ЛЕЧЕНИЕ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО КРОВОИЗЛИЯНИЯ ВСЛЕДСТВИЕ РАЗРЫВА АНЕВРИЗМЫ У ПАЦИЕНТА С ГЕМОФИЛИЕЙ А: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Глухова Т.Е., Буланов А.Ю., Яцков К.В., Шулутко Е.М., Васильев А.Э., Городецкий В.М., Полянская Т.Ю., Яковлев С.Б. ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ

Гемофилия А – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом VIII фактора свертывания. Наследуется по рецессивному типу, сцеплен с Х-хромосомой. Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия. Москва, Ньюдиамед, 2006 г. Распространенность составляет 1:10000 – 20000

Клиническая картина Гемартрозы 94,8% Кровоизлияния в мышцы 57,5% Подкожные кровоизлияния 35,6 % Носовые 46,8% При удалении зубов 38,2% Почечные кровотечения 28,4% Кровотечения из ЖКТ 19,6% Забрюшинные гематомы 15,7% Внутричерепные кровоизлияния 15% Руководство по гематологии, т.. Под ред. Академика А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005 г.

Тяжесть гемофилии А Тяжелая – уровень активности фактора VIII менее 2%; Среднетяжелая – 2 – 5%; Легкая – 5 – 25%. Очерки по производственной и клинической трансфузиологии. Под ред. Академика А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2006 г.

Осложнения терапии Инфекционные осложнения (вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, 46%, 75% и 39% соответственно); Развитие ингибитора к фактору свертывания (15 – 30% пациентов). Makris M, Preston FE, Triger DR, Underwood JC, Choo QL, Kuo G, Houghton M. Hepatitis C antibody and chronic liver disease in haemophilia. Lancet May 12;335(8698): Очерки по производственной и клинической трансфузиологии. Под ред. Академика А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2006 г.

Внутричерепное кровоизлияние Причины 1.Черепно-мозговая травма (от 50 до 67,2%) 2.Разрыв аневризмы, аномалии сосудов Летальность 16 – 30% Witmer C, Presley R, Kulkarni R, Soucie JM, Manno CS, Raffini L. Associations between intracranial haemorrhage and prescribed prophylaxis in a large cohort of haemophilia patients in the United States. Br J Haematol Jan;152(2): Zanon E, Iorio A, Rocino A, Artoni A, Santoro R, Tagliaferri A, Coppola A, Castaman G, Mannucci PM; Barillari G, Dragani A, Gamba G, Giuffrida A, Lapecorella M, Mancuso G, Lucia L, Mazzucconi MG, Messina M, Musso R, De Martis F, Rossetti G, Schinco P, Spiezia L, Valdrè L. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors. Haemophilia Jan;18(1):39-45.

Клинический случай Пациент В., 36 лет, страдающий гемофилией А (легкая форма) был доставлен в Гематологический научный центр с клиникой острого нарушения мозгового кровообращения на фоне гипертонического криза.

На основании КТ и клинических данных был установлен диагноз: нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние. Внутрижелудочковое кровоизлияние. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга? Хант-Хесс V ст.

С первого дня по данным КТ у пациента была диагностирована двухсторонняя нижнедолевая внебольничная пневмония. По данным микробиологического исследования бронхоальвеолярного лаважа выявлен возбудитель - Staphylococcus aureus.

Основные направления терапии Коррекция гемостаза. Церебропротекция. Гипотензивная терапия. Искусственная вентиляция легких Сопроводительная терапия.

ТЭГ в начале гемостатической терапии Уровень активности VIII фактора – 111%

ТЭГ в дальнейшем при прежней схеме терапии Уровень активности VIII фактора – 111%

ТЭГ после уменьшения дозы фактора и ее активности до 40 – 50%

ТЭГ после выявления ингибитора Уровень активности VIII фактора – 1,8%, уровень ингибитора к фактору VIII 5 БЕ

ТЭГ на фоне терапии Фейбой

Основные направления терапии Коррекция гемостаза. Церебропротекция. Гипотензивная терапия. Искусственная вентиляция легких Сопроводительная терапия.

Церебропротекция

Гипотензивная терапия Комбинация трех препаратов: Блокаторы кальциевых каналов Блокаторы α1 адренорецепторов Бета-блокаторы

Искусственная вентиляция легких

Сопроводительная терапия Лечение пневмонии с учетом чувствительности микроорганизмов; Раннее энтеральное питание Профилактика стресс-язв

Аневризма

При селективной ангиографии брахиоцефальных артерий, церебральных артерий, подтверждено наличие мешотчатой аневризмы ПМА-ПСА

Осложнения терапии Появление ингибитора к фактору VIII Появление подкожной гематомы в месте сосудистого доступа после ангиографии

Основные аспекты данного клинического случая 1.Исходная тяжесть ситуации. 2.ТЭГ в контроле гемостатической терапии 3.Развитие ингибитора. 4.Отсутствие одной почки у пациента 5.Эндоваскулярный метод закрытия аневризмы

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!