Апластические анемии у детей Выполнил:Берікбай Нұрбек 626 ВОП Проверила: - презентация

1 Апластические анемии у детей Выполнил:Берікбай Нұрбек 626 ВОП Проверила:

2 Определение: Апластические анемии (АА) - состояния, характеризующееся угнетением продукции стволовых клеток одного, двух или всех ростков кроветворения в костном мозге, результатом которого является панцитопения периферической крови. Апластические анемии (АА) - состояния, характеризующееся угнетением продукции стволовых клеток одного, двух или всех ростков кроветворения в костном мозге, результатом которого является панцитопения периферической крови.

3

4 Апластические анемии АА Одно-Двух-трехростковые

5 1. Недостаточность одной линии кроветворения Эритроидный росток Эритроидный росток Врожденные: Врожденные: Анемия Блекфана- Даймонда; Анемия Блекфана- Даймонда; Аз – синдром; Аз – синдром; Врожденные дизэритропоэтические анемии; Врожденные дизэритропоэтические анемии; Синдром Пирона Приобретенная (острая): Синдром Пирона Приобретенная (острая): идиопитечская идиопитечская транзиторная эритробластопения у детей транзиторная эритробластопения у детей Вторичные: Вторичные: лекарственные; лекарственные; инфекционные; инфекционные; нарушение питания; нарушение питания; тимома тимома Гематологические состояния: Гематологические состояния: хронические гемолитические анемии (ассоциированные с парвовирусом В19); хронические гемолитические анемии (ассоциированные с парвовирусом В19); ЖДА; ЖДА; дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.

6 1. Недостаточность одной линии кроветворения Лейкоцитарный росток: 1.2. Лейкоцитарный росток: Синдром Швахмана- Даймонда; Синдром Швахмана- Даймонда; Синдром Костмана; Синдром Костмана; ретикулярный диагенез ретикулярный диагенез Тромбоцитарный росток: врожденная амегакариоцитра- ная тромбоцитопения (ТАР-синдром) врожденная амегакариоцитра- ная тромбоцитопения (ТАР-синдром)

7 2. Трехостковая панцитопения: 2.1. Врожденная: 2.1. Врожденная: анемия Фанкони (связанная с хромосомными поломками); анемия Фанкони (связанная с хромосомными поломками); семейные апластические анемии (несвязанные с хромосомными поломками, но со стигмальными нарушениями); семейные апластические анемии (несвязанные с хромосомными поломками, но со стигмальными нарушениями); врожденный дискератоз; врожденный дискератоз; апластические анемии с врожденными хромосомными нарушениями; апластические анемии с врожденными хромосомными нарушениями; синдром Дубовица (врожденные аномалии, умственная отсталость); синдром Дубовица (врожденные аномалии, умственная отсталость); синдром Швахмана-Даймонда синдром Швахмана-Даймонда Приобретенные панцитопении: 2.2. Приобретенные панцитопении: идиопатические; идиопатические; вторичные: вторичные: облучение; облучение; лекарства и химикаты: цитотоксические, бензин, хлорамфеникол, противовоспалительные, против осу- дорожные, препараты золота; лекарства и химикаты: цитотоксические, бензин, хлорамфеникол, противовоспалительные, против осу- дорожные, препараты золота; Вирусы: ВЭБ, гепатиты, парвовирусы, ВИЧ; Вирусы: ВЭБ, гепатиты, парвовирусы, ВИЧ; иммунные заболевания: иммунные заболевания: эозинофильный фасцит; эозинофильный фасцит; гипоиммуноглобулинемия; гипоиммуноглобулинемия; тимома; тимома; ПНГ; ПНГ; прелейкемия прелейкемия

8 Факторы развития АА эндогенные экзогенные

9

10 Схема развития АА Повреждающее действие на костный мозг больного Уменьшение содержания пролиферирующих клеток в костном мозге Уменьшение кл точности костного мозга

11 Схема развития АА Замещение костного мозга жировой тканью Увеличение числа лимфоидных элементов и клеток стромы Апластическая анемия

12 КЛИНИКА АА Клиника включает Геморрагичес- кий синдром Анемический синдром Инфекционно- Септический синдром

13 Геморрагический синдром Возникает первым и зависит от количества тромбоцитов, резко выражен. Возникает первым и зависит от количества тромбоцитов, резко выражен. Проявляется петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми кровотечениями, кровоточивостью слизистых – микроциркуляторный тип кровоточивости (петехиально-пятнистый). Проявляется петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми кровотечениями, кровоточивостью слизистых – микроциркуляторный тип кровоточивости (петехиально-пятнистый). Непосредственной причиной смерти у таких больных чаще всего являются кровоизлияния в жизненно важные органы. Непосредственной причиной смерти у таких больных чаще всего являются кровоизлияния в жизненно важные органы.

