Актуальность Частота синдрома Веста в разных странах составляет от 1.6 (Van der Berg и соавт., 1969, США) до 4.2 (Riikonen и соавт.,1996, Финляндия) на 10 тысяч новорожденных детей. По данным Reiner (2001), синдром Веста- гетерогенная группа и в настоящее время 85% больных относится к симптоматической группе. Чаще страдают мальчики- до 60% случаев (Riikonen и соавт.,1996)

Цель исследования Проанализировать клинико- электроэнцефалографические критерии и эффективность АЭП у 7 пациентов с симптоматическим синдромов Веста за период с декабря 2006 г. по май 2007 г.

Задачи Распределить наблюдаемых больных с эпилепсией в соответствии с Международной классификацией эпилепсий и эпилептических синдромов (1989) Проанализировать семиотику эпилептических приступов у наблюдаемых больных Оценить влияние АЭП на психомоторное развитие. Проанализировать эффективность АЭП у больных синдромом Веста.

Материал исследования Симптоматический синдром Веста- 7 больных Дебют приступов- 4.5 мес – 8 мес. Средний возраст дебюта мес Соотношение по полу- мальчики:девочки = 5 : 2

Пренатальные факторы риска (проф. Барашнев Ю.А.,2001) 1.Материнские. Отягощенный акушерский анамнез (предшествующие аборты, гибель новорожденного, рождение недоношенных детей с низкой массой тела) Порок развития репродуктивных органов-изгиб матки-1 Артериальная гипертензия при беременности-1 Хроническая почечная недостаточность-1 Венерические заболевания- бактериальный вагиноз-1, трихомонадный кольпит- 1, уреаплазмоз-2 Эндокринные заболевания- дисфункция яичников- 1 Хирургические вмешательства- холецистэктомия на 20 нед.- 1

Пренатальные факторы риска (проф. Барашнев Ю.А., 2001) 2. Плодоматеринские Внутриутробная задержка развития ЗВУР1 ст-1, ЗВУР 2 ст- 2, ЗВУР 3 ст-2 ОРВИ-1 3. Плацентарные Нарушение плацентарного кровообращения- 2

Перинатальные факторы (проф. Барашнев Ю.А.,2001) Преждевременные роды- 4 (30-36 нед.) Кесарево сечение - 5(экстренное-4, плановое -1 (многоплодная беременность) Преждевременное излитие околоплодных вод - 1

Неонатальные факторы (проф. Барашнев Ю.А.) 1. Многоплодная беременность Оценка по шк. Апгар 5/6 баллов- 1 6(7)/7(8)баллов Респираторный дистресс- синдром плода. Дыхательная недостаточность Угнетение ЦНС Неонатальные судороги Желтуха, общий отечный синдром- 2 ИВЛ (1-13 сут) - 5

Семиотика приступов 1. флексорные симметричные серийные тонические спазмы ( Серия спазмов, за сутки – 2-6 серий) экстензорные симметричные серийные тонические спазмы ( Серия 4-5 спазмов, за сутки – 2-5 серий)- 1 (Больной С.) 3. флексорное-экстензорные серийные симметричные тонические спазмы ( Серия 5-20 спазмов, за сутки– 5-6 серий)- 2 (Больная В., Больной Г.) асимметричные тонические спазмы ( с поворотом головы и глаз в сторону)Серия 3-50 спазмов, за сутки– 5-6 серий)- 1 (Больной Н.)

ПМР до заболевания Задержка развития психомоторных навыков легкой степени - 5 Психо-моторное развитие по возрасту- 2

Данные нейровизуализации Атрофические изменения вещества гол.мозга- 7 Перивентрикулярная лейкомаляция-3 Вентрикулодилятация (умеренная)- 7

Больной Х.

Больной Н.

Терапия больных (в дебюте инфантильных спазмов) Препарат вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс мг/кг/сут ) получали все больные+ синактен-депо ( по схеме 0,1 – 0,2 – 0,3 – (до 0,4 -0,5) – 0,3 – 0,2 – 0,1 мл в/м 1 раз в 3 дня) +(получали 5 больных)( 0.04 мг/кг/сут) Преднизолон (per os) 1.5 мг/кг/сут, 4 нед.- 1(больная В.)

