ОПУХОЛЕВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ССС

Опухоли сердцаа могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) и метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, – наиболее распространенный тип. Опухоли могут появиться в любой ткани сердцаа. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, тромбоэмболию, аритмии или патологию перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и МРТ сердцаа. Обычно удаляются хирургическим путем; могут рецидивировать. Лечение рака с метастазами зависит от типа опухоли и ее происхождения; прогноз обычно плохой.

Классификация Доброкачественные (около 80% случаев) Злокачественные (остальные 20% случаев)

ДИАГНОСТИКА Эхокардиография МРТ сердцаа Диагностика затруднена из-за схожести симптомов и признаков опухолевого роста с другими гораздо более распространенными заболеваниями сердцаа. Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии. Чреспищеводная эхокардиография лучше визуализирует предсердные опухоли, а трансторакальная – желудочковые.эхокардиографии Чтобы определить характеристики тканей опухоли и дифференцировать тип опухоли, часто применяется МРТ сердцаа. Если результаты сомнительны, можно назначить синхронизированную радионуклидную визуализацию и КТ. Биопсия обычно не применяется, потому что методы визуализации обычно позволяют дифференцировать доброкачественные опухоли от злокачественных.МРТ сердцаа При миксомах обширные обследования часто предшествуют эхокардиографии, поскольку симптомы заболевания неспеци-фичны. Обычно возникают анемия, тромбоцитопения, повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, С-реактивного белка и гамма-глобулинов. Данные ЭКГ могут указывать на увеличение левого предсердия. Рутинная рентгенография грудной клетки в части случаев демонстрирует отложения кальция в миксомах правого предсердия или тератомах, выявляемых в виде образований в переднем средостении. Иногда миксомы диагностируют, когда обнаруживают клетки опухоли в хирургически удаленных эмболах. Аритмии и сердечная недостаточность с признаками туберозного склероза свидетельствуют о рабдомиомах или фибромах. Новые сердечные симптомы у больного с диагностированным внесердечным злокачественным образованием предполагает метастазы в сердцае. Рентгенография грудной клетки может показать аномальные изменения тени сердца

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ Миксома является наиболее частой из первичных доброкачественных опухолей сердцаа, на ее долю приходится 50% всех случаев. У женщин миксомы встречаются в 2– 4 раза чаще, чем у мужчин. При редких семейных формах заболевания (синдром Карнея) мужчины болеют чаще. Около 75% миксом поражают левое предсердие, в остальных случаях единичные или, в редких случаях, множественные опухоли возникают в других камерах сердцаа. Миксомы могут достигать до 15 см в диаметре. Около 75% из них располагаются на ножке, могут пролабировать через митральный клапан и препятствовать наполнению желудочка во время диастолы. Остальная часть опухолей имеет широкое основание и фиксирована. Встречаются миксоидные и желатинозные миксомы; гладкие, твердые и дольчатые; или рыхлые и неровные. Рыхлые, неравномерные миксомы повышают риск системногой эмболии.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ а) На рисунке показаны типичные морфологические особенности миксомы сердцаа: объемное образование гетерогенной структуры, которое тонкой ножкой прикрепляется к межпредсердной перегородке. Крупные образования в систолу могут вызывать стеноз митрального клапана. (б) На совмещенных изображениях при рентгенографии органов грудной клетки в ПП (справа) и боковой (слева) проекции в правом предсердии визуализируется миксома овоидной формы с криволинейными кальцификатами по периферии. Миксомы чаще встречаются в левом предсердии, но кальцификаты более характерны для миксом, расположенных в правом предсердии.

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ (а) При КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в систолу в левом предсердии определяется миксома шаровидной формы с четким контуром и тонкой ножкой, прикрепляющейся к межпредсердной перегородке. Следует отметить высокий уровень шума на изображении, обусловленного модуляцией тока на трубке в зависимости от сердечного ритма. ( б) У этого же пациента при КТА в четырехкамерной проекции в коронарной плоскости в диастолу уровень шума меньше. Визуализируются пролабирование миксомы через фиброзное кольцо митрального клапана и ножка, соединяющая опухоль с межпредсердной перегородкой

