HFSA 2010 Подробные руководящие принципы по сердечной недостаточности

Оценка инфаркта миокарда (ИМ) Оценка ишемии миокарда рекомендуется пациентам, у которых появляются симптомы систолической дисфункции ЛЖ, особенно в случае подозреваемого ИМ или при ухудшении симптомов уже существующей ИБС. Выбор вида тестирования должен зависеть от клинического предположения и основных сердечных факторов риска. Коронарная ангиография должна быть рассмотрена, когда предтестовая вероятность основной ишемической кардиомиопатии высока, и может быть рассмотрена инвазивная коронарная интервенция.

Нефармакологическое- нагрузочное тестирование Рекомендуется, чтобы пациенты с сердечной недостаточностью (СН) подвергались нагрузочному тестированию для определения пригодности к физической тренировке (у пациента не появляется значимой ишемии или аритмии). Физические тренировки, если считаются безопасными, нужно рассматривать для пациентов с СН, чтобы: Способствовать разумной оценке нагрузки (диапазоны частоты сердечного ритма, и соответствующие уровни физической тренировки) Увеличить продолжительность и интенсивность нагрузки в условиях наблюдения Способствовать достижению обычной цели нагрузки: 30 минут умеренной активности/нагрузки 5 дней в неделю с разогревающими и успокаивающими упражнениями Строгость доказательства = B

Блокаторы рецептора ангиотензина (БРА) Добавление БРА должно быть рассмотрено у пациентов с СН вследствие низкой ФВ ЛЖ, у которых есть постоянные симптомы или прогрессирующее ухудшение, несмотря на оптимальную терапию ингибитором АПФ и бета-блокатором. Строгость доказательства = A

Кордарон Рутинное использование кордарона при бессимптомных аритмиях, которые не способствуют СН или желудочковой дисфункции, не рекомендуется. Строгость доказательства = B

ПНЖК n-3 полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК) могут быть рассмотрены для уменьшения смертности у пациентов СН с симптомами II-IV класса NYHA и сниженной фракцией выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ). Строгость доказательства = B

Помощь при конце жизни Рекомендуется, что, как часть помощи при конце жизни, пациентам и их семьям/сиделкам надо предвидеть внезапную декомпенсацию, смерть, или прогрессирующее ухудшение. Инактивация имплантированного дефибриллятора должна быть обсуждена в контексте возможности естественной смерти в конце жизни. Процесс деактивации дефибрилляторов должен быть разъяснен всему окружению, в котором пациенты с СН получают помощь. Строгость доказательства= C

Бивентрикулярная стимуляция Бивентрикулярая стимуляция может быть рассмотрена у пациентов с фибрилляцией предсердий (ФП) с расширенным интервалом QRS ( 120 мс) и тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ 35%), которые имеют постоянную, от умеренную к тяжелой СН (NYHA III), несмотря на оптимальную медикаментозную терапию. Строгость доказательства = A

Бивентрикулярная стимуляция Бивентрикулярая стимуляция может быть рассмотрена у пациентов со сниженной ФВ ЛЖ, которым требуется хроническая стимуляция и у которых ожидается частая желудочковая стимуляция Строгость доказательства = C

Следующие пациенты должны быть рассмотрены для ургентной механической циркуляторной поддержки Bridge to Decision : –Пациенты с рефрактерной СН и гемодинамической нестабильностью –и/или нарушенной функцией органа-мишени –с относительными противопоказаниями к трансплантации сердца или постоянному механическому циркуляторному вспоможению, у которых ожидается улучшение со временем или восстановление улучшенного гемодинамического профиля Эти пациенты должны быть направлены в центр компетентный в лечении пациентов с запущенной СН Строгость доказательства = С Bridge to Decision

Острая СН - ИВЛ Использование неинвазивной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) можно рассмотреть у пациентов с тяжелой одышкой с клиническими признаками отека легких. Строгость доказательства = C

Острая СН – профилактика ВТ Профилактика венозной тромбоэмболии (ВТ) низкими дозами нефракционированного гепарина, низкомолекулярного гепарина, или фондапаринукса для предотвращения проксимального глубокого венозного тромбоза и легочной эмболии рекомендуется пациентам, которые госпитализируются с ADHF и не получают антикоагулянтов и не имеют противопоказаний к антикоагуляции. Строгость доказательства = B

Острая СН - профилактика ВТ Профилактика венозной тромбоэмболии механическими устройствами (прерывистая пневматическя компрессия или калиброванные компрессионные чулки) для предотвращения проксимального глубокого венозного тромбоза и легочной эмболии должна быть рассмотрена у пациентов, которые госпитализированы с ADHF, не получают антикоагулянтов, и у которых есть противопоказания к антикоагуляции. Строгость доказательства = C

Flather MD и др. Ланцет 2000; 355: СН у женщин БРА рекомендуется назначать симптомным и бессимптомным женщинам с ФВ ЛЖ 40%, которые не переносят ингибиторы АПФ по всем причинам, кроме гиперкалиемии или почечной недостаточности. Строгость доказательства = A

Yancy ПО ЧАСОВОЙ СТРЕЛКЕ и др. N Engl J Медиана 2001; 344: ; Голдстайн С и др. Am J Cardiol 2003; 92:478-80; Shekelle и др. JACC 2003; 41: СН у афроамериканцев Комбинация гидралазина/изосорбида динитрата рекомендуется как стандартная терапия для афроамериканских женщин с умеренными до тяжелых симптомами СН, которые находятся на фоне нейрогормональной ингибиции. Строгость доказательства = B

Генетическая оценка кардиомиопатии Рекомендация HFSA 2010 года Новая Секция

Генетическая оценка – семейный анамнез Тщательный семейный анамнез для 3 поколений рекомендуется у всех пациентов с кардиомиопатией. –Гипертрофическая кардиомиопатия строгость доказательства = A –Дилатационная кардиомиопатия строгость доказательства = А –Аритмогенная правожелудочковая дисплазия строгость доказательства =АA –Некомпактный левый желудочек строгость доказательства = А A –Рестриктивная кардиомиопатия строгость доказательства =ВB –Кардиомиопатии, связанные с экстракардиальными проявлениями строгость доказательства = A

Генетическая оценка - Клинический скрининг Клинический скрининг кардиомиопатии рекомендуется. у бессимптомных родственников первой степени a. Фенотип кардиомиопатии: –Гипертрофическая кардиомиопатияСтрогость доказательства = A –Дилятационная кардиомиопатияСтрогость доказательства = АA –Аритмогенная ПЖ дисплазия Строгость доказательства = АA –Некомпактный левый желудочекСтрогость доказательства = ВB –Рестриктивная кардиомиопатияСтрогость доказательства = В B –Кардиомиопатии, связанные с экстракардиальными проявлениями Строгость доказательства = A

Генетическая оценка - Клинический скрининг b. Клинический скрининг кардиомиопатии рекомендуется с интервалами у бессимптомных родственников в-риске, о которых известно, что они несут вызывающие болезнь мутации. Строготь доказательства = А c. Клинический скрининг кардиомиопатии рекомендуется у бессимптомных родственников первой степени, когда генетическое тестирование не было выполнено или не идентифицировало вызывающую болезнь мутацию. Строгость доказательства = A

Генетическая оценка - Клинический скрининг d. Рекомендуется, чтобы клинический скрининг включал в себя: –Анамнез (с особым вниманием на симптомы СН, аритмии, предобмороки и обмороки) –Осмотр (с особым вниманием к сердечной и скелетно-мышечной системам) –Электрокардиограмму и эхокардиографию –CK-MM (толко при начальной оценке) –Сигнал-усредненную электрокардиограмму (SAECG) только при АПЖД –Holter мониторинг при ГКМ, АПЖД –Нагрузочное тредмил-тестирование при ГКМ –МРТ при АПЖД Сила Доказательств = B

Фенотип кардиомиопатии Интервал, если генетическое тестирование или семейное скринирование отрицательны Интервал скрининга, если есть мутация Строгость доказательства ГипертрофическаяКаждые 3 года до 30-летнего возраста; ежегодно во время полового созревания; после 30 лет, когда есть симптомы Каждые 3 года 30 летнего возраста; ежегодно во время полового созревания; каждые 5 лет потом B ДилатационнаяКаждые 3-5 лет, начиная с детстваЕжегодно в детстве; каждые 1-3 года у взрослых. B АПЖД/ККаждые 3-5 лет после 10-летнего возраста Ежегодно от 10 до 50 лет C Некомпактный ЛЖ Каждые 3 года, начиная с детства Ежегодно в детстве; каждые 1-3 года у взрослых. C РестриктивнаяКаждые 3-5 лет, начиная у взрослыхЕжегодно в детстве; каждые 1-3 года у взрослых. C Рекомендация 17.2.e. Клинический скрининг кардиомиопатии надо рассматривать последовательно или через определенные интервалы или при появлении любых симптомов или признаков.