Результаты курса гормональной терапии Полное купирование приступов и положительная динамика в моторном и психоречевом развитии - 6 Больной Х. не получал терапии в течение 3-х месяцев от дебюта (амбулаторно пароксизмы не были расценены как эпилептические)

Эволюция пароксизмов в течение 12 месяцев после дебюта инфантильных спазмов 1. Больной С. - полное купирование приступов, катамнез – 2 года. 2. Больной Н. - трансформация в симптоматическую парциальную эпилепсию со СПП через 2 нед. 3. Больная Л. – через 1 мес – трансформация флесорных в экстензорные симметричные спазмы, серия 4-18 приступов, по 15 серий, (на фоне развития бронхопневмонии, ДН1- 2 ст).

Эволюция пароксизмов в течение 12 месяцев после дебюта инфантильных спазмов 4. Больной Г. – через 1 мес трансформация в СПП (по типу АШТР) до 12 раз/сут. 5. Больной Ф.- через 6 мес трансформация в симптоматическую лобную эпилепсию (ад версия головы и глаз в сторону). 6. Больная В. - через 10 мес трансформация в синдром Леннокса-Гасто (аксиальные тонические приступы+ кивки головой) 7. Больной Х. без АЭП и гормональной терапии- через 3 месяца от дебюта (в 9 мес)- трансформация в парциальную симптоматическую эпилепсию со сложно- парциальными приступами.

Трансформация приступов Вид приступов Боль- ная Л. Боль- ная В. Боль- ной С. Больно й Ф. Боль- ной Н. Боль- ной Г. Боль- ной Х. Сложно- парциальные Через 3 мес(без терапии Через 2 нед. Через 1 мес. Через 6 мес. Разгибате льные симм. спазмы Через 1 мес. Аксиаль- ные тонические+кивки Через 10 мес. Купирова- ние приступов Катам- нез 2 года

АЭП политерапия больных после трансформации приступов Препарат вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс 47 – 60 мг/кг/сут ) получали все больные+ Топамакс - 4 мг/кг/сут - 1 Тегретол мг/кг/сут – 2 Клоназепам мг/кг/сут - 1 Фризиум мг/кг/сут – 1 Синактен - депо ( по схеме 0,025 – 0,05 – 0,075 –0,1 -0,2 – 0,1 – 0,1 – 0,1-0,1-0,1 мл в/м 1 раз в 3 дня)- 1 … Приступы купированы у 6 больных.

Больной Г., 6 мес. Зонально акцентуированная затылочная гипсаритмия,

Больной Г.,8 мес. Очаг эпилептической активности в левой затылочной области

Больной Н.,4 мес. Синхронизированная гипсаритмия

Больной С.,2 года. Очаг в правой затылочной области

Больной Х.,1 год 4 мес

Больная Л.,8 мес. Зонально-акцентуированная затылочная гипсаритмия

Больная В.,2 года Синхронизированная гипсаритмия

Больной Ф.,1 год. Очаг в правой лобно-центральной области

Катамнез больных через 2 года после дебюта заболевания 1. ДЦП Спастико-гиперкинетическая форма – 1(Больной Ф.) Двойная гемиплегия – 1(Больной Х.) Спастическая диплегия- 1(Больной С.) 2. Задержка моторного развития средней степени Моторное развитие в пределах возрастной нормы Задержка психо-речевого развития Легкой степени- 2 Тяжелой степени Летальный исход от полиорганной недостаточности в возрасте 2 года 2 мес. – 1(Больная Л.)

Выводы У наблюдаемых пациентов с учетом данных анамнеза, клиники, нейровизуализации, ЭЭГ- обследования поставлен диагноз- симптоматический вариант синдрома Веста. Доминирующим видом приступов являлись- флексорные симметричные тонические спазмы- у 3 больных (44%). Полное купирование приступов и положительная динамика в моторном и психоречевом развитии отмечалась у 6 больных (86%) на данной терапии. Оптимальной схемой антиэпилептической терапии является дуо терапия: препарат вальпроевой кислоты ( мг/кг/сут) в комбинации с синактеном-депо (0,04 мг/кг/сут) Катамнестическое наблюдение дольных в течение 2-х лет выявило: ДЦП- 3 больных( 42 %), тяжелое нарушение психо- речевого развития- 4 больных( 56%), летальный исход- 1 больной