Московский Государственный Медико- Стоматологический Университет им. А.И.Евдокимова Работу выполнила студентка 5 курса 34 группы лечебного факультета: - презентация

1 Московский Государственный Медико- Стоматологический Университет им. А.И.Евдокимова Работу выполнила студентка 5 курса 34 группы лечебного факультета: Чивчян Ашхен Сервардовна Кафедра эндокринологии и диабетологии Несахарный диабет.

2 Несахарный диабет заболевание, характеризующееся неспособностью почек ре абсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи. Распространенность НД в различных популяциях варьирует от 0,004% до 0,01%. Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет его центральной формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%. Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст лет Эпидемиология

3 Клиническая классификация: Наиболее часто встречаются: 1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза и секреции вазопрессина. 2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин – резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина. 3. Первичная полидипсия : нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

4 Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета: 1.Гестагенный- связан с повышенной активностью фермента плаценты – аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. После родов ситуация нормализуется. 2.Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина. 3.Ятрогенный: применение диуретиков.

5 По тяжести течения: легкая форма выделение до 6–8 л/сут без лечения; средняя выделение 8–14 л/сут без лечения; тяжелая выделение более 14 л/сут без лечения. По степени компенсации: компенсация при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят; субкомпенсация при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность; декомпенсация жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

6 Этиология Центральный несахарный диабет Врожденный. Семейный: аутосомно-доминантный; DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness). Нарушение развития мозга септооптическая дисплазия.

7 Приобретенный: травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма); опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.); метастазы в гипофиз опухолей других локализаций; гипоксическое/ишемическое повреждение мозга; лимфоцитарный нейрогипофиз ит; гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз); инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит); сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов); идиопатический.

8 Нефрогенный несахарный диабет Врожденный. Семейный: Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора); аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2). Приобретенный: осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете); метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия); хроническая почечная недостаточность; пост обструктивная уропатия; лекарственные средства; вымывание электролитов из интерстиция почки; идиопатический.

9 Основные проявления НД Выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м 2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых). Полидипсия (3-18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: Сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

10 Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: Диагностические мероприятия до плановой госпитализации: общий анализ мочи; биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови); оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2 л/м 2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность). Основные диагностические мероприятия: Проба с сухоядением (дегидратационный тест); Тест с десмопрессином; МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны УЗИ почек; Динамические тесты состояния функции почек

11 Лабораторные исследования По данным общего анализа мочи – она обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, с низкой относительной плотностью (1,000-1,005). Для определения концентрационной способности почек проводится проба по Зимницкому. В случае, если в какой-либо порции удельный вес мочи выше 1,010, то диагноз НД может быть исключен, однако следует помнить, что присутствие в моче сахара и белка повышает удельный вес мочи. Гиперосмоляльность плазмы – более 300 мосмоль/кг. В норме осмолярность плазмы составляет мосмоль/кг. Гипоосмоляльность мочи (менее 300 мосмоль/кг). Гипернатриемия (более 155 мэкв/л). При центральной форме НД отмечается снижение уровня вазопрессина в сыворотке крови, а при нефрогенной форме – в норме или несколько повышен.

12 Диагноз основывается на наличии полидипсии (жажды) и полиурии (повышение мочеиспускания) при отсутствии патологических изменений мочевом в осадке. Прогноз для жизни благоприятный. Однако полное выздоровление наблюдается редко. Диагноз основывается на наличии полидипсии (жажды) и полиурии (повышение мочеиспускания) при отсутствии патологических изменений мочевом в осадке. Прогноз для жизни благоприятный. Однако полное выздоровление наблюдается редко.

13 Цели лечения: Уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая позволила бы пациенту вести нормальный образ жизни. Терапия десмопрессином в форме таблеток назначается *в начальной дозе 0,1 мг 2-3 раза в сутки внутрь за мин до еды или через 2 часа после еды. *Средние дозы препарата варьируют от 0,1 мг до 1,6 мг в сутки.

14 При центральном НД с нормальной функции центра жажды – свободный питьевой режим, диета обычная. При наличии нарушений функции центра жажды: – фиксированный прием жидкости. При нефрогенном НД – ограничение соли, употребление продуктов, богатых калием. Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета проводят с помощью тиазидных диуретиков (гипотиазид 50–100 мг/сут) и нестероидные противовоспалительные средства, (индометацин 25–75 мг/сут, ибупрофен 600–800 мг/сут) или комбинацией этих препаратов.

15 Хирургическое вмешательство: При новообразованиях гипоталамо- гипофизарной области. Дальнейшее ведение: амбулаторное наблюдение