14

15 Геморрагический синдром

16

17 Инфекционно-септический синдром Обусловлен нейтропенией. Обусловлен нейтропенией. Нейтропения является причиной язвенного стоматита, бактериальных инфекций, лихорадки. Нейтропения является причиной язвенного стоматита, бактериальных инфекций, лихорадки. Для больных с АА характерно тяжелое течение инфекций, вызванных не только патогенной флорой, но и условно- патогенными и грибковыми возбудителями. Для больных с АА характерно тяжелое течение инфекций, вызванных не только патогенной флорой, но и условно- патогенными и грибковыми возбудителями.

18 Инфекция

19 Анемический синдром Проявляется бледностью, утомляемостью, тахикардией, слабостью. Проявляется бледностью, утомляемостью, тахикардией, слабостью. У больных с приобретенной АА в отличие от наследственных форм отсутствуют врожденные аномалии развития, физическое и психическое развитие детей не изменено. У больных с приобретенной АА в отличие от наследственных форм отсутствуют врожденные аномалии развития, физическое и психическое развитие детей не изменено.

20 Периферическая кровь: нейтропения

21 Пернициозная анемия

22 Периферическая кровь: аплазия

23 Клиника АА Лимфатические узлы, печень и селезенка у больных с приобретенной АА не увеличены. Лимфатические узлы, печень и селезенка у больных с приобретенной АА не увеличены.

24 Гемограмма при АА –нейтропения (абсолютное количество нейтрофилов менее 1.5 х 10 9/л) –анемия (Hb < 110 гр/л); –тромбоцитопения (< 100 х 10 9/л); –ретикулоцитопения.

25 Костный мозг при АА Резкое снижение кроветворения (панцитопения – угнетение всех ростков кроветворения); Резкое снижение кроветворения (панцитопения – угнетение всех ростков кроветворения); Снижение кл точности (количество миелокариоцитов менее ); Снижение кл точности (количество миелокариоцитов менее ); Замещение кроветворения жировой тканью. Замещение кроветворения жировой тканью.

26 Морфология АА

27 Костный мозг: аплазия

28 Апластическая анемия к/м

29 Костный мозг при АА

30 Тяжесть АА По тяжести приобретенные АА анемии делятся в зависимости от глубины панцитопении. По тяжести приобретенные АА анемии делятся в зависимости от глубины панцитопении. Используются критерии тяжести АА, разработанные международной группой изучения АА – «критерии Камитты» [Camitta B. M et al., 1976]: Используются критерии тяжести АА, разработанные международной группой изучения АА – «критерии Камитты» [Camitta B. M et al., 1976]:

31 Тяжесть АА число гранулоцитов менее 0,5 х 10 9/л; число гранулоцитов менее 0,5 х 10 9/л; число тромбоцитов менее 20 х 10 9/л; число тромбоцитов менее 20 х 10 9/л; число ретикулоцитов менее в 1 мкл. число ретикулоцитов менее в 1 мкл. АА считается тяжелой, если присутствуют любые два указанных выше показателя крови в сочетании со сниженной клей точностью. Если гематологический синдром соответствует критериям тяжелой АА, но число гранулоцитов менее 0,2 х 10 9/л – сверхтяжелая АА. Все остальные случаи характеризуются как не тяжелая АА. АА считается тяжелой, если присутствуют любые два указанных выше показателя крови в сочетании со сниженной клей точностью. Если гематологический синдром соответствует критериям тяжелой АА, но число гранулоцитов менее 0,2 х 10 9/л – сверхтяжелая АА. Все остальные случаи характеризуются как не тяжелая АА.