Генетическая оценка - Клинический скрининг Рекомендация 17.2.f f. Для родственников первой степени в-риске с любыми ненормальными клиническими скрининговыми тестами (независимо от генотипа) нужно рассмотреть повторный клинический скрининг через 1 год. Строгость доказательства = C

Генетическая оценка - Направление Рекомендация 17.3 Оценка, генетическая рекомендация и генетическое тестирование пациентов с кардиомиопатией – сложные процессы. Необходимо рассматривать направление в специализированные центры генетической оценки и семейного управления. Строгость доказательства = B

Генетическая оценка - тестирование Рекомендация 17.4.a Генетическое тестирование необходимо рассматривать для абсолютного большинства явно больных в семье, чтобы облегчить семейный скрининг и лечение. a. Фенотип кардиомиопатии: –Гипертрофическая кардиомиопатияСтрогость доказательства = A –Дилатационная кардиомиопатияСтрогость доказательства = B –Аритмогенная ПЖ дисплазия Строгость доказательства = A –Некомпактный левый желудочекСтрогость доказательства = C –Рестриктивная кардиомиопатияСтрогость доказательства = C –Кардиомиопатии, связанные с экстракардиальными проявлениями Строгость доказательства = A

ФенотипДоступные генные тесты Процент положительных результатов Гипертрофическая (ГКМП) MYH7, MYBPC7, TNNT2, TNNI3, TPMI, ACTC, MYL2, MYL3 MYH7, MYBPC3 = 60-80% мутаций, TNNT2 = 10-20%. Генетическая причина идентифицируется в 35-45% повсюду. Если семейный анамнез положительный, % Дилатационная (ДКМП) LMNA, MYH7, TNNT2, SCN5A, ДЕС, YBPC3, TNNI3, TPMI, ACTC, PLN, LDB3, TAZ LMNA = 5.5%, MYH7 = 4.2%, TNNT2 = 2.9%. Все данные из исследованных когорт АПЖД/КDSP, PKP2, DSG2, DSC2 DSP = 6-16%, PKP2 = 11-43%, DSG2 = 12-40% Некомпактный ЛЖ СомнительныеСомнительный РестриктивнаяСомнительныеСомнительный Рекомендация 17.4.b. Определенные гены, доступные для скрининга, основанного на кардиальном фенотипе

Генетическая оценка - тестирование GeneTests ( NIH-финансируемый ресурс, который перечисляет клинические (и научные) молекулярные генетические лаборатории тестирования для кардиомиопатий.

Генетическая оценка - тестирование Рекомендация 17.4.c Скрининг на болезнь Fabry рекомендуется у всех мужчин со спорадическим или неаутосомным доминантным признаком (никогда от мужчины к мужчине), передающим необъясненную кардиальную гипертрофию. Строгость доказательства = B

Генетическая оценка - консультация Рекомендация 17.5 Генетическая и семейная консультация рекомендуется всем пациентам и семьям с кардиомиопатией. Строгость доказательства = A

Генетическая оценка - Медикаментозная терапия Рекомендация 17.6 Рекомендуется медикаментозная терапия, основанная на кардиальном фенотипе. Строгость доказательства = A

Генетическая оценка – Девайс терапия Рекомендация 17.7 Рекомендуется девайс терапия при аритмии и нарушениях проводимости, основанная на кардиальном фенотипе. Строгость доказательства = B

Генетическая оценка - ICDs Рекомендация 17.8 У пациентов с кардиомиопатией и существенной аритмией или диагностированным риском аритмии можно рассмотреть ICD (имплантрируемый кардиовертер дефибриллятор) до снижения ФВ ЛЖ ниже 35%. Строгость доказательства = C