Вебинар: вентиляция легких у детей со СМА Штабницкий В.А.

ВВЕДЕНИЕ

Что такое паллиативная помощь? Pallium (лат.) – покрывало, ткань, шерстяной плащ Palliation (англ.) – временное облегчение страданий Паллиативная помощь направлена на улучшение качества жизни пациента, с тяжелыми, хроническими заболеваниями, при которых снижен или отсутствует реабилитационный потенциал…

Что такое НИВЛ? Неинвазивная вентиляция легких с положительным давлением (NIPPV) – методика проведения респираторной поддержки с созданием положительного давления в дыхательных путях без использования интубационной трубки Области применения: Обострение ХОБЛ Кардиогенный отек легких Дыхательная недостаточность (у лиц с иммунодефицитом) Длительная вентиляция ХОБЛ Нейромышечные заболевания Синдром ожирения-гиповентиляции Рестриктивные заболевания грудной клетки Отлучение от длительной ИВЛ

Сочетание паллиативной и куративной помощи Время болезни Интенси вность вмешательства

Что дает нам вентиляция и паллиативная помощь Вентиляция легких Улучшение прогноза Улучшение качества жизни Возможность нахождения пациента дома Синдром запертого человека Непростая смерть Паллиативная помощь Улучшение качества жизни Контроль симптомов Сохранение прогноза Возможность нахождения дома Естественная смерть

Области применения для респираторной поддержки у нейромышечных больных Спинальная мышечная атрофия I, II, III типов Миопатии (миопатия центрального стержня, не малиновая миопатия, центр нуклеарная миопатия) Врожденные мышечные дистрофии (м.д. Дюшена и Беккера) Врожденная миотоническая дистрофия Врожденный миастенический синдром Болезнь Помпе Болезнь накопления гликогена 3 и 4 типа Врожденный дефицит карнитина Митохондриальные миопатии Врожденные периферические нейропатии БАС

Актуальность СМА Одно из наиболее распространенных генетических заболеваний Смертность 1 среди всех генетических заболеваний Клинические проявления с первого года жизни

Классификация и течение СМА Тип Возраст дебюта Что может I тип (Вернига-Гофмана)0-6 мес Никогда не сидит II тип 7-18 сем Сидит но не встает III тип (Кугельберга- Веландера) >18 мес Стоит и ходит IV тип (Взрослый)20-30 лет Ходит без поддержки D'Amico A, Mercuri E, Tiziano FD, Bertini E. Spinal muscular atrophy. Orphanet J Rare Dis Nov 2;6:71.

Спинальная мышечная атрофия I II и III типов

КАКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ РЕСПИРАТОРНОГО ПОСОБИЯ?

Показания для длительной НИВЛ при ХДН Хроническая обструктивная болезнь легких PaCO2>55 или PaCO2 = ночная десатурация (SpO2<88% на фоне 2 л кислорода в минуту ночью) PaCO2= частые госпитализации (более 2-х в год) по поводу вентиляционной дыхательной недостаточности Синдром ожирения-гиповентиляции BMI>30 PaCO2>45 Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут) Кифосколиотические заболевания грудной клетки PaCO2>45 Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут) Нейро-мышечные заболевания PaCO2>45 Ночная гипоксемия (<88% более 5 минут) Снижение FVC <50% или Pimax <60 см вод. Ст A Consensus Conference Report; CHEST 1999; 116:

Рекомендации Немецкого общества пульмонологов Хроническая дневная гиперкапния с PaCO245 Ночная гиперкапния с PaCO250 Дневная нормокапния с ростом PtCO2 ночью на 10 мм рт ст и более Быстрое и значительное падение ЖЕЛ – Не доказан эффект без гиповентиляции Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology (DGP). Pneumologie Oct;64(10):

Показания к переводу на ИВЛ Правильно оформленное желание и согласие пациента или родителей Непереносимость НИВЛ Неэффективность НИВЛ Тяжелый бульбарный синдром с аспирацией Неэффективность неинвазивной санации дыхательных путей Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology (DGP). Pneumologie Oct;64(10):

Алгоритм инициации респираторной поддержки Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non-invasive and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology (DGP). Pneumologie Oct;64(10):

Клинические рекомендации Респираторная поддержка Дети с ночной гиповентиляцией и дневными симптомами или с дневной гиперкапнией [C] НИВЛ метод выбора у детей с НМЗ и ОДН [D] После экстубации следует немедленно преступить к НИВЛ [GPP] Hull J, et al. British Thoracic Society guideline for respiratory management of children with neuromuscular weakness. Thorax Jul;67(Suppl 1):i1-i40.

Клинические рекомендации респираторная поддержка НИВЛ улучшает прогноз при БАС на несколько месяцев [В], замедляет падение ФЖЕЛ [B] И улучшает качество жизни [C] у больных с дыхательной недостаточностью Механический откашливатель (MI-E) должен использоваться у пациентов со сниженной пиковой скоростью кашля (C) Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. 2009

СИМПТОМАТИКА И ОБСЛЕДОВАНИЕ

Методы обследования Спирометрия (ЖЕЛ, ФЖЕЛ, лежа и сидя) Сила дыхательной мускулатуры (MIP, MEP, SNIP) Ночная пульсоксиметрия Полиграфия, полисомнография Капнометрия Газы крови Особенности у детей: Нет возможности измерение ЖЕЛ, MIP, нет лаборатории сна для ребенка КЩС болезнен и малодоступен Капнометрия малодоступна

Симптоматика нейромышечных больных - дети 1.Частое, поверхностное дыхание 2. Гипотрофия грудной клетки 3. Втяжение межреберных промежутков 4. Парадоксальное дыхание 5. Цианоз 6. Снижение сатурации при волнении, еде, кашле, во сне 7. Застой мокроты 8.Поперхивание

Ночная пульсоксиметрия

Полиграфия у больной с БАС

Транскутанная капнометрия Локальная гиперемия – повышение диффузии углекислого газа. Данные совпадают с PaCO2. Удобный инструмент для оценки эффективности НИВЛ и определения показаний [1] 1 Hazenberg et al. Respiration. 2011;81:242-6

Капнометрия и пульсоксиметрия у больной с БАС на фоне НИВЛ

РЕСПИРАТОРНАЯ ПОДДЕРЖКА

Вентиляция с отрицательным и положительным давлением

Возможности установки для НИВЛ – с клапаном выдоха

Возможности установки НИВЛ – клапан с утечкой

Откашливатель; MI-E Показания: 1. Нейромышечные заболевания 2. Нарушение отхождения мокроты вследствие слабости дыхательной мускулатуры 3. Пиковая скорость кашля <160 л/мин Противопоказания 1.ХОБЛ, эмфизема 2. Риск пневмоторакса 3. Гемодинамическая нестабильность 4. Отсутствие кооперации

Протокол подбора методики откашливания Windisch W, Walterspacher S, Siemon K, Geiseler J, Sitter H; German Society for Pneumology. Guidelines for non- invasive and invasive mechanical ventilation for treatment of chronic respiratory failure. Published by the German Society for Pneumology (DGP). Pneumologie Oct;64(10):

Вентиляция через маску мундштук или трахеостому

Выживаемость у больных со СМА I типа N=106, 3 группы (консервативная терапия, ИВЛ, НИВЛ) 1. Без лечения время жизни 9,6±4,0 мес 2. Трахеостомия – время жизни 70,5±43,3 мес 3. НИВЛ – время жизни 65,2±45,8 мес (меньше госпитализаций, лучше речь) Bach JR et al., 2007

Сравнение опыта ведения детей со СМА 1, за период 10 лет (n=106) (n=116) Возраст смерти 7,5 (0-24) месяца 6 месяцев Энтеральное питание (зонд) 24%52% Гастростомия 1,8%3,4% Санация верхних ДП41%64% Кислородотерапия 8% Неинвазивная вентиляция 7% Смерть дома 17%23% Смерть в педиатрическом стационаре 41%62% Использование морфина 18%40% Использование бензодиазепинов 29%48% НИВЛ перед смертью 9% ИВЛ перед смертью 2%

Особенности назначения НИВЛ Параметры Как правило разница IPAP-EPAP не превышает см Назначение EPAP > 4 см только при сопутствующем СОАГС Режим вентиляции ST или T, с контролем Ti Высокая чувствительность триггера Назначение кислорода только в контур аппарата только при сопутствующей гипоксемии (быстро индуцирует гиперкапнию)

Особенности вентиляции 1. Как правило прогрессирующее заболевание приводит к росту потребности в аппарате 2. Одышка вне вентиляции становится все более непереносимой 3. Помогают бензадиазепины короткого действия, опиаты (лоразепам 1-2,5 мг до 4 раз в сутки, морфин 1-2,5 мг до 6 раз в сутки) [1,2] 1. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology Shortness of Breath and Cough in Patients in Palliative Care Claudia Bausewein, Steffen T Simon Dtsch Arztebl Int August; 110(33-34): 563–572.

