Гипогонадизм у мальчиков. Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, - презентация

1 Гипогонадизм у мальчиков

2 Гипогонадизм – синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно- сосудистыми нарушениями). Различают мужской и женский гипогонадизм.

3 Клиническая классификация По уровню поражения оси гипоталамус-гипофиз-гонады: Первичный – вызванный поражением гонад или гипергонадотропный, сопровождается повышенной выработкой гонадотропинов гипофизом. У детей до 10 лет выработка гонадотропинов не повышается, и потому такой вариант гипогонадизма называют нормогонадотропным. Вторичный – вызванный поражением гипофиза или гипогонадотропный, сопровождается снижением выработки гонадотропинов; Третичный – вызванный поражением гипоталамуса и снижением выработки гонадолиберинов.

4 По периоду формирования гипогонадизма: Врожденный первичный (у мальчиков – синдромы Клайнфельтера, тестикулярной феминизации, Нунан; у девочек – синдром Шерешевского-Тернера, агенезия гонад, синдром полной тестикулярной феминизации); Врожденный вторичный (синдромы Кальмана, Лоуренс- Мун-Барде-Бидля, Паскаулини, Прадера-Вилли); Приобретенный первичный (травмы гонад, их хирургическое удаление, воздействие ионизирующей радиации, инфекции, применение лекарственных препаратов и т.д.); Приобретенный вторичный (опухоли головного мозга, воздействие ионизирующей радиации, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции др.)

5 Клинически выделяют два вида гипогонадизма: первичный и вторичный. Первичный обусловлен патологией половой железы (яичек) в результате воздействия инфекций (эпидемический паротит), травм, операций, радиационных и других повреждений, приводящих к нарушению выработки андрогенов. Причины вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма намного шире: от внутриутробного недостатка андрогенов до повреждения высших корковых центров, регулирующих выработку гипоталамусом рилизинг-гормонов. Последние стимулируют в гипофизе продукцию гонадотропинов (лютеинизирующий гормон (LH), фолликулостимулирующий гормон (FSH)), определяющих синтез андрогенов в яичке.

6 гипогонадизму К гипогонадизму относятся состояния, обусловленные патологией собственно яичек или регулирующей их функцию гипоталамо-гипофизарной системы, либо недостаточной продукцией андрогенов в эмбриогенезе, ведущей к нарушению дифференцировки пола, а также состояния, возникшие коррелятивно в результате первичной патологии других желез внутренней секреции и органов, участвующих в обмене андрогенов.

7 Андрогенная недостаточность, лежащая в основе гипогонадизма, является результатом, как нарушения его биосинтеза. первичному гипогонадизму вторичному. Если патология начинается с поражения тканей яичка, ее относят к первичному гипогонадизму, если с нарушения структуры и функции гипофиза или регулирующих его деятельность гипоталамических центров - ко вторичному.

8 Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией, проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.

9 Недостаток андрогенов при гипергонадотропном (первичном) гипогонадизме вызван нарушением функций яичек, как основного органа, синтезирующего андрогены. На недостаточность половых гормонов, по принципу обратной связи, гипофиз реагирует повышенным синтезом гормонов ЛГ и ФСГ, так называемых гонадотропных гормонов. Они ответственны за регулирование выработки андрогенов яичками, т.е. чем больше ЛГ и ФСГ будет произведено, тем больше в ответ на эту реакцию будет произведено андрогенов и сперматозоидов тестикулами. Но так как функция яичек нарушена, гипоталамус производит эти гормоны «в холостую», поэтому их уровень всегда повышен в крови пациента с первичным гипогонадизмом.

10 Патология и ее частота Гормональная характеристика Клинические признаки Анорхизм – проявляется полным отсутствием яичек в мошонке, недоразвитостью полового члена и мошонки.Редкая патология, встречается примерно 1: Тестостерон снижен, уровень ФСГ, ЛГ высокий, СССГ повышен Евнухоидизм, нарушением половой функции, отсутствие вторичных половых признаков, ожирение Монорхизм – проявляется врожденным отсутствием одного яичка. Частота патологии 0,001% При нормальной функции единственного яичка уровень тестостерона находится в пределах нормы. В редких случаях может встречаться пониженный тестостерон, с повышенным уровнем гонадотропных гормонов При нормальном функционировании единственного яичка отклонений не выявлено ВРОЖДЕННЫЕ ПАТОЛОГИИ ЯИЧЕК

