Дистрофии роговицы к.м.н. Киреев В.В., медицинский центр АИЛАЗ

Классификация Первичные Первичные Эпителиальная Эпителиальная Дистрофия базальной мембраны Cogan Дистрофия базальной мембраны Cogan Дистрофия Meesmann Дистрофия Meesmann Дистрофии мембраны Боумена Дистрофии мембраны Боумена Дистрофия Reis-Bϋklers Дистрофия Reis-Bϋklers Дистрофия Theil-Behnke Дистрофия Theil-Behnke «Кристаллическая" дистрофия Schnyder «Кристаллическая" дистрофия Schnyder Стромальные дистрофии Стромальные дистрофии Зернистая дистрофия Groenouw Зернистая дистрофия Groenouw Дистрофия Avillino Дистрофия Avillino «Решетчастая» дистрофия «Решетчастая» дистрофия Макулярная дистрофия Fehr Макулярная дистрофия Fehr Эндотелиальная Эндотелиальная дистрофия Fucks дистрофия Fucks Задняя полиморфная дистрофия Задняя полиморфная дистрофия Вторичные Вторичные Лентовидное помутнение роговицы Лентовидное помутнение роговицы Буллезный кератит Буллезный кератит Эпителиально-эндотелиальная дистрофия Эпителиально-эндотелиальная дистрофия

Строение роговицы

Первичные дистрофии роговицы

Дистрофия базальной мембраны Cogan Проявляется во 2-3 декаде жизни Проявляется преимущественно у лиц женского пола Гистологически имеет место уплотнение базальной мембраны с отложением между ней и мембраной Боумена фибриллярного белка Начало знаменует формирование мелких эпителиальных кистНачало знаменует формирование мелких эпителиальных кист Кисты имеют тенденцию к слиянию и разрыву с формированием эрозийКисты имеют тенденцию к слиянию и разрыву с формированием эрозий В тяжелых случаях имеет место отслоение значительных участков роговицыВ тяжелых случаях имеет место отслоение значительных участков роговицы Заболевание начинается с центральных отделов роговицы Лечение как при рецидивирующих эрозиях

Дистрофия базальной мембраны Cogan

Дистрофия базальной мембраны Когана

Дистрофия Meesmann Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 12q13 или 17q12 Проявляется в первые 2 года жизни ребенка Гистологически выявляют неравномерное утолщение эпителия роговицы с многочисленными вакуолизированными клетками Кисты сосредоточены в центральных отделах роговицыКисты сосредоточены в центральных отделах роговицы Кисты не достигают зоны лимбаКисты не достигают зоны лимба При биомикроскопии выявляется множество внутриэпителиальных кист одинакового размера

Дистрофия Meesmann

Дистрофия Reis-Bϋcklers Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется в раннем детском возрасте Гистологически выявляют участки «молодого» коллагена, а мембрана Боумена либо недоразвита, либо отсутствует Измененная МБ имеет полигональную форму, сероватый цвет и более плотна в центреИзмененная МБ имеет полигональную форму, сероватый цвет и более плотна в центре В зонах отсутствия МБ сосредоточивается коллагенВ зонах отсутствия МБ сосредоточивается коллаген Сопровождается снижением чувствительности роговицыСопровождается снижением чувствительности роговицы При биомикроскопии выявляют зоны измененной мембраны Боумена и участки скопления коллагена Лечение: эксимерлазерная кератэктомия, послойная кератопластика (но м.б. рецидив)

Дистрофия Reis-Bϋcklers

Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 10q24 Проявляется в 1 декаде жизни Гистологически выявляют участки «молодого» коллагена, а мембрана Боумена либо недоразвита, либо отсутствует Картина схожа на дистрофию Reis-BϋcklersКартина схожа на дистрофию Reis-Bϋcklers Зоны помутнений напоминают сотыЗоны помутнений напоминают соты При биомикроскопии выявляют зоны измененной мембраны Боумена и участки скопления коллагена Лечение как правило не обязательно, т.к. Vis снижается менее значительно чем при Reis-Bϋcklers Дистрофия Thiel-Behnke

«Кристаллическая» дистрофия Schnyder Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 1p36-p24.1 Проявляется во 2-й декаде жизни Гистологически выявляют участки скопления фосфолипидов и холестерина Очажки сосредоточены в центральных частях роговицыОчажки сосредоточены в центральных частях роговицы Очажки имеют желтовато-белый цветОчажки имеют желтовато-белый цвет Может сопровождаться роговичной дугойМожет сопровождаться роговичной дугой При биомикроскопии выявляют зоны субэпителиальных отложений кристаллического вещества Лечение: эксимерлазерная кератэктомия

«Кристаллическая» дистрофия Schnyder

Зернистая дистрофия Groenouw Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется во 1 декаде жизни Гистологически выявляют аморфные гиалиновые отложения С возрастом помутнения увеличиваются в числе и размерахС возрастом помутнения увеличиваются в числе и размерах В центре узелки крупнее, к периферии - меньшеВ центре узелки крупнее, к периферии - меньше Прозрачная полоса роговицы 2-3 мм вокруг лимбаПрозрачная полоса роговицы 2-3 мм вокруг лимба Эпителий интактныйЭпителий интактный При биомикроскопии в центральной и парацентральной частях роговицы в передних частях стромы видны скопления серого вещества, напоминающего хлебные крошки Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика. При рецидивах эксимерлазерная кератэктомия

Зернистая дистрофия Грену

Дистрофия Avellino Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется во 1-2 декадах жизни Гистологически выявляют отложения гиалина и амилоида Форма помутнений разнообразна (кольца, снежинки, диски, нитки)Форма помутнений разнообразна (кольца, снежинки, диски, нитки) В центре плотность узелков большеВ центре плотность узелков больше Эрозии роговицы редкиЭрозии роговицы редки При биомикроскопии в центральной и парацентральной частях роговицы в передних частях стромы видны скопления серовато-белого вещества Лечение обычно не требуется

Дистрофия Avellino

«Решетчастая» дистрофия Biber-Haab-Dimer Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q31 Проявляется в конце 1-й декады жизни Гистологически выявляют отложения амилоида Заболевание «стартует» рецидивирующими эрозиямиЗаболевание «стартует» рецидивирующими эрозиями Появляются передние стромальные точечные помутненияПоявляются передние стромальные точечные помутнения Слияние помутнений формирует ветвящиеся и пересекающиеся линииСлияние помутнений формирует ветвящиеся и пересекающиеся линии Процесс прогрессирует в глубину и ширину с развитием тотального помутненияПроцесс прогрессирует в глубину и ширину с развитием тотального помутнения У лимба участок роговицы остается прозрачнымУ лимба участок роговицы остается прозрачным При биомикроскопии: Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика

«Решетчастая» дистрофия Biber-Haab-Dimer

«Решетчастая» дистрофия II типа (синдром Meretoja) Наследование по аутосомно-доминантному типу с локусом гена на 5q34 Проявляется в среднем возрасте прогрессирующим параличом лицевого нерва и вовлечением роговицы Прогрессирующее двустороннее поражение черепно-мозговых и спинномозговых нервовПрогрессирующее двустороннее поражение черепно-мозговых и спинномозговых нервов Маскообразное выражение лицаМаскообразное выражение лица Выступающие вперед губы, отвисающие ушные раковиныВыступающие вперед губы, отвисающие ушные раковины Поражение сердца и почек амилоидозомПоражение сердца и почек амилоидозом Системные проявления: Гистологически выявляют отложения амилоида Видны короткие редкие тонкие линии формирующие картину решеткиВидны короткие редкие тонкие линии формирующие картину решетки При биомикроскопии: Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика, но м.б. рецидив

«Решетчастая» дистрофия II типа (синдром Meretoja)

«Решетчастая» дистрофия III-IIIa типа Наследование по аутосомно-доминантному типу (IIIa) и аутосомно-рецессивному типу (III) с локусом гена на 5q31 Проявляется в 4-5 декадах жизни Гистологически выявляют отложения амилоида Видны толстые линейные помутнения от одного края лимба к другомуВидны толстые линейные помутнения от одного края лимба к другому Характерна асимметрия роговичных проявленийХарактерна асимметрия роговичных проявлений Заболевание прогрессирует быстро, особенно при наличии сопутствующей травмыЗаболевание прогрессирует быстро, особенно при наличии сопутствующей травмы При биомикроскопии: Лечение: сквозная или глубокая послойная кератопластика

«Решетчастая» дистрофия III-IIIa типа

Макулярная дистрофия Fehr Наследование по аутосомно-рецессивному типу с локусом гена на 16q21 Проявляется в конце 1-й декады жизни Гистологически выявляют аномальную агрегацию глюкозамингликанов + разволокнение коллагеновых волокон Плотные пятнистые помутнения серого цвета с размытыми границамиПлотные пятнистые помутнения серого цвета с размытыми границами Со временем помутнения распространяются на всю толщу стромы роговицы, что сочетается ее истончениемСо временем помутнения распространяются на всю толщу стромы роговицы, что сочетается ее истончением При биомикроскопии: Лечение: сквозная кератопластика, но м.б. рецидив