32 Диагностика ПАА детальный анамнез заболевания: токсины, облучение, лекарства, наследственные АА; детальный анамнез заболевания: токсины, облучение, лекарства, наследственные АА; клиническая симптоматика (геморрагический синдром – микроциркуляторный тип кровоточивости; нейтропения - инфекционные осложнения; анемический синдром); клиническая симптоматика (геморрагический синдром – микроциркуляторный тип кровоточивости; нейтропения - инфекционные осложнения; анемический синдром); общий анализ крови + формула + тромбоциты + ретикулоциты + гематокрит; общий анализ крови + формула + тромбоциты + ретикулоциты + гематокрит;

33 Диагностика ПАА миелограмма из трех анатомических точек; миелограмма из трех анатомических точек; определение колоний образующих свойств кроветворных клеток; определение колоний образующих свойств кроветворных клеток; трепанобиопсия (клеточность < 25%); трепанобиопсия (клеточность < 25%); цитогенетические исследования костного мозга, периферической крови (тест на ломкость хромосом); цитогенетические исследования костного мозга, периферической крови (тест на ломкость хромосом);

34 Диагностика ПАА иммунологическое исследование клеток костного мозга (иммунофенотипирование) с определением СД34+ клеток (норма – 1,5- 2%); иммунологическое исследование клеток костного мозга (иммунофенотипирование) с определением СД34+ клеток (норма – 1,5- 2%); биохимическое исследование крови с определением АлАТ, АсАТ, билирубина, общего белка, протеинограмма, мочевины, креатинина, ревматоидный фактор, глюкозы, гаптоглобина, фетального гемоглобина, С- реактивного протеина; биохимическое исследование крови с определением АлАТ, АсАТ, билирубина, общего белка, протеинограмма, мочевины, креатинина, ревматоидный фактор, глюкозы, гаптоглобина, фетального гемоглобина, С- реактивного протеина;

35 Диагностика ПАА титр РНК, ДНК, проба Кумбса, туберкулиновый тест; титр РНК, ДНК, проба Кумбса, туберкулиновый тест; серологические исследования на вирусы в частности на вирус ГА, парвовирусы, ГВ, ГС, ВИЧ, ВЭБ, парвовирус В19, герпесгруппу (ВПГ 1-2 тип, ЦМВ, ВЭБ, ВГЧ-6, 7,8 типы) и др.; серологические исследования на вирусы в частности на вирус ГА, парвовирусы, ГВ, ГС, ВИЧ, ВЭБ, парвовирус В19, герпесгруппу (ВПГ 1-2 тип, ЦМВ, ВЭБ, ВГЧ-6, 7,8 типы) и др.;

36 Диагностика ПАА содержание В 12 и фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах,; содержание В 12 и фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах,; Проба Хема; Проба Хема; скелетограмма и рентгенограмма; скелетограмма и рентгенограмма; УЗИ брюшной полости и по показаниям сердца; УЗИ брюшной полости и по показаниям сердца;

37 Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.

38 Алгоритмы диагности- ки АА Hb, Ht, ретикулоциты, лейкоциты и тромбоциты спленомегалия Нет сленомегалии

39 спленомегалия Исследование костного мозга Изменения: лейкоз, болезни накопления, Болезнь Гоше, Нимана-Пика Норма: лимфома, Гиперспленизм, коллаге- нозы, порт. Гипертензия, Гепатит, цисты, Гранулематоз (саркоидоз, ТБ)

40 Нет спленомегалии Исследование костного мозга Норма: ИДС, Лекарства, Инфекции, ВИЧ Бласты: Лейко- зы Гипоклето- чный: Ранние АА Снижена Клеточ- ность

41 Низкая клеточность АА Врожден- ная АФ Приобретен- Ная АА идиопатическая вторичные

42 Диагноз ПАА: Диагноз ПАА выставляется только при наличии следующих критериев: Диагноз ПАА выставляется только при наличии следующих критериев: клеточность костного мозга < 25% от нормы (по данным трепанобиопсии); клеточность костного мозга < 25% от нормы (по данным трепанобиопсии); в ОАК: тромбоциты менее /мм 3, гранулоцитов менее 0,5 х 10 9/л и ретикулоцитов менее 20 х 10 9/л. в ОАК: тромбоциты менее /мм 3, гранулоцитов менее 0,5 х 10 9/л и ретикулоцитов менее 20 х 10 9/л.

43 Дифференциальная диагностика: МДС; МДС; лейкозы; лейкозы; миелофиброз; миелофиброз; врожденная анемия Фанкони; врожденная анемия Фанкони; лимфомы, лимфомы, волосатоклеточный лейкоз. волосатоклеточный лейкоз.

44 ЛЕЧЕНИЕ ПАА Минимальное время наблюдения до начала терапии: при СТАА и ТАА - 2 недели; для НТАА - 6 недель. Минимальное время наблюдения до начала терапии: при СТАА и ТАА - 2 недели; для НТАА - 6 недель.

45 ЛЕЧЕНИЕ ПАА Схема тактики лечения ПАА: Схема тактики лечения ПАА: наличие HLA – идентич- ного родственного донора - ТКМ; при отсутствии - ИСТ

46 Трансплантация костного мозга ТКМ от полностью гистосовместимого донора - терапия выбора при первично диагностированной тяжелой АА и должна быть проведена немедленно, поскольку данный вид лечения именно у детей наиболее результативен. ТКМ от полностью гистосовместимого донора - терапия выбора при первично диагностированной тяжелой АА и должна быть проведена немедленно, поскольку данный вид лечения именно у детей наиболее результативен. Частота долгосрочной выживаемости у детей, перенесших ТКМ на ранних стадиях болезни от полностью гистосовместимого донора, по литературным данным составляет 65 – 90% [Locascilli A. et al., 1996]. Частота долгосрочной выживаемости у детей, перенесших ТКМ на ранних стадиях болезни от полностью гистосовместимого донора, по литературным данным составляет 65 – 90% [Locascilli A. et al., 1996].

47 ТКМ при ПАА Наибольшее распространение получила аллогенная родственная ТКМ от родных братьев или сестер, имеющих наибольшую антигенную близость к реципиенту. Наибольшее распространение получила аллогенная родственная ТКМ от родных братьев или сестер, имеющих наибольшую антигенную близость к реципиенту. При невозможности получения костного мозга от сиблингов стараются использовать костный мозг от других родственников или HLA-совместимых неродственных доноров. При невозможности получения костного мозга от сиблингов стараются использовать костный мозг от других родственников или HLA-совместимых неродственных доноров. К сожалению, только для 20 – 30% больных с приобретенной АА можно найти гистосовместимого донора. К сожалению, только для 20 – 30% больных с приобретенной АА можно найти гистосовместимого донора.

48 ТКМ при ПАА Осложнением аллогенной ТКМ является наступление реакции «трансплантат против хозяина», частота которой составляет 25% при использовании костного мозга от родственников и 50% - при неродственных ТКМ [Glucman E., 1992]. Осложнением аллогенной ТКМ является наступление реакции «трансплантат против хозяина», частота которой составляет 25% при использовании костного мозга от родственников и 50% - при неродственных ТКМ [Glucman E., 1992].

49 Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) при ПАА Альтернативный метод лечения ТКМ -- иммуносупрессивная терапия (ИСТ). Альтернативный метод лечения ТКМ -- иммуносупрессивная терапия (ИСТ).

50 Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) при ПАА Противопоказания к проведению ИСТ: Противопоказания к проведению ИСТ: злокачественные новообразования, в том числе лейкозы, цитостатическая терапия в анамнезе; злокачественные новообразования, в том числе лейкозы, цитостатическая терапия в анамнезе; гиперчувствительность к препаратам, изготовленным на основе E. Coli в анамнезе; гиперчувствительность к препаратам, изготовленным на основе E. Coli в анамнезе; врожденные апластические синдромы (в том числе анемия Фанкони); врожденные апластические синдромы (в том числе анемия Фанкони); тяжелые нарушения функции органов; тяжелые нарушения функции органов; ПНГ. ПНГ.