ЛИПОМА Доброкачественная опухоль сердцаа, покрытая капсулой и состоящая из зрелых адипоцитов Лучевые признаки липомы сердцаа: Основные особенности: Оптимальный диагностический ориентир: При КТ образование в сердцае характеризуется жировой плотностью (отрицательные значения ед.Н) о При МРТ во всех импульсных режимах интенсивность сигнала соответствует жировой ткани Локализация: о Частая локализация: - Левый желудочек и правое предсердие о Расположение в стенке: - Субэндокардиальное (50%) - Субэпикардиальное (25%) - Интрамиокардиальное (25%) о Может выступать в просвет камеры сердцаа при субэндокардиальном расположении При субэпикардиальнойм расположении может расти в полость перикарда В редких случаях формируется на клапанах сердцаа При туберозном склерозе описаны множественные интрамиокардиальные жиросодержащие объемные образования: - В литературе по патологической анатомии нет единого мнения, являются ли они липомами или представляют собой клетки жировой ткани, не покрытые капсулой Размер: о Варьируется от нескольких миллиметров до более чем 1 5 см о На момент выявления часто характеризуется большим размером о Медленный рост Морфологические особенности: о Объемное образование с четким контуром, покрытое капсулой; имеет полиповидную форму или прикрепляется на широком основании

Рентгенография липомы сердцаа: о Изменения обычно не выявляются о Может визуализироваться патологический контур средостения за счет объемного образования о ± признаки стеноза клапана дистальное уровня локализации липомы при ее внутриполостном расположении о ± кальцификаты о ± неспецифическая кардиомегалия КТ липомы сердцаа: Нативная КТ: о Образование жировой плотности (<-50 ед.Н) в структуре камер сердцаа и миокарде, характеризующихся жидкостной или мягкотканой плотностью о Дилатация камер сердцаа, сосудов вследствие их обструкции КТ с контрастным усилением: о Объемное образование жировой плотности; преимущественно внутрипросветной или субэпикардиальнойй локализации -Дефект наполнения при КТ с контрастным усилением -о Может происходить из миокарда левого желудочка -о Контрастирование практически отсутствует о Отсутствуют признаки местнодеструирующего роста - о ±тонкая, не накапливающая контрастное вещество перегородка (перегородки)

(а) При КТ с контрастным усилением субэпикардиальной определяется крупное жиросодержащее объемное образование, соответствующее липоме. Следует отметить наличие небольшого линейного мягкотканого участка, часто встречающегося в липомах. (б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ в проекции по короткой оси визуализируется гиперинтенсивное субэпикардиальнойе объемное образование. Интенсивность сигнала соответствует жировой клетчатке брюшной и грудной полостей, что свидетельствует в пользу липомы. По причине наличия симптомов была выполнена резекция образования. При хирургическом вмешательстве было обнаружено распространение опухоли в полость перикарда.

САРКОМА Наиболее распространенные злокачественные новообразования, занимают 2-е место среди первичных опухолей сердцаа (после миксом). В основном страдают пациенты среднего возраста (средний возраст 41 год). Почти 40% из них – ангиосаркомы, большинство из которых возникают в правом предсердии и затрагивают перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. К другим типам относятся недифференцированная саркома (25%), злокачественная фиброзная гистиоцитоксантома (11– 24%), леймомиосаркома (8–9%), фибросаркома, рабдомиосаркома, липосаркома и остеосаркома; данные типы новообразований чаще всего возникают в левом предсердии, вызывая окклюзию митрального клапана и сердечную недостаточность.рабдомиосаркома сердечную недостаточность

Основные особенности: Оптимальный диагностический ориентир: о Объемное образование в стенках сердцаа или его камерах Локализация: Ангиосаркомы: правое предсердие > левое предсердие - Вовлечение в опухолевый процесс желудочков и межжелудочковой перегородки встречается намного реже о Прочие саркомы: левое предсердие > правое предсердие

а) На рисунке изображены морфологические особенности сарком сердцаа - инфильтративных новообразований с местнодеструирующим ростом, часто расположенных в предсердиях. (б) Пациент с первичной ангиосаркомой сердцаа и жалобами на боли в груди. При КТ с контрастным усилением в стенке правого предсердия визуализируется гиподенсное объемное образование. Также выявляются небольшой перикардиальный выпот и накопление контрастного вещества утолщенным перикардом. При КТ саркомы сердцаа обычно проявляются изолированными гиподенсными объемными образованиями, расположенными в стенках сердцаа или его камерах.