза.

15 Узелковая регенераторная гиперплазия печени Печень незначительно увеличена, нормальной или нерезко уплотненной консистенции. Функциональные пробы печени не изменены, у некоторых пациентов незначительно повышена активность ЩФ Может предполагаться при выявлении ПГ у лиц, страдающих следующими заболеваниями: ревматоидный артрит; синдром Фелти; миелопролиферативные заболевания; хронический гломерулонефрит; инфекционный эндокардит; злокачественные новообразования внутренних органов.. Верификация диагноза морфологическая: диффузная или очаговая трансформация печеночной паренхимы в узелки, которые состоят из пролиферирующих гипертрофированных гепатоцитов, не окруженных фиброзной тканью. Отсут ствие фиброза дифференциальный признак с ЦП.

16 Верификация диагноза морфологическая: диффузная или очаговая трансформация печеночной паренхимы в узелки, которые состоят из пролиферирующих гипертрофированных гепатоцитов, не окруженных фиброзной тканью. Отсутствие фиброза дифференциальный признак с ЦП

17 Лабораторные данные: цитолитический синдром (повышение АСТ, АЛТ); мезенхимально- воспалительный синдром (диспротеинемия, увеличение тимоловой пробы); синдром холестаза (повышение ЩФ, ГГТ); гипертриглицеридемия; макроцитарная анемия; нейтрофильный лейкоцитоз Алкогольный гепатит. Признаки алкогольного поражения других органов: хронический панкреатит; контрактура Дюпюитрена; - миокардиодистрофия; полинейропатия, энцефалопатия. Сопутствующие проявления: недостаточность питания; дефицит витаминов.

18 Морфологическая характеристика: баллонная и жировая дистрофия гепатоцитов, тельца Мэллори, фиброз, лобулярная инфильтрация нейтрофилами с участками фокального некроза. Методы: - УЗИ дает представление о неравномерной и повышенной плотности ткани печени; предоставляет информацию о сосудах печени, размерах селезенки, наличии асцита, помогает выявить ГЦР;

19 ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ЗАБОЛЕВАНИЙ, СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ ПОДПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ 1. Тромбоз воротной вены (пилетромбоз). Верификация диагноза проводится по данным спленопортографии. Тромбоз селезеночной вены может быть обусловлен опухолями (35 %), панкреатитом (11 %), инфекциями (5,6 %), псевдокиста ми (5,6 %), неизвестными факторами. В клинической картине чаще наблюдаются желудочные кровотечения. При тромбозе селезеночной вены она не контрастируется на спленопортограмме, четко обнаруживаются расширенные вены желудка.

20 Диагностика основывается на сочетании болей в правом подреберье, желтухи и септической температуры у больных с гнойными заболеваниями органов брюшной полости и малого таза.

21 2. Тромбофлебит воротной вены Клиническая картина характеризуется появлением фебрильной лихорадки с ознобами и обильным потом, резкой болью в животе на фоне ухудшения течения основного заболевания. Печень увеличена, болезненна. При вовлечении в процесс селезеночной вены увеличивается селезенка.

22 В крови анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Функциональные пробы печени изменены менее чем у ½ больных (гипербилирубинемия, диспротеинемия, повышение активности трансаминаз и ЩФ).

23 ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ЗАБОЛЕВАНИЙ, СОПРОВОЖДАЮЩИХСЯ НАДПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ 1. Синдром Бадда–Киари (Budd–Chiari) синоним для обозначения обструкции выводящего печеночного венозного тракта, которая может локализовать с я от уровня мелких печеночных вен до терминальной части нижней полой вены на уровне впадения в правое предсердие.

24 Причины СБК систематизированы E. Kuntz и H. Kuntz (2002): 1) гиперкоагулопатии: – антифосфолипидный синдром; – дефицит антитромбина III; – эссенциальный тромбоз; – дефицит фактора IV; – дефицит протеина S; – дефицит протеина С; – истинная полицитемия; – миелопролиферативные заболевания; – пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

25 2) инфекции: – амебный абсцесс; – аспергиллез; – эхинококкоз; – сифилис; – туберкулез; – саркоидоз; 3) злокачественные опухоли: – гепатоцеллюлярная карцинома; – почечно- клеточная карцинома; – лейомиосаркома; – лейкемия; 4) эндотелиотоксические субстанции: – цитостатики (азатиоприн); – цитостатики; 5) гормональные факторы: – оральные контрацептивы; – беременность; 6) другие этиологические факторы: – абдоминальная травма; – лапароскопическая холецистэктомия; – мембранная обструкция; 7) криптогенные

26 Верификация диагноза производится на основании исследований, визуализирующих обструкцию венозного просвета или наличия коллатералей печеночных вен. Цветная ультразвуковая допплерография; КТ с контрастированием; нижняя каваграфия и веногепатография; диагностическая лапароскопия с прицельной биопсией. Биопсия печени используется для диагностики СБК мелких печеночных вен. При лапароскопии выявляют увеличенную печень с темно- бурой, цианотичной поверхностью. Видны застойные вены и коллатерали. Гистологическая картина биоптатов печени: цетролобулярный застой, эк- тази синусоидов, некрозы, тромбы в центральных венах. У больных с хронической формой СБК выявляется узловая трансформация с формированием цирроза.

27 В ЕНООККЛЮЗИОННАЯ БОЛЕЗНЬ ( СИНДРОМ С ТЮАРТА –Б РАССА ) ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ ТРОМ - БОЗОМ ЦЕНТРАЛЬНЫХ ВЕН И МЕЛКИХ ВЕТВЕЙ ПЕЧЕНОЧНЫХ ВЕН Этиология: токсические субстанции пирролизидиновые алкалоиды вызывают прямое повреждение синусоидов центральных вен и терминальных печеночных венул с последующим их тромбозом; цитостатики; иммунносупрессанты; лучевая терапия в дозе более 30 Грей; оральные контрацептивы; трансплантация костного мозга.

28 Верификация: 1. Гистологическая картина- повреждением эндотелия синусоидов с внесосудистым скоплением эритроцитов в пространстве Диссе, субэндотелиальным отеком и клеточной инфильтрацией. 2. Субэндотелиальный склероз окклюзия терминальных печеночных вен Фиброз стенок синусоидов и тромбоз венул застой в синусоидах центролобулярный некроз и атрофия гепатоцитов

29 К ОНСТРИКТИВНЫЙ ПЕРИКАРДИТ. Верификация диагноза по данным ЭхоКГ, МРТ (утолщение пери- карда, кальцификация перикарда). Пороки трикуспидального клапана Верификация диагноза по данным ЭхоКГ.

30 ЛИТЕРАТУРА 1. Сапин, М. Р. Нормальная и топографическая анатомия человека : в 3 т. : учеб. для студентов мед. вузов / М. Р. Сапин, Д. Б. Никитюк. М. : Академия, Т. 2. С. 404– Подымова, С. Д. Болезни печени : рук. 4-е изд., перераб. и доп. М. : Меди- цина, С. 72–95 ; 629– Силивончик, Н. Н. Болезни печени в таблицах : справ. врача / Н. Н. Силивон- чик. Минск : Ковчег, с.