Некоронарогенные заболевания миокарда РостГМУ Заведующий кафедрой внутренних болезней 1, д.м.н., профессор, Терентьев В.П.

Основные симптомы заболеваний ССС Симптом Критерии оценки Боль (диском- форт) в груди Характер начала, локализация, иррадиация, длительность и др. Сердцебиение, перебои Характер начала и прекращения, длительность, сопутствующие симптомы, провоцирующие факторы. Повышенная утомляемость, одышка Нагрузка, вызывающая слабость; характер начала, зависимость от ФН, сопутствующие симптомы и др. Отеки голеней и стоп Двусторонние, постоянные или эпизодические, связь с ФН и др.

Диагностика заболеваний миокарда (1) общее предположение о заболевании сердца (сердцебиение, перебои, одышка, боли или дискомфорт в области сердца и т.п.). доказательства поражения именно миокарда, а также его протяженности и глубины (главное доказательство – обнаружение нарушения сократимости; общее – признаки нарушения функции). о нарушении сократимости миокарда можно судить на основании клинических данных: расширение сердца за счет дилатации, глухость тонов, ритм галопа, альтернирующий пульс, систолический шум над областью сердца, снижение толерантности к физической нагрузке, СН.

Диагностика заболеваний миокарда (2) О локализации, распространенности и глубине поражения судят на основании анализа ЭКГ по тем же принципам как и при коронарной недостаточности. установление патогенетического типа поражения миокарда: - миокардиодистрофия; - миокардит; - миокардиосклероз (постмиокардитический, постинфарктный) - кардиомиопатия

Терминология На XII съезде терапевтов в 1935 г. Г.Ф. Ланг предложил выделять три типа заболеваний миокарда: дистрофию миокарда миокардит миокардиосклероз В начале 80-х годов в клиническую практику был введен термин «кардиомиопатия», принятый ВОЗ в 1984 г.

Классификация некоронарогенных заболеваний миокарда Микардио- дистрофия Миокардиты Кардио- мио- патии Опухоли миокарда Инфекцион- ные и инфекционно- аллергические Аллергичес- кие (иммунологические) Токскико- аллергические Дилата- ционные Гипер- трофи- ческие Первич- ные Вторич- ные

Миокардиодистрофия В современном понимании МКД – функционально- обменно-структурное изменение, охватывающее все стадии расстройств обмена миокарда от чисто функциональных проявлений до грубых структурных. ДМ представляет собой обязательный компонент любого патологического процесса в сердце, приобретая универсальный характер, утрачивая столь необходимую нозологическую самостоятельность болезней миокарда (ИБС, гипертоническая болезнь, пороки сердца, миокардиты и др.).

Миокардиодистрофия В узком понимании данного термина МКД представляет собой результат воздействия на миокард конкретных патогенных факторов расстройств нейрогуморальной, эндокринной, электролитной, иммунологической регуляции, влияние инфекционных и других факторов (дисгормональная, алкогольная).

Эндокринные, дисметаболические, дисэлектролитные Токсические, в т.ч. алкогольные При вегето-сосудистой дистонии При системных нервно-мышечных заболеваниях При физическом перенапряжении При закрытых травмах грудной клетки Радиационная Вибрационная При большинстве заболеваний ССС (ИБС, АГ, пороки сердца, амилоидоз сердца, фиброэластоз и др.) Классификация МКД по этиологии Алиментарные Анемические

Облигатные признаки дисгормональной и алкогольной МКД Дисгормональные Алкогольные Пред- и постменструальные периоды Алкогольный эксцесс Выраженная кардиалгия Выраженная вегетативная симптоматика Астенизация Инверсия зубца T на ЭКГ (чаще в правых грудных отведениях) Инверсия зубца T на ЭКГ, аритмии Отрицательная нитроглицериновая проба Позитивный эффект β-блокаторов и гормональной терапии Отказ от алкоголя, дезинтоксикация, метаболическая терапия

Миокардит – поражение мышцы сердца преимущественно воспалительного характера, связанное с непосредственным влиянием инфекционных агентов различной природы, химических и физических воздействий, а также в следствии аллергических и аутоиммунных заболеваний. К морфологическим маркерам острого миокардита относят: - очаговые или диффузные лимфогистиоцитарные инфильтраты с небольшим количеством плазматических клеток в интерстициальной ткани - деструкция мышечных волокон различной степени - интерстициальный отек

Препарат миокарда правого желудочка больного С., окраска гематоксилином и эозином, х 400. Миокард с признаками выраженного интерстициального отека, дистрофическими изменениями и неравномерной гипертрофией кардиомиоцитов.

Миокардиты Инфекционные и инфекционно-аллергические Аллергические (иммунологические) Инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез и др.) Нутритивные Вирусные (гриппа Коксаки)Сывороточные, лекарственные Риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку) Ожоговые Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез) Трансплантационные Токсико- аллергические Тиреотоксическ ие Уремические Алкогольные

Классификация миокардитов По этиологии: инфекционные и неинфекционные По распространенности: очаговые и диффузные По характеру возникновения: первичный, вторичный По характеру течения: острый, подострый и хронический (более 6 мес.) По степени тяжести: легкий, средней тяжести, тяжелый и крайне тяжелого течения

Варианты клинического течения инфекционно-аллергического миокардита 1) Миокардит доброкачественного течения (обычно очаговая форма) 2) Острый миокардит тяжелого течения (гигантоклеточный) 3) Миокардит с выраженными признаками активности иммуно-воспалительного процесса 4) Миокардит рецидивирующего течения с повторными обострениями 5) Миокардит с прогрессивно нарастающей дилатацией и, в меньшей степени, гипертрофией полостей сердца

Острое и хроническое воспаление миокарда Острое воспаление миокарда в основном связано с непосредственным воздействием инфекционных патогенов на сердечную мышцу. Хроническое – и с прямым патологическим влиянием инфекции, и с ее опосредованным воздействием на миокард через иммунные механизмы Основными особенностями, обусловливающими развитие именно хронического, а не острого варианта воспаления миокарда являются: а) внутриклеточный характер возбудителя б) развитие аутоиммунных реакций (сенсибилизация лимфоцитов к ткани миокарда, с увеличением выработки антикардиальных антител и ФНО-а)

Схема клинической диагностики миокардитов, NYHA, (1964, 1973) (часть 1) 1) Предшествующая инфекция (доказанная клинически и лабораторными данными – выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, появление СРБ, ускорение СОЭ) 2) Признаки поражения миокарда малые: - тахикардия - ослабление I тона - ритм галопа

Схема клинической диагностики миокардитов, NYHA, (1964, 1973) (часть 2) большие: - изменения ЭКГ - рост активности орган специфических энзимов (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, тропонин Т) - кардиомегалия (R-графия, ЭХО-КГ) - застойная сердечная недостаточность - кардиогенный шок 3) Диагноз считается достоверным при сочетании предшествующей инфекции с одним большим или двумя малыми признаками

Алгоритм диагностики хронических инфекционно обусловленных миокардитов (1) Верификация воспаления и фиброзирования в миокарде: Эндомиокардиальная биопсия Томосцинтиграфия сердца с воспалительными и кардиотропными радиофарм- препаратами Ультрозвуковая денситометрия Инструментальная верификация дисфункции сердца: ЭКГ, суточная ЭКГ (нарушения ритма и проводимости) ЭХОКГ (увеличение размеров сердца, систолическая и диастолическая дисфункции) Анализ жалоб, анамнеза заболевания, физикального обследования

Фрагменты ЭКГ–монитора больного Б. Ds: очаговый инфекционно-аллергический миокардит, миокардитический кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости. Регистрируются сложные нарушения ритма и проводимости (пробежка наджелудочковой тахикардии, желудочковая экстрасистолия, эпизоды АV-блокады, с паузами ЧСС более 3 с)

Алгоритм диагностики хронических инфекционно обусловленных миокардитов (2) Доказательство повреждения кардиомиоцитов и наличия иммунной воспалительного процесса: Кардиоселективные ферменты и белки (КФК, ЛДГ, Тропонин-Т и I) Маркеры воспаления (фибриноген, сывороточный амилоид А, адгезивные молекулы, интерлейкины – 1В,6,8,10, ФНО-а Иммунологические тесты (ЦИК, кардиальный антиген, антитела к миокарду). Выявление этиологических факторов: Поиск возбудителей острых и хронических инфекционных патогенов (вирусы, бактерии, спирохеты, простейшие и пр.) и антител к ним посредством культуральных методов, ПЦР, ИФА, НМФА и др. Диагностика очагов хронической инфекции

Диагностика и лечение в соответствии с фазами развития вирусного миокардита Этапы 1 я фаза - репликация 2 я фаза – аутоиммунное повреждение 3 я фаза – дилатационная кардиомиопатия Диаг- ностика Детекция вируса Биопсия миокарда, иммунные маркеры Инструменталь- ная Лечение Этиотроп- ное антивирусное, иммуно- коррекция Иммуносуп- рессия иАПФ, Б-блокаторы, сердечные гликозиды, диуретики и др.

