HELLP-синдром: диагностика, Интенсивная терапия Выполнил: ст. 456 ОМ Филипушина Арина Приняла: Власенко Т.Б. Кафедра Акушерства и Гинекологии 1 СРС АО «Медицинский университет Астана»

Н (Hemolysis) Н (Hemolysis) – гемолиз (разрушение эритроцитов крови) EL (elevated liver enzimes) EL (elevated liver enzimes) – повышение уровня ферментов печени LP (low platelet count) LP (low platelet count) – низкое количество тромбоцитов. HELLP-синдром – патологическое состояние, которое развивается в третьем триместре беременности (чаще всего с 33-й недели) или в первые три недели после родов.

HELLP-синдром Этиология и патогенез HELLР-синдрома до конца не уточнены 1. Простациклин - тромбоксановый дисбаланс 2. Аутоиммунная агрессия подтверждается обнаружением: а) тромбоцитарных б) антифосфолипидных в) эндотелиальных и др. аутоантител 3. Реакция трансплантационного иммунитета 4. Манифестация АФС у пациенток с высоким титром кардиолипиновых антител

Классификация HELLP- синдрома Классификация основана на лабораторных показателях, изменения в которых возникают гораздо раньше клинических проявлений (Pritchard G.A., Weisman R., Yapp H.K. et al. NewEngl. J. Med., 1954, v. 250,p.89) Van Dam P.A. et al. на три группы, в зависимости от выраженности внутрисосудистого гемолиза: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистого гемолиза. Martin J.N., Perry K.G., Blake P.G., et al.,на три класса, в зависимости от количества тромбоцитов в периферической крови: Класс 1- тромбоцитов менее 50* 10*9/л; Класс 2 - тромбоцитов *10*9/л; Класс 3 - тромбоцитов *10*9/л

Первоначальные проявления: o тошнота и рвота (в 86% случаев), o боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), o выраженные отёки (в 67% случаев), o головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия. Характерные признаки: o желтуха, o рвота с кровью, o кровоизлияния в местах инъекций, o нарастающая печёночная недостаточность, o судороги и кома. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Лабораторные признаки HELLP- синдрома 1. Одним из основных лабораторных симптомов HELLP- синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведет к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свертыванию. 2. При подозрении на HELLP-синдром немедленно проводится определении активности АЛТ И АСТ, ЛДГ, концентрация билирубина, гаптоглобина и количества тромбоцитов. 3. Оценка состояния свертывающей системы крови. Основополагающими критериями диагностики HELLP-синдрома служат лабораторные показатели!!!

Лабораторные признаки HELLP- синдрома 1. ЛДГ 2. АЛТ, ACT (за счет блокады кровотока во внутрипеченочных сосудах из-за отложения фибрина) 3. Гипербилирубинемия - за счет гемолиза (непрямой), за счет цитолиза (прямой) 4. глутатион - S – трансферазы-альфа 5. Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности АIII, ПТВ, ПТИ, фибриногена, общего белка 6. гаптоглобина 7. Тr (менее 120 х 109 /л) 8. длительность кровотечения

Критерии диагностики HELLP- синдрома o Боль в эпигастрии и в правом подреберье o Иктеричность склер и кожных покровов o Гемолиз: гемолизированная кровь, гипербилирубинемия, ЛДГ более 600 o Повышение печеночных ферментов, АСТ более 70 Ед/л. Тромбоцитопения: количество тромбоцитов менее 100 х 10 х 9.

Интенсивная терапия HELLP-синдрома у женщин с преэклампсией o Проводится базисная терапия тяжелой преэклампсии. o Инфузионная терапия в объеме мл / кг массы тела: сбалансированные растворы кристаллоидов (Стерофундин), СЗП- до 20 мл/кг массы, Альбумин. o При тромбоцитах менее 50 х 10*9/л тромбоконцентрат не менее двух доз. o При диурезе менее 30 мл/ч проводится форсированный диурез. o Диурез стимулируется салуретиками с поддержанием темпа мл/ч. o Глюкокортикоиды – бетаметазон, дексаметазон мг/сутки. o Ингибиторы протеаз - контрикал ЕД в/в, транексам o Антибактериальная терапия (цефалоспорины VI поколения) o В случае развития анурии сокращение объема инфузионной терапии до 600 мл / сутки, проведение плазмафереза, гемодиафильтрации, гемодиализа.

Мировой стандарт терапии HELLP- синдрома Высокообъемный мембранный плазмаферез (плазмообмен) до 1-2 ОЦП Пульс-дозы глюкокортикоидов до 4 г/сут. В/в иммуноглобулины (пентаглобин) - Терапия отчаяния - цитостатики - При разрыве печени - экстренная трансплантация

Прогноз при HELLP- синдроме В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят. При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. Через 3-7 суток после родоразрешения нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении. При соответствующей корригирующей терапии содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11 сутки, активность ЛДГ – через 8-10 суток. Риск развития рецидивов при последующей беременности HELLP- синдрома не велик, Составляет 4%. НО ! НО ! Женщин, перенесших HELLP- синдром следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии!