Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом Белоусова Е.Д., Ермаков А.Ю., Гапонова О.В. Отдел психоневрологии и эпилептологии ФГУ МНИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава.

Идиопатические фокальные эпилепсии Доброкачественная детская эпилепсия с центро-темпоральными спайками Доброкачественная детская эпилепсия с центро-темпоральными спайками Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панаятополюса) Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панаятополюса) Детская затылочная эпилепсия с поздним началом (тип Гасто) Детская затылочная эпилепсия с поздним началом (тип Гасто) Engel J.Jr., 2003 Engel J.Jr., 2003

Идиопатические фокальные эпилепсии Имеют общие клинические и ЭЭГ характеристики: Имеют общие клинические и ЭЭГ характеристики: 1. Редкость приступов и их ночной характер 1. Редкость приступов и их ночной характер 2. Нормальный неврологический статус и интеллект пациента 2. Нормальный неврологический статус и интеллект пациента 3. Степень выраженности ЭЭГ изменений превышает тяжесть приступов 3. Степень выраженности ЭЭГ изменений превышает тяжесть приступов 4. Могут эволюционировать из одной формы в другую 4. Могут эволюционировать из одной формы в другую

Идиопатические фокальные эпилепсии Высоко амплитудные комплексы острая – медленная волна: Высоко амплитудные комплексы острая – медленная волна: часто билатеральные, синхронные или независимые часто билатеральные, синхронные или независимые сочетаются с фокальными разрядами в других отведениях или с генерализованными разрядами сочетаются с фокальными разрядами в других отведениях или с генерализованными разрядами усиливаются во время сна усиливаются во время сна

Высоко амплитудные комплексы острая – медленная волна: Обнаруживаются у 2 – 4 % неврологически здоровых детей школьного возраста Обнаруживаются у 2 – 4 % неврологически здоровых детей школьного возраста

Не исключено, что роландическая эпилепсия, синдром Панайотопулоса, и другие доброкачественные идиопатические фокальные эпилепсии представляют собой проявления общих функциональных нарушений созревания коры головного мозга, которые генетически детерминированы роландическая эпилепсия, синдром Панайотопулоса, и другие доброкачественные идиопатические фокальные эпилепсии представляют собой проявления общих функциональных нарушений созревания коры головного мозга, которые генетически детерминированы (Panayiotopoulos C. P., 2004; Covanis A. et al, 2005) (Panayiotopoulos C. P., 2004; Covanis A. et al, 2005)

C.P. Panayiotopoulos назвал эту общую генетическую основу доброкачественных фокальных эпилепсий синдромом предрасположенности к доброкачественным судорогам детства. назвал эту общую генетическую основу доброкачественных фокальных эпилепсий синдромом предрасположенности к доброкачественным судорогам детства. предполагает, что у подавляющего большинства детей эта предрасположенность проявляет себя только наличием фокальных комплексов острая-медленная волна на энцефалограмме и не сопровождается клиническими проявлениями. предполагает, что у подавляющего большинства детей эта предрасположенность проявляет себя только наличием фокальных комплексов острая-медленная волна на энцефалограмме и не сопровождается клиническими проявлениями.

C.P. Panayiotopoulos cчитает, что Около 10% детей с предрасположенностью к доброкачественным судорогам детства развиваются доброкачественные фокальные эпилепсии, а у 1 % - атипичная эволюция (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия детства и синдрома Ландау- Клеффнера и др.) Около 10% детей с предрасположенностью к доброкачественным судорогам детства развиваются доброкачественные фокальные эпилепсии, а у 1 % - атипичная эволюция (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия детства и синдрома Ландау- Клеффнера и др.)

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панаятополюса) часто встречающаяся детская возраст- зависимая предрасположенность к вегетативным приступам и вегетативному эпилептическому статусу. часто встречающаяся детская возраст- зависимая предрасположенность к вегетативным приступам и вегетативному эпилептическому статусу. для детей с этим синдромом характерно нормальное физическое и нервно- психическое развитие для детей с этим синдромом характерно нормальное физическое и нервно- психическое развитие Panayiotopoulos C. P., 2004 Panayiotopoulos C. P., 2004

Синдром был описан в результате обработки данных большого проспективного исследования, которое Panayiotopoulos C.P. начал в 1973 году и закончил только через 30 лет в результате обработки данных большого проспективного исследования, которое Panayiotopoulos C.P. начал в 1973 году и закончил только через 30 лет Из 900 наблюдавшихся им пациентов с эпилепсией отмечались были выделены 28, у которых во время приступа отмечалась рвота и вегетативные симптомы Из 900 наблюдавшихся им пациентов с эпилепсией отмечались были выделены 28, у которых во время приступа отмечалась рвота и вегетативные симптомы трое из них имели повреждения центральной нервной системы, а 25 были совершенно неврологически здоровы. трое из них имели повреждения центральной нервной системы, а 25 были совершенно неврологически здоровы.

По данным Panayiotopoulos C.P. (2002, 2004) синдром встречается с частотой 2-3 на 1000 общей детской популяции синдром встречается с частотой 2-3 на 1000 общей детской популяции Он составляет Он составляет 6 % от афебрильных приступов у детей от 1 до 15 лет 6 % от афебрильных приступов у детей от 1 до 15 лет или 13 % афебрильных приступов у детей в возрасте от 3 до 6 лет или 13 % афебрильных приступов у детей в возрасте от 3 до 6 лет

Пик начала синдрома приходится на возраст 4-5 лет, но возрастной коридор начальных проявлений значительно шире – от 1-го до 14 лет. приходится на возраст 4-5 лет, но возрастной коридор начальных проявлений значительно шире – от 1-го до 14 лет. Тем не менее, до 76 % всех случаев начинается в возрасте от 3 до 6 лет Тем не менее, до 76 % всех случаев начинается в возрасте от 3 до 6 лет

Начало клинических проявлений синдрома Панайотопулоса в определенном возрасте объясняется тем, что что именно в этом периоде детства совпадает повышенная чувствительность вегетативных центров к эпилептическим разрядам и диффузная эпилептогенность коры головного мозга, которая проявляется неравномерным распределением разрядов острая-медленная волна (с их преобладанием в области затылка) при проведении электроэнцефалографии ( Panayiotopoulos C. P., 2004; Covanis A. et al, 2005) что именно в этом периоде детства совпадает повышенная чувствительность вегетативных центров к эпилептическим разрядам и диффузная эпилептогенность коры головного мозга, которая проявляется неравномерным распределением разрядов острая-медленная волна (с их преобладанием в области затылка) при проведении электроэнцефалографии ( Panayiotopoulos C. P., 2004; Covanis A. et al, 2005)

Клиническая картина синдрома Панайотопулоса Две трети всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Две трети всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, девиации глаз в сторону и других более привычных проявлений эпилептического приступа. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, девиации глаз в сторону и других более привычных проявлений эпилептического приступа.

Терминология H.O. Luders с соавт. (2000) дали следующее определение вегетативным приступам H.O. Luders с соавт. (2000) дали следующее определение вегетативным приступам Эпилептический приступ либо начинается с вегетативных проявлений, либо представляет собой изолированные вегетативные эпилептические симптомы. Симптомы могут быть объективными и/или субъективными. Эпилептический приступ либо начинается с вегетативных проявлений, либо представляет собой изолированные вегетативные эпилептические симптомы. Симптомы могут быть объективными и/или субъективными. C.P. Panayiotopoulos предлагает следующее определение вегетативного статуса – это вегетативный эпилептический приступ, который продолжается более 30 минут. C.P. Panayiotopoulos предлагает следующее определение вегетативного статуса – это вегетативный эпилептический приступ, который продолжается более 30 минут.

Клиническая характеристика приступа Вегетативные симптомы Вегетативные симптомы Нарушения поведения Нарушения поведения Девиация глаз Девиация глаз Нарушение сознания Нарушение сознания

Вегетативные симптомы. Тошнота, позывы к рвоте и сама рвота. Тошнота, позывы к рвоте и сама рвота.

Классический для синдрома эпилептический приступ: Ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1 – 5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота и позывы к рвоте заканчиваются рвотой в 74 % всех случаев. Через 1 – 5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота и позывы к рвоте заканчиваются рвотой в 74 % всех случаев. Кратность рвоты может быть различной, у части детей рвота однократна, у других детей – она повторна, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию Кратность рвоты может быть различной, у части детей рвота однократна, у других детей – она повторна, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию

Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз мидриаз или миоз нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, апноэ) и сердечно- сосудистой системы (тахикардия) нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, апноэ) и сердечно- сосудистой системы (тахикардия) кашель кашель недержание мочи и/или кала недержание мочи и/или кала изменение двигательных функций кишечника. изменение двигательных функций кишечника. повышение температуры как в начале приступа, так и после него повышение температуры как в начале приступа, так и после него

Клиническая характеристика приступа Вегетативные симптомы Вегетативные симптомы Нарушения поведения Нарушения поведения Девиация глаз Девиация глаз Нарушение сознания Нарушение сознания

Нарушения поведения заключаются в беспокойстве, возбуждении или чувстве ужаса, которые возникают чаще всего одновременно с вегетативными проявлениями. заключаются в беспокойстве, возбуждении или чувстве ужаса, которые возникают чаще всего одновременно с вегетативными проявлениями.

Клиническая характеристика приступа Вегетативные симптомы Вегетативные симптомы Нарушения поведения Нарушения поведения Девиация глаз Девиация глаз Нарушение сознания Нарушение сознания

Девиация глаз наряду со рвотой является очень частым приступным синдромом. наряду со рвотой является очень частым приступным синдромом. отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение. девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.

Клиническая характеристика приступа Вегетативные симптомы Вегетативные симптомы Нарушения поведения Нарушения поведения Девиация глаз Девиация глаз Нарушение сознания Нарушение сознания

Нарушение сознания Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве и не реагирует на окружающее. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве и не реагирует на окружающее. Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа.

Примерно в одной пятой всех случаев ребенок теряет сознание и обмякает, а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. ребенок теряет сознание и обмякает, а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. состояние, напоминающее кардиогенный синкопэ. состояние, напоминающее кардиогенный синкопэ.

Другие проявления приступа В 1/5 всех случаев приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем. В 1/5 всех случаев приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем. В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и орофаринголарингеальные движения. В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и орофаринголарингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanis c cоавт.,2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanis c cоавт.,2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.

A. Covanis с соавт. (2005) описывают следующую частоту клинических вариантов течения эпилептических приступов у пациентов с синдромом Панайотопулоса: 10 % всех случаев - только вегетативные симптомы или вегетативный статус; 10 % всех случаев - только вегетативные симптомы или вегетативный статус; 90 % всех случаев – сочетание вегетативных симптомов и нарушения сознания; 90 % всех случаев – сочетание вегетативных симптомов и нарушения сознания; 60 – 80 % всех случаев – девиация глаз; 60 – 80 % всех случаев – девиация глаз; 26 % всех случаев – гемиклонии; 26 % всех случаев – гемиклонии; 20 % всех случаев – вторично- генерализованные приступы. 20 % всех случаев – вторично- генерализованные приступы.

Характерна значительная продолжительность приступа Более чем в половине всех случаев приступ продолжается более 30 минут. Такой эпилептический приступ расценивается как статус и может продолжаться до семи часов. Более чем в половине всех случаев приступ продолжается более 30 минут. Такой эпилептический приступ расценивается как статус и может продолжаться до семи часов. Еще в половине всех случаев синдрома приступ менее продолжительный – в среднем около 9 минут. Еще в половине всех случаев синдрома приступ менее продолжительный – в среднем около 9 минут. У одного и того же ребенка могут быть как продолжительные, так и короткие приступы. У одного и того же ребенка могут быть как продолжительные, так и короткие приступы. Пациент после приступа, даже самого продолжительного, хорошо себя чувствует, если поспит несколько часов. Пациент после приступа, даже самого продолжительного, хорошо себя чувствует, если поспит несколько часов.

Частота приступов. у трети пациентов (27%) отмечается всего один приступ у трети пациентов (27%) отмечается всего один приступ у половины (47 %) – от 2-х до 5 приступов у половины (47 %) – от 2-х до 5 приступов у 5 % пациентов - более 10 приступов. У некоторых их них число приступов может достигать и 50. у 5 % пациентов - более 10 приступов. У некоторых их них число приступов может достигать и 50.

На межприступной энцефалограмме в 90 % всех случаев регистрируются комплексы острая - медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды в 90 % всех случаев регистрируются комплексы острая - медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии.

Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже – в лобных, и еще реже – в височных. В 17 % всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях. наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже – в лобных, и еще реже – в височных. В 17 % всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.

Межприступная ЭЭГ бодрствования ребенка С., 6 лет Однократный приступ в течение двух часов: Сознание отключалось постепенно, были оральные автоматизмы, поворот головы и глаз вправо, замирал, смотрел в одну точку, напрягалась и подергивалась правая рука и нога. Рвоты не было.

Межприступная ЭЭГ бодрствования ребенка С., 6 лет

Межприступные эпилептические разряды любой локализации при синдроме Панайотопулоса усиливаются во время сна. Поэтому в тех случаях, когда рутинная межприступная электроэнцефалограмма бодрствования не выявляет типичных изменений, показана электроэнцефалограмма сна. усиливаются во время сна. Поэтому в тех случаях, когда рутинная межприступная электроэнцефалограмма бодрствования не выявляет типичных изменений, показана электроэнцефалограмма сна.

Частота и локализация спайков не определяют клинические проявления (частоту и тяжесть приступов) и прогноз течения синдрома. не определяют клинические проявления (частоту и тяжесть приступов) и прогноз течения синдрома. Комплексы острая - медленная волна сохраняются на электроэнцефалограмме и после достижения клинической ремиссии Комплексы острая - медленная волна сохраняются на электроэнцефалограмме и после достижения клинической ремиссии Они спонтанно исчезают в юношеском возрасте. Они спонтанно исчезают в юношеском возрасте.

Нейрорадиологическое обследование у 10 % пациентов с фокальными приступами, напоминающими таковые при синдроме Панайотопулоса, при нейрорадиологическом исследовании обнаруживаются структурные изменения головного мозга у 10 % пациентов с фокальными приступами, напоминающими таковые при синдроме Панайотопулоса, при нейрорадиологическом исследовании обнаруживаются структурные изменения головного мозга как правило, это пациенты либо с симптоматической затылочной эпилепсией, либо с атипичным вариантом синдрома Панайотопулоса. как правило, это пациенты либо с симптоматической затылочной эпилепсией, либо с атипичным вариантом синдрома Панайотопулоса.

Прогноз течения синдрома У одной пятой всех пациентов в старшем детском или подростковом возрасте возможно появление других приступов, наиболее часто – приступов, характерных для роландической эпилепсии У одной пятой всех пациентов в старшем детском или подростковом возрасте возможно появление других приступов, наиболее часто – приступов, характерных для роландической эпилепсии Редко, но могут наблюдаться эпилептические приступы, характерные для другой формы идиопатической затылочной эпилепсии – синдрома Гасто. Редко, но могут наблюдаться эпилептические приступы, характерные для другой формы идиопатической затылочной эпилепсии – синдрома Гасто. Атипичная эволюция наблюдается чрезвычайно редко Атипичная эволюция наблюдается чрезвычайно редко

Неотложная помощь Показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2 – 0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0, 5 мг/кг в сутки) Показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2 – 0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0, 5 мг/кг в сутки)

Профилактическая противоэпилептическая терапия может не проводится ввиду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая может не проводится ввиду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая

Несмотря на высокую частоту вегетативного эпилептического статуса, синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. длительность существования эпилептических приступов небольшая и, в среднем, составляет 1 – 2 года длительность существования эпилептических приступов небольшая и, в среднем, составляет 1 – 2 года тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панаятополюса) Не является затылочной: А. Из всех клинических симптомов только девиация глаз соответствует затылочной локализации фокуса, но она появляется не в начале приступа А. Из всех клинических симптомов только девиация глаз соответствует затылочной локализации фокуса, но она появляется не в начале приступа Б. Не всегда на межприступной и приступной ЭЭГ определяется затылочная локализация фокуса Б. Не всегда на межприступной и приступной ЭЭГ определяется затылочная локализация фокуса

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панаятополюса) В трети случаев (есть только один приступов) не является эпилепсией и относится в раздел « Состояния и эпилептические приступы, не требующие диагноза эпилепсии» В трети случаев (есть только один приступов) не является эпилепсией и относится в раздел « Состояния и эпилептические приступы, не требующие диагноза эпилепсии»

Дифференциальный диагноз синдрома Панаятополюса Мигрень Мигрень Гастроэнтерит Гастроэнтерит Нейроинфекция Нейроинфекция Детская затылочная эпилепсия с поздним началом (тип Гасто) Детская затылочная эпилепсия с поздним началом (тип Гасто)

Спасибо за внимание!