51 Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) при ПАА План ИСТ: План ИСТ: антилимфоцитарный глобулин - 0,75 мл/кг в сутки, медленная инфузия на часов, 8 дней; антилимфоцитарный глобулин - 0,75 мл/кг в сутки, медленная инфузия на часов, 8 дней; циклоспорин А назначается с первого дня ИСТ с дозы 5 мг/кг в сутки внутрь, в двух равных дозах с 12 - ти часовым интервалом. 1 раз в неделю контролировать уровень в крови. Требуемый уровень пгр./мл. циклоспорин А назначается с первого дня ИСТ с дозы 5 мг/кг в сутки внутрь, в двух равных дозах с 12 - ти часовым интервалом. 1 раз в неделю контролировать уровень в крови. Требуемый уровень пгр./мл. метилпреднизолон - 1 мг/кг в сутки с 1 дня по 14, затем снижение дозы и прекращение к 28 дню. метилпреднизолон - 1 мг/кг в сутки с 1 дня по 14, затем снижение дозы и прекращение к 28 дню. Г- КСФ с первого дня в дозе 5 мкгр/кг в сутки 28 дней. Г- КСФ с первого дня в дозе 5 мкгр/кг в сутки 28 дней.

52 Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) при ПАА Непосредственные результаты ИСТ не отличаются от результатов ТКМ, однако отмечено, что после успешной иммуносупрессии высок риск рецидива АА, а также риск развития (до 32%) поздних клональных аномалий – МДС и ОМЛ. Непосредственные результаты ИСТ не отличаются от результатов ТКМ, однако отмечено, что после успешной иммуносупрессии высок риск рецидива АА, а также риск развития (до 32%) поздних клональных аномалий – МДС и ОМЛ.

53 Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) при ПАА Оценка эффективности лечения. Оценка эффективности лечения. 1. Полная ремиссия: 1. Полная ремиссия: гемоглобин 120 гр./л; гемоглобин 120 гр./л; тромбоциты более 100 х 10 9/л; тромбоциты более 100 х 10 9/л; гранулоциты более 1,5 х 10 9/л гранулоциты более 1,5 х 10 9/л

54 Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) при ПАА Оценка эффективности лечения. Оценка эффективности лечения. Частичная ремиссия: Частичная ремиссия: повышение гранулоцитов минимум до 0,5 х 10 9 /л; повышение гранулоцитов минимум до 0,5 х 10 9 /л; тромбоцитов до 30 х 10 9/л; тромбоцитов до 30 х 10 9/л; ретикулоцитов минимум до 30 х 10 9/л; ретикулоцитов минимум до 30 х 10 9/л; независимость от трансфузий. независимость от трансфузий.

55 Иммуносупрессивная терапия (ИСТ) при ПАА Оценка эффективности лечения. Оценка эффективности лечения. Отсутствие ответа: Отсутствие ответа: дальнейшая зависимость от трансфузий; дальнейшая зависимость от трансфузий; отсутствие улучшения картины крови. отсутствие улучшения картины крови.

56 Поддерживающее лечение. Гемокомпонентная терапия Геморрагический синдром Анемический синдром

57 Поддерживающее лечение. Переливание эритроцитарной массы: Переливание эритроцитарной массы: Отмытые эритроциты; Отмытые эритроциты; для снижения аллосенсибилизации - фильтрация крови и ее компонентов через фильтры, задерживающие лейкоциты, что позволяет уменьшить вероятность развития РТПХ. для снижения аллосенсибилизации - фильтрация крови и ее компонентов через фильтры, задерживающие лейкоциты, что позволяет уменьшить вероятность развития РТПХ. Облучение компонентов крови. Облучение компонентов крови. Переливание эритроцитов: по индивидуальному подбору. Переливание эритроцитов: по индивидуальному подбору.

58 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: из-за боязни аллоиммунизации стараться не применять трансфузии профилактически. из-за боязни аллоиммунизации стараться не применять трансфузии профилактически. Лечебные трансфузии показаны: Лечебные трансфузии показаны: При глубокой тромбоцитопении и наличии крвоточивости из слизистых полости рта, операционных ран, гениталий, желудочно- кишечного тракта, мочеполовой системы, церебральные геморрагии; При глубокой тромбоцитопении и наличии крвоточивости из слизистых полости рта, операционных ран, гениталий, желудочно- кишечного тракта, мочеполовой системы, церебральные геморрагии;

59 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: При геморрагической сыпи на глазном дне, наличии неврологических проявлений у больных с глубокой тромбоцитопенией. Что указывает на опасность развития кровоизлияния в цнс. При геморрагической сыпи на глазном дне, наличии неврологических проявлений у больных с глубокой тромбоцитопенией. Что указывает на опасность развития кровоизлияния в цнс.