Особенности вентиляции у детей Особенности Не все аппараты подходят для детей Детям сложнее активировать триггер У детей может быть низкий ДО У детей может быть нерегулярное дыхание Потребность в респираторной поддержке может меняться в течение дня Маски имеют относительно большой объем мертвого пространства Дети часто не могут самостоятельно снять маску Требования к аппаратуре Наличие чувствительного триггера и низких дыхательных объемов Наличие вентиляции по давлению и объему Индивидуальный подбор маски, замена маски со временем

Маски для детей One size fits all??? 1. Большая маска – большой дискомфорт 2. Утечки 3. Сдавления и пролежни 4. Большой объем мертвого пространства

Вентиляция через мундштук В 1953 году John Affeldt на конференции по оборудованию для больных с полиомиелитом сообщил о первом успешном применении вентиляции через мундштук, как альтернативе вентиляции через трахеостому Что необходимо: 1. Сохранная функция губ, рта 2. Аппарат с п/о для вентиляции через мундштук 3. Режим вентиляции с контролем ДО 4. Контур для инвазивной вентиляции 5.Параметры: A/C Vt , PEEP 0, I:E 1:2, f – 6, Trig 1-2 (low) Garuti G, Nicolini A, Grecchi B, Lusuardi M, Winck JC, Bach JR. Open circuit mouthpiece ventilation: Concise clinical review. Rev Port Pneumol Jul- Aug;20(4):211-8.

Методы мобилизации мокроты M Toussant et al., Resp Care, 2009

Использование откашливателя при нейромышечных заболеваниях 1. Hanayama K et al., в 1997 году описал успешный случай лечения дыхательной недостаточности при БАС с накоплением мокроты [1] 2. Сравнение различных методик откашливания – MI-E обладает наибольшей эффективностью, ПСВ л/мин [2] 3. IPV увеличивала количество полученной мокроты у пациентом с ДМД и трахеостомой – 6,53 vs 4,57 грамм [3] 4. Сравнение эффективности – MI-E и ручного откашливания, наибольшие показатели ЖЕЛ и ПСК при комбинации двух методов [4] 1. Hanayama K, Ishikawa Y, Bach JR. Amyotrophic lateral sclerosis. Successful treatment of mucous plugging by mechanical insufflation-exsufflation. Am J Phys Med Rehabil Jul-Aug;76(4): Chatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polkey MI, Simonds AK. Cough augmentation with mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur Respir J Mar;21(3): Toussaint M, De Win H, Steens M, Soudon P. Effect of intrapulmonary percussive ventilation on mucus clearance in duchenne muscular dystrophy patients: a preliminary report. Respir Care Oct;48(10): Trebbia G, Lacombe M, Fermanian C, Falaize L, Lejaille M, Louis A, Devaux C, Raphaël JC, Lofaso F. Cough determinants in patients with neuromuscular disease. Respir Physiol Neurobiol Apr 15;146(2-3):

ДРУГОЕ

Принятие «решения» В законодательстве РФ, не существует явного сопровождения для больного с неизлечимым заболеванием Согласно принципу дееспособности решение за ребенка принимают родители Какова роль врача в «решении»? Родственники и врачи напуганы юридическими последствиями, не меньше чем самим процессом умирания

Синдром запертого человека Формируется при невозможности контактировать с окружающим миром, при полном или частичном уровне сознания Многие взрослые пациенты боятся синдрома больше боли или смерти

Интерфейс коммуникаторов

Международный опыт Home care Ведение больного – задача амбулаторной мультидисциплинарной команды Оказание мультидисциплинарной помощи улучшает прогноз и качество жизни, больным чаще назначают необходимые препараты, проводят респираторную и нутриционную поддержку Miller RG, Jackson CE, et al.; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: multidisciplinary care, symptom management, and cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology Oct 13;73(15):

Благодарю за внимание