Anjan Gupta M.D. Department of Cardiology Sinai Samaritan Med Center Milwaukee, Wisconsin.

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ У МОЛОДЫХ СПОРТСМЕНОВ Конкурирующий спортсмен участвует в командных и индивидуальных спортивных состязаниях, что требует регулярных тренировок и соревнований с другими атлетами

ДЕМОГРАФИЯ l Внезапная сердечная смерть возникает наиболее часто во время баскетбольного или футбольного матча l Большинство смертных случаев характерно для мужчин l Большинство спортсменов к моменту смерти имеет средний школьный возраст l У большинства этих спортсменов отсутствовали какие-либо сердечно- сосудистые симптомы

ДЕМОГРАФИЯ l Коллапс обычно связан с интенсивной физической нагрузкой и обычно возникает днём или ранним вечером l Сердечно-сосудистая патология обычно не подозревается у этих людей на протяжении всей жизни и редко выявляется скрининговыми методами

Кардиоваскулярные причины ВСС у молодых спортсменов Maron et al, Cardiology Clinics 1996 ; 14 : 196

Внесердечные причины ВСС Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 :

Ежегодная динамика ВСС призывников в первый год службы Kark et al, NEJM 1987 ; 317 :

Риск внезапной сердечной смерти у "марафонцев" Maron et al, JACC 1996 ; 28 :

Сравнение спортивных и неспортивных событий во время ВСС Burke et al, Am Hrt Jnl 1991 ; 121 :

Спортивные состязания во время ВСС Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 :

Почасовое распределение внезапной смерти AM PM Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 :

Расовое влияние на причинность ВСС Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 :

Участие в зональных и региональных спортивных состязаниях во время ВСС Maron et al, NEJM, 1995 ; 333 :

Cardiovascular abnormalities detected Primary Cardiovascular lesion No of athletes Median age HCM 48 (36%) 17 ( ) Possible HCM 14 (10%) 17 ( ) Aberrant coronary arteries 17 (13%) 15 ( ) Other coronary anomalies 8 (6%) 17.5 ( ) Ruptured aortic aneursyms 6 (5%) 17 ( ) Tunneled LAD 6 (5%) 17.5 ( ) Aortic stenosis 5 (4%) 14 ( ) Myocarditis 4 (3%) 15.5 ( ) Idiopathic dilated cardiomyopathy 4 (3%) 18 ( ) ARVD 4 (3%) 16 ( ) Idiopathic myocardial scarring 4 (3%) 20 ( ) MVP 3 (2%) 16 ( ) Atherosclerotic CAD 3 (2%) 19 ( ) Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 :

Сердечно-сосудистая патология Основная патология % Средний возраст Other cong heart disease 2 (1.5%) 13.5 ( ) Long QT syndrome 1 (0.5%) Sarcoidosis 1 (0.5%) Sickle cell trait 1 (0.5%) Normal Heart 3 (2%) 18 ( ) Maron BJ et al, JAMA 1996 ; 276 :

Гипертрофическая КМП l Молодые спортсмены, умирающие внезапно от ГКМП обычно имеют возраст лет l Стенка ЛЖ обычно асимметрична с искаженной клеточной архитектоникой и атипичным положением интрамуральных коронарных артерий l Смерть обычно происходит без каких-либо предвестников

Механизмы внезапной смерти l Malignant ventricular arrhythmia l Внезапная гемодинамическая нестабильность с увеличением обструкции в ВОЛЖ Гипертрофическая КМП

Распространенность серьезной и умеренной ГТ ЛЖ у пациентов с ВСС и в контрольной группе выживших Spirito et al, JACC 1990 ; 15 :

Симптомный статус до ВСС у госпитальной популяции больных ГКМП Maron BJ et al, Circulation 1982; 65 :1118

Степень активности госпитальной популяции пациентов ГКМП во время ВСС Maron BJ et al, Circulation 1982; 65 :1118

ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ l Наиболее часто LMCA отходит от правого синуса Вальсальвы l 75 % пациентов с этой мальформацией умирает внезапно до 20 лет и смерть происходит в течение или вскоре после энергичной физической нагрузки l Большая часть этих пациентов может испытывать синкопа или стенокардию

Механизм внезапной смерти l Острый угол отхождения LMCA создает мембраноподобное сужение коронарного устья l С увеличением УО во время физической нагрузки - восходящая аорта расширяется и изменение угла отхождения ещё более сужает устье КА l LMCA также может быть сдавлена во время физической нагрузки корнем лёгочного ствола ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

ДРУГИЕ ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ l Гипоплазия участков коронарного дерева l Отхождение ПНА от лёгочного ствола l Расщепление ствола коронарной артерии ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ

ТУННЕЛЬНЫЕ КОРОНАРНЫЕ АРТЕРИИ l Миокардиальные мостики или "туннельные " коронарные артерии могут вызывать ВСС l Они вероятно подвергаются критической степени систолического пережатия, заканчивающегося миокардиальной ишемией l Приблизительно у 5 % жертв спортивно - полевых смертей были найдены "туннельные" коронарные артерии

Неатеросклеротическое сужение артерии атриовентрикулярного узла и внезапная смерть Гистологические находки Контроль ВСС ( n = 17 ) ( n = 27 ) Fibrointimal proliferation Absent 6 6 Present 7 3 Present with destruction of 3 6 * Internal Elastic lamina (IEL) Present with destruction of 1 12 ** IEL and acid mucopoly- saccharide deposition * p = 0.02, ** p = Burke et al, JACC 1993 ; 21 :

НАДРЫВ АОРТЫ (Marfan Syndrome) l Диссекция и надрыв аорты с или без тампонады сердца l Некоторые из индивидуумов могут иметь классические стигмы синдрома Marfan l При некропсии обычно обнаруживают разрушение аортальной медии с вакуольным медианекрозом

МИОКАРДИТ l Традиционно считается причиной необъянимых внезапных смертельных случаев у молодых людей l Точный диагноз может быть затруднён даже при некропсии l Обычно вызывается вирусами или может быть результатом хронического злоупотребления кокаина

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА l Не частая причина ВСС l До настоящего времени менее чем у 100 пациентов с ВСС (средний возраст 35 лет) установлена связь с ПМК l Такие смертельные случаи обычно не имеют связи с физической нагрузкой и очень редко возникают у спортсменов

СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА l Рассматривается как частая причина внезапной смерти у асимптомных детей и молодых людей l Однако эта патология, вероятно, идентифицируется рано вследствие клинического прогрессирования, которое ведёт к спортивной дисквалификации

АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА l Морфологически характеризуется сегментарной или распространённой фиброзно-жировой заменой кардиомиоцитов в свободной стенке правого желудочка l Связана с опасными рецидивирующими желудочковыми или суправентрикулярными аритмиями l Семейная патология

l ЯМР-томография более надежна чем ЭХОКГ в качестве неинвазивной диагностики l Инверсия T-волны в V1 и V2 и изолированные ЖЭС с морфологией блокады ЛНПГ l Наиболее частая причина смерти молодых спортсменов в Италии прежде всего в футбольных матчах АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

АНОМАЛИИ ПРОВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ l Дополнительные пути проведения l Структурная патология маленькой интрамуральной артерии САУ l Патология AV узла

АТЕРОСКЛЕРОЗ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ l Иногда ответственен за внезапную смерть у молодых спортсменов l Пациенты обычно имеют стенокардию напряжения до эпизода внезапной сердечной смерти l Пациенты могут иметь другие факторы риска или семейный анамнез

НОРМАЛЬНОЕ СЕРДЦЕ l Передозировка препарата l Синдром WPW l Синдром удлинённого QT l Коронароспазм l Необнаруженная АДПЖ

COMMOTIO CORDIS l Прямой тупой удар в грудную клетку l Вероятно вызывает смертельную сердечную аритмию и мгновенный коллапс l Индукция ЖЭС следует из прямолинейного воздействия, которое может закончиться фатальной аритмией