Ставропольская государственная медицинская академия Кафедра госпитальной терапии

Изменение продолжительности интервала QT является одним из факторов риска развития опасных аритмий и внезапной сердечной смерти

Вариант Локализация (участок хромосомы) ГенБелковый продукт LQT111р15.5KCNQ1 (KvLQT1)α-субъединица калиевого канала LQT27q35-q36KCNH2 (HERG)α-субъединица калиевого канала LQT33p21-24SCN5A (Nav1.5) α-субъединица натриевого канала LQT44q25-q27ANKB (ANK2)Анкирин В LQT521q22.1-q22.2KCNE1 (min K)β-субъединица калиевого канала LQT621q22.1-q22.2KCNE2 (MiRP1)β-субъединица калиевого канала JLN111p15.5KCNQ1 (KvLQT1)α-субъединица калиевого канала JLN221q22.1-q22.2KCNE1 (min K)β-субъединица калиевого канала LQT717q23.1-q24.2KCNJ2 (Kir 2.1)α-субъединица калиевого канала LQT812p13.3CACNA1c (CaV1.2) α-субъединица кальциевого канала LQT93p25CAV3Кавеолин 3 LQT1011q23SCN4B(Nav1.5β4) β4-субъединица натриевого канала LQT117q21-22AKAP9Yotiao LQT1220q11.2SNTA1Синтропин МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ СИНДРОМА УДЛИНЁННОГО ИНТЕРВАЛА QT

ВариантЛокализацияГенБелковый продукт QT17q35-36KCNH2 α-субъединица калиевого канала (I Kr ) QT211p15.5KCNQ1 α-субъединица калиевого канала (I Ks ) QT3 17q23.1- q24.2 KCNJ2 α-субъединица калиевого канала (I Kr ) МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ СИНДРОМА КОРОТКОГО ИНТЕРВАЛА QT (OMIM)

Электролитные нарушения Гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, синдром Кона, хронический алкоголизм, нервная анорексия, многократная рвота Нарушения со стороны ЦНС ОНМК, эмболии, тромбозы, опухоли, инфекции, черепно- мозговые травмы, нейрохирургические операции Заболевания сердца Синусовая брадикардия, полная АВ-блокада острая ишемия миокарда, острый инфаркт миокарда, миокардиты, кардиомиопатии, ПМК, застойная сердечная недостаточность, ревмокардиты, перикардиты, пороки сердца Эндокринная патология Сахарный диабет, гипотиреоз, феохромоцитома РазноеГепатит, заболевания крови, болезни почек, семейный периодический паралич, карцинома легкого, низкокалорийная малобелковая диета, употребление жирной животной пищи, авитаминоз, операции на шеи, гипотермия, ваготомия, психоэмоциональный стресс ОтравленияРтуть, фосфорорганические соединения, яд скорпиона КЛИНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ, ТЕСНО АССОЦИИРОВАННЫЕ С УДЛИНЕНИЕМ ИНТЕРВАЛА QT

Arizona CERT. Образовательный и исследовательский терапевтический центр: Организация по исследованию сердечных аритмий и обучению, Inc.: Организация по изучению синдрома внезапной аритмической смерти (SADS):

Внезапная сердечная смерть у молодых – случайность или закономерность?

У трети практически здоровых лиц молодого возраста выявляются различные диспластические синдромы и фенотипы

ЦЕЛЬ

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ 128 пациентов с признаками дисморфогенеза (средний возраст 23,2±0,6 лет) 78 мужчин50 женщин

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ Ручной расчет длительности QT Автоматический расчет длительности QT Продолжительность QTcor интерпретировали в соответствии с рекомендациями European Agency for the Evaluation of Medical Products Продолжительность QTcorМужчиныЖенщины Патологически короткая 320 мс Укороченная 340 мс Нормальная мс мс Пограничная удлинённая мс мс Удлиненная> 450 мс> 470 мс

Фенотип Пациенты (n=128) Синдром пролапса митрального клапана21,1* Марфаноидная внешность1,6 Марфаноподобный фенотип6,2 Элерсоподобный фенотип0,8 Смешанный фенотип– Синдром гипермобильности суставов– Неклассифицируемый фенотип30,5* Доброкачественная гипермобильность суставов12,5 Повышенная диспластическая стигматизация27,3* Преимущественно висцеральная повы-шенная диспластическая стигматизация – ХАРАКТЕР И ЧАСТОТА (%) ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ И ФЕНОТИПОВ

Отклонение от нормативных лимитов длительности интервала QT выявлено у 38,3% (χ 2 =9,8, р=0,002) пациентов

ЧАСТОТА И ХАРАКТЕР КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ УДЛИНЕНИЯ/УКОРОЧЕНИЯ QT

РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО QT ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ И ФЕНОТИПАХ Диспластический синдром или фенотип % пациентов χ2χ2 р Синдром ПМК (n=27) 44,49,70,002 Марфаноидная внешность (n=2) 50,02,10,145 Марфаноподопный фенотип (n=8) 87,518,9

ЧАСТОТА ПАТОЛОГИЧЕСКОГО QT У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ПМК С УЧЕТОМ МИКСОМАТОЗА СТВОРОК

Оценка влияния анксиолитика Атаракса на длительность интервала QT у молодых пациентов с диспластическими синдромами и фенотипами

ДИНАМИКА ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ QTCOR В ДВУХ ГРУППАХ ПАЦИЕНТОВ Степень увеличения QTсor в 1-й группе пациентов составила 41,0±8,3 мс, во 2-й группе – 12,5±6,1 мс (р=0,048). При этом относительное увеличение продолжительности QTсor более чем на 60 мс, которая рассматривается в качестве угрозы желудочковой тахикардии типа «пируэт», было выявлено у 44,4% больных 1-й группы. Во 2-й группе увеличение QTсor не превышало 27 мс.

ВЫВОДЫ 1.У молодых пациентов с признаками дисморфогенеза выявлена распространённость нарушений длительности интервала QT и обнаружена её зависимость от характера диспластического фенотипа. 2.В выявлении нарушений длительности интервала QT установлена диагностическая ценность марфаноподобного фенотипа и доброкачественной гипермобильности суставов 3.У больных МАС с марфаноподобным фенотипом, синдромом ПМК и доброкачественной гипермобильностью суставов при исходно нормальном QT назначение анксиолитика Атаракса (гидроксизин) приводит к достоверному увеличению QTcor.