11 Крипторхизм – отсутствие одного и двух яичек в мошонке по причине их неопущения. При крипторхизме тестикулы присутствуют чаще всего в брюшной области или паховом канале. Наиболее частая патология яичек, встречающаяся у 2-4% доношенных и 15-30% недоношенных детей, а также у 1% мальчиков до 1 года. В зависимости от удаленности яичка (яичек) от мошонки может наблюдаться нарушение и сохранение функций синтеза половых гормонов и сперматогенеза. При сохранении функций тестикул, уровень тестостерона, ЛГ, ФСГ находится в пределах нормы. Нарушение сперматогенеза и синтеза половых гормонов вследствие повышенного температурного воздействия. Гипоплазия яичек – недоразвитость одного или двух тестикул, размеры которых значительно отклонены от нормы. Часто гипоплазия сочетается с крипторхизмом. В зависимости от формы: односторонняя гипоплазия – признаков андрогенной недостаточности, как правило, нет; двухсторонняя – явные признаки андрогенной недостаточности.

12 Патология и ее частота Гормональная характеристика Клинические признаки Синдром Клайнфельтера – генетическое заболевание, проявляющееся одной или несколькими лишними женскими хромосомами X в мужском кариотипе XY. Является одной из самых распространенных причин первичного гипогонадизма. Распространенность: 1: или 0,2% мужской популяции ФСГ, ЛГ повышен, тестостерон снижен Высокий рост, длинные ноги,гинекомастия, абдоминальное ожирение, бесплодие, когнитивные нарушения, признаки недостатка андрогенов у мужчин гинекомастия

13

14 Синдром XX у мужчин или синдром де ля Шапеля. Кариотип пациента 46ХХ вместо 46XY. Несмотря на женский кариотип (46XX) фенотип пациента мужской, т.к. одна или две хромосомы X содержат нормальный мужской ген SRY– ген, отвечающий за развитие организма по мужскому типу. Распространенность: 4-5 на ФСГ, ЛГ повышен, тестостерон снижен Клинические симптомы схожи с симптомами синдрома Клайнфельтера с некоторыми отличиями (более низкий рост, нормальные пропорции тела (в большинстве случаев), реже проявление нарушений умственных способностей). Бесплодие пациента не поддается лечению

15 ЭТИОЛОГИЯ ПРИОБРЕТЕННОГО ГИПЕРГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА: Заболевания и травмы яичка (орхит, перекрут яичка); Эндокринные заболевания (метаболический синдром и ожирение, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы и надпочечников);метаболический синдром Заболевания печени, почек, легких, ЖКТ; Воздействие ядов, токсинов, медикаментов ; Инфекционные заболевания ( паротит ).

16 Патология Гормональная характеристика Клинические признаки Изолированный (идиопатический) гипогонадизм – форма гипогонадизма, при котором поражена только половая система. Чаще всего, причиной заболевания являются токсикозы беременности матери. ЛГ сильно понижен, ФСГ может быть понижен незначительно или находится в пределах нормы, тестостерон низкий. Проба хорионическим гонадотропином (ХГ) положительная: после трехдневной инъекции ХГ в дозе Ед/мл наблюдается увеличение уровня тестостерона на % Недоразвитость половых органов, евнухоидизм, отсутствие вторичных половых признаков, гинекомастия, отложение жира по женскому типу гинекомастия

17 Изолированный дефицит ЛГ – патология гипофиза, при которой нарушена выработка лютеинизирующего гормона ЛГ низкий, ФСГ – в пределах нормы, тестостерон понижен Аналогично идиопатическому гипогонадизму Изолированный дефицит ФСГ – патология гипофиза, при которой нарушена выработка фолликулостимулирующего гормона норме, ФСГ – низкий, тестостерон в пределах или ниже нормы Наблюдается нормальное половое развитие, основная жалоба – бесплодие и снижение эректильной функции Синдром Каллмена – сочетание гипогонадизма с нарушением обоняния (аносмия). Недостаточная выработка гонадотропных гормонов обусловлена недостаточной секрецией ГнРГ. Частота заболевания 1: ЛГ, ФСГ, тестостерон – низкий. Многократное введение ГнРГ увеличивает уровень гонадотропных гормонов Отсутствие обоняния (аносмия) наряду с клиническими признаками нехватки андрогенов являются главными признаками заболевания. Наряду с этим у многих пациентов может проявляться снижение слуха, дальтонизм, крипторхизм, различные соматические патологии (заячья губа, волчья пасть, шестипалость, асимметрия лица, короткая уздечка языка и др.)

18 ЭТИОЛОГИЯ ПРИОБРЕТЕННОГО ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА Последствия травм, операций (гипофизэктомия); Поражение энцефалитами; Опухолевые процессы; Системные заболевания (сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные, заболевания соединительной ткани); Сосудистая недостаточность головного мозга.

19

20

21