Макулярная дистрофия Fehr

Эндотелиальная дистрофия Fucks Наследование иногда по аутосомно-доминантному типу, но чаще имеет спорадический характер Проявляется у лиц пожилого возраста, чаще у женщин Большая распространенность открытоугольной глаукомы Первично в центре формируются точечные очажки в виде капель с распространением на периферию и тенденцией к слияниюПервично в центре формируются точечные очажки в виде капель с распространением на периферию и тенденцией к слиянию Позже развивается стромальный отекПозже развивается стромальный отек В конце развивается буллезная кератопатияВ конце развивается буллезная кератопатия При биомикроскопии: Лечение: гиперосмотические средства, сквозная кератопластика, покрытие амниотической оболочкой

Эндотелиальная дистрофия Fucks

Эндотелиальная дистрофия Фукса

Задняя полиморфная дистрофия Наследование иногда по аутосомно-доминантному типу с локализацией гена на 20 хромосоме Проявляется сразу же после рождения, носит асимптомн. х-р Зрачковая мембранаЗрачковая мембрана Эктопия зрачкаЭктопия зрачка Гониосинехии – глаукомаГониосинехии – глаукома Сопутствующая патология Зоны измененного эпителия имеют вид капель, лент, карт, снежинокЗоны измененного эпителия имеют вид капель, лент, карт, снежинок Имеет место асимметричность клинических проявлений в обоих глазахИмеет место асимметричность клинических проявлений в обоих глазах При биомикроскопии: Лечение не требуется

Задняя полиморфная дистрофия

Задняя полиморфная дистрофия ( лентовидная форма )

Вторичные дистрофии роговицы Лентовидное помутнение Лентовидное помутнение Буллезный кератит Буллезный кератит Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы Лекарственная кератопатия Лекарственная кератопатия

Эпителиально-эндотелиальная дистрофия роговицы

Буллезный кератит

Кератопатия vortex Помутнение нижней половины эпителия роговицы в виде кошачьих усов Депозисты в виде «вихревой воронки» начинаются ниже зрачка и распространяются на периферию не затрагивая зрачка Причины: прием противомалярийных препаратов (хлорохин и его производные), прием амиодарона Помутнение нижней половины эпителия роговицы в виде кошачьих усов Депозисты в виде «вихревой воронки» начинаются ниже зрачка и распространяются на периферию не затрагивая зрачка Причины: прием противомалярийных препаратов (хлорохин и его производные), прием амиодарона

Пигментация роговицы Отложение железа Отложение железа Линия Хадсона-Стахли (Hadson-Stähli) Линия Хадсона-Стахли (Hadson-Stähli) Веретено Крукенберга Веретено Крукенберга Линия Кайзер-Флейшнера Линия Кайзер-Флейшнера Кольцо Флейшнера Кольцо Флейшнера

Линия Хадсона-Стахли Отложение железа в роговичном эпителии в виде горизонтальной линии на границе средней и нижней трети роговицы Отложение железа в роговичном эпителии в виде горизонтальной линии на границе средней и нижней трети роговицы Отмечается у пожилых пациентов Отмечается у пожилых пациентов

Веретено Крукенберга Отложение коричневого увеального пигмента на эндотелии в виде веретена Отложение коричневого увеального пигмента на эндотелии в виде веретена В малом числе случаев встречается у молодых пациентов старше 20 лет, обычно у женщин с миопической рефракцией В малом числе случаев встречается у молодых пациентов старше 20 лет, обычно у женщин с миопической рефракцией Острота зрения мало снижается Острота зрения мало снижается Прогрессирование медленное Прогрессирование медленное В силу развития пигментной глаукомы необходим динамический контроль ВГД В силу развития пигментной глаукомы необходим динамический контроль ВГД

Кольцо Кайзер-Флейшнера Отложение меди в виде кольца Отложение меди в виде кольца Цвет кольца варьирует от красного до ярко-зеленого, голубого, желтого Цвет кольца варьирует от красного до ярко-зеленого, голубого, желтого Диаметр кольца 1-3 мм Диаметр кольца 1-3 мм В редких случаях м.б. 2 кольца В редких случаях м.б. 2 кольца Кольцо размещается между эндотелием и десцеметовой мембраной Кольцо размещается между эндотелием и десцеметовой мембраной Патогномоничный признак гепатолентикулярной дегенерации (болезни Коновалова-Вильсона) Патогномоничный признак гепатолентикулярной дегенерации (болезни Коновалова-Вильсона)

Кератоконус. Кольцо Флейшнера Отложение железа по краю основания кератоконуса