60 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: При появлении петехиальной сыпи и экхимозов на коже лица и верхней половине туловища; При появлении петехиальной сыпи и экхимозов на коже лица и верхней половине туловища; При уровне тромбоцитов менее 10 х 10 9/л и ниже у клинически стабильных детей. При уровне тромбоцитов менее 10 х 10 9/л и ниже у клинически стабильных детей.

61 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: Профилактические трансфузии: Профилактические трансфузии: У детей с числом тромбоцитов 30 х 10 9/л и менее перед выполнением инвазивных (травматических) процедур (спинномозговая пункция, катетеризация кровеносных сосудов); У детей с числом тромбоцитов 30 х 10 9/л и менее перед выполнением инвазивных (травматических) процедур (спинномозговая пункция, катетеризация кровеносных сосудов);

62 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: Профилактические трансфузии: Профилактические трансфузии: С целью поддержания числа тромбоцитов на уровне не менее 30 х 10 9/л при проведении специальной медикоментозной терапии (АТГ, АЛГ, амфотерецин В); С целью поддержания числа тромбоцитов на уровне не менее 30 х 10 9/л при проведении специальной медикоментозной терапии (АТГ, АЛГ, амфотерецин В); У детей с числом тромбоцитов 20 х 10 9/л и менее при наличии осложняющих факторов (лихорадка, инфекция, сепсис, спленомегалия, ДВС и др.); У детей с числом тромбоцитов 20 х 10 9/л и менее при наличии осложняющих факторов (лихорадка, инфекция, сепсис, спленомегалия, ДВС и др.);

63 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: Профилактические трансфузии: Профилактические трансфузии: У детей с числом тромбоцитов 20 х 10 9/л и менее, с коагулопатиями при проведении антикоагулянтной терапии; У детей с числом тромбоцитов 20 х 10 9/л и менее, с коагулопатиями при проведении антикоагулянтной терапии; При выраженной тромбоцитопении (менее 50 х 10 9/л) у детей во время или после операции с экстракорпоральным крвообращением и значительное кровотечение, не связанное с недостаточным хирургическим гемостатозом и применением гепарина; При выраженной тромбоцитопении (менее 50 х 10 9/л) у детей во время или после операции с экстракорпоральным крвообращением и значительное кровотечение, не связанное с недостаточным хирургическим гемостатозом и применением гепарина;

64 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: Профилактические трансфузии: Профилактические трансфузии: Быстрое (до 50 х 10 9/л) снижение числа тромбоцитов в периферической крови. Быстрое (до 50 х 10 9/л) снижение числа тромбоцитов в периферической крови. при уровне тромбоцитов < / мкл. Показанием также является быстро распространяющаяся пурпура, кровоизлияния в слизистую щеки или обширные кровоизлияния в сетчатку глаза. при уровне тромбоцитов < / мкл. Показанием также является быстро распространяющаяся пурпура, кровоизлияния в слизистую щеки или обширные кровоизлияния в сетчатку глаза.

65 Поддерживающее лечение. Переливание тромбоцитарной массы: Переливание тромбоцитарной массы: Профилактические трансфузии: Профилактические трансфузии: У больных с продолжающимися кровотечениями необходимо поддерживать уровень тромбоцитов не более /мкл. У больных с продолжающимися кровотечениями необходимо поддерживать уровень тромбоцитов не более /мкл.

66 Поддерживающее лечение. Профилактика инфекций: Профилактика инфекций: при нейтропенической лихорадке необходимо назначение АБ широкого спектра действия. при нейтропенической лихорадке необходимо назначение АБ широкого спектра действия. При затяжной лихорадке проводится исследование на наличие грибковой инфекции. При затяжной лихорадке проводится исследование на наличие грибковой инфекции. Для предотвращения развития инфекций назначаются факторы роста: Г- и ГМ-КСФ. Для предотвращения развития инфекций назначаются факторы роста: Г- и ГМ-КСФ.

67 Поддерживающее лечение. Профилактика гемосидероза: Профилактика гемосидероза: Назначение хелаторов железа: подкожное введение дефероксамина. Назначение хелаторов железа: подкожное введение дефероксамина.

68 Прогноз при апластической анемии: без лечения 90% больных погибает в течение года. Трансплантация (пересадка донорского) костного мозга – самый эффективный метод лечения, позволяет прожить более 5 лет 9 из 10 пациентов.