Этиотропная терапия миокардита (1) Этиология Лечение Вирусы: Коксаки А и В, ЕСНО, Полиомиелита Не разработано Грипп А и ВРимантадин 100 мг. внутрь 2 раза в сутки 7 дней Цитомегаловирус Эпштейна-Барр Ганцикловир 5 мг/кг в/в каждые 12 ч. Микоплазма Эритромицин 0,5-1,0 г. в/в каждые 6 ч. Хламидии Риккетсии Доксициклин 100 мг. в/в каждые 12 ч.

Этиотропная терапия миокардита (2) Этиология Лечение S. aureus До определения чувствительности - ванкомицин Corynebacterium diphteriae Пенициллин, гентамицин, рифампицин Грибы Амфотерицин В 0,3 мг/кг/сут + фторцитозин мг/кг/сут внутрь в 4 приема Трихинеллез Эффективность мебендазола и тиабендазола не доказана Аллергические реакции Антигистаминные средства, глюкокортикоиды

Этиотропная терапия миокардита (3) Этиология Лечение Токсоплазма Колагенозы Ревматизм Пирематамин в начальной дозе 100 мг/сут, затем мг/сут + сульфадиазин 1-2 г. внутрь 3 р/сут 4-6 нед. Фолиевая кислота 10 мг/сут, НПВП, в тяжелых случаях – кортикостероиды, при неэффективности – иммунодепрессанты. Салицилаты, в тяжелых случаях – глюкокортикоиды Отторжение трансплантата Пульс-терапия глюкокортикостеро- идами, анти тромбоцитарный глобулин, моноклональные антитела к ОКТЗ (муромонаб-CD3)

Патогенетическая терапия миокардита 1) НПВП, продолжительность лечения 4-6 нед. - индометацин 25 мг. 2-4 раза в сутки - бруфен 0,8-1,2 г. в сутки - вольтарен мг. в сутки 2) Глюкокортикоиды 2-5 нед. - преднизолон мг. в сутки 3) Иммунодепрессанты (аминохолиновые препараты) 4-8 мес. - делагил 0,25 г. в сутки - плаквенил 0,2 г. в сутки

Признаки стойкой клинико-лабораторной ремиссии воспалительного процесса в миокарде: Отсутствие прогрессирования дилатации камер сердца Увеличение ФВ Стабилизация признаков ХСН Стабилизация нарушения ритма и проводимости Отсутствие в крови кардиальных антигенов и адгезивных молекул Снижение концентрации антител к миокарду, интерлейкинов – 1,6,8 и ФНО-а Отсутствие лейкоцитарной инфильтрации в миокарде

Гипертрофическая кардиомиопатия ГКМП – заболевание, характеризующееся наруше- ниями в генетическом аппарате кардиомиоцитов. Наследуется как аутосомный доминантный признак и возникает при мутации в одном из 10 генов, кодирующих протеины кардиального саркомера. Частота встречаемости среди взрослого населения 1:500. ГКМП в равной степени распространена среди мужчин и женщин. ГКМП остается наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых людей (1-6%).

Классификация ГКМП По градиентному критерию в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) пациентов разделяют на три гемодинамические группы: обструктивная – градиент давления в покое 30 мм.рт.ст. латентная (провокационная) обструктивная – градиент давления в покое < 30 мм.рт.ст. или равен 30 мм.рт.ст. при провокации необструктивная – градиент давления < 30 мм.рт.ст. в покое и при провокации. Обструктивный и Необструктивный варианты ГКМП соотносятся по риску смерти как 2:1 Для выявления градиента обструкции в ВОЛЖ используется тредмил или велоэргометрия в сочетании с допплеровской ЭХОКГ

Лечебная стратегия в зависимости от основных клинических вариантов ГКМП Общая популяция больных ГКМП Высокий риск ВС Имплантация кардиовертера- дефибриллятора Мерцательная аритмия Кардиоверсия КонтрольЧСС Антикоагулянты Алкогольная септальная абляция DDD Хирургия: септальная миэктомия Обструