Губчатый миокард Выполнила Никольская А.С. 603а ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И.ПИРОГОВА КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ 2 ЗАВЕДУЮЩИЙ КАФЕДРЫ – АКАДЕМИК РАМН, ПРОФЕССОР. - презентация

1 Губчатый миокард Выполнила Никольская А.С. 603а ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И.ПИРОГОВА КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ 2 ЗАВЕДУЮЩИЙ КАФЕДРЫ – АКАДЕМИК РАМН, ПРОФЕССОР Г.И. СТОРОЖАКОВ. РУКОВОДИТЕЛЬ СНК - К.М.Н. МЕЛЕХОВ А.В

2 Определение - кардиомиопатия, которая характеризуется чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ ( Некомпактный миокард ЛЖ, «губчатая» КМП, гипертрабекулярность ЛЖ)

3 Исторический экскурс Первым описал НМЛЖ Engberding et al. в 1984г. В 1995г впервые внесена в классификацию ВОЗ как неклассифицируемая КМП В классификации AAC НМЛЖ относится к первичным генетическим КМП 2006г. Согласно EOK (2008)губчатая КМП вместе с фиброэластозом эндокарда и систолической дисфункцией с минимальными изменениями составляют раздел неклассифицируемых КМП

4 Этиология и патогенез Патогенез в настоящее время связывают с генетической мутацией, в результате которой нарушается процесс уплотнения миокарда во время эмбриогенеза. Мутации в генах, кодирующих белок таффазин, альфадистробервин. Гетерозиготные мутации в генах, кодирующих MYH7, ACTC,TNNT2. Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, Attenhofer C, Schneider J, Jenni R. IVNC in adults. Mayo Clin Proc 1997; 72: Engberding R, Yelbuz TM, Breithardt G. IVNC– a review of the literature two

5 Секционный материал 21-летнего мужчины с диагнозом НМЛЖ Isolated ventricular non compaction of the myocardium in adults R Jenni, E N Oechslin, and B van der Loo Heart January; 93(1): 11–15.

6 Клиника Клиника Длительный бессимптомный период Прогрессирующая сердечная недостаточность (73%) – систолическая и диастолическая, Желудочковые аритмии (40%), Эмболия (33%) – системная или легочная ЭКГ-признаки многообразны и неспецифичны (94%) – БЛНПГ (44%) Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases / Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G. [et al.] // Circulation. – – Vol. 82. – P

7 ЭХО-КГ критерии Jenni: a) отсутствие сопутствующей сердечной патологии b) сегментарное утолщение миокарда ЛЖ, состоящего из 2-х слоев: тонкого уплотненного эпикарда и толстого эндокарда в виде трабекул и глубоких углублений, при этом КСО эндокарда к эпикарду >2 c) Преимущественная локализация патологии в апикальной и среднебоковой части ЛЖ d) Данные цветового Допплера о глубокой перфузии межтрабекулярных пространств

8 Типичная ЭХО-КГ, мужчина, 47 лет

9 Патологоанатомические находки Трансмуральный гистологический срез ЛЖ. Стрелки указывают на уплотненный слой миокарда и увеличенный эндокарда. Некрозы – звездочки (в пределах трабекул)

10 Ведение пациентов Лечение СН и аритмий Пероральные антикоагулянты Внедрение внутреннего дефибриллятора Ранняя трансплантация сердца при наличии симптоматики

11 Ссылки Isolated Ventricular Non-Compaction: An Underdiagnosed Cause of Congestive Heart Failure Shmuel Schwartzenberg MD1, Jack Sherez1, Dov Wexler MD1, Galit Aviram MD2 and Gad Keren MD1 Некомпактный миокард левого желудочка: современные аспекты, диагностика. Журнал Патология. Сиволап, Лашкул. Патологія. – – Т.8., 1. – С. 9–12 Isolated ventricular non compaction of the myocardium in adults. R Jenni, E N Oechslin, and B van der Loo Heart January; 93(1): 11–15.