Сиротские препараты (предложение по перечню) Профессор А.Л.Хохлов. - презентация

1 Сиротские препараты (предложение по перечню) Профессор А.Л.Хохлов

2 Дефицит альфа1 антитрипсина (АА) Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием эмфиземы легких, цирроза печени Наследственное заболевание, сопровождающееся развитием эмфиземы легких, цирроза печени Ген, кодирующий АА, локализован на 14-й хромосоме Ген, кодирующий АА, локализован на 14-й хромосоме При генетическом варианте PIZZ активность сывороточного АА снижена до 2,5-6,5 мкмоль/л, а при варианте PiOO –не выявляется совсем При генетическом варианте PIZZ активность сывороточного АА снижена до 2,5-6,5 мкмоль/л, а при варианте PiOO –не выявляется совсем

3 Распространенность дефицита альфа1-антитрипсина Частота подобного заболевания в мире на превышает 0,5-1%. Частота подобного заболевания в мире на превышает 0,5-1%. Наиболее высокая частота отмечена в Скандинавии (до 1,8%) Наиболее высокая частота отмечена в Скандинавии (до 1,8%) В России частота редких аллелей АА составляет: 0,42-0,57% (А.В.Шурхала, 2005) В России частота редких аллелей АА составляет: 0,42-0,57% (А.В.Шурхала, 2005)

4 Лечение дефицита альфа1 - антитрипсина Применение средств, подавляющих активность протеолитических ферментов (альфа1-антитрипсин, трасилол и др.) Применение средств, подавляющих активность протеолитических ферментов (альфа1-антитрипсин, трасилол и др.) Антиоксиданты Антиоксиданты Лечение хронического бронхита Лечение хронического бронхита В случае формирования гигантских булл осуществляют оперативное лечение: удаление булл или дренирование их с активной аспирацией воздуха В случае формирования гигантских булл осуществляют оперативное лечение: удаление булл или дренирование их с активной аспирацией воздуха

5 Альфа 1 -антитрипсин Анатомо-терапевтическая химическая классификация CODENAMEKEYHIGHNXT В02АВ02 Альфа1 антитрипсин

6 Показания Средство для лечения недостаточности антитрипсина Средство для лечения недостаточности антитрипсина Панационозная эмфизема легких вследствие наследственной недостаточности альфа1- антитрипсина Панационозная эмфизема легких вследствие наследственной недостаточности альфа1- антитрипсина Дозы: взрослым в/в инфузия 60 мг/кг раз в неделю Дозы: взрослым в/в инфузия 60 мг/кг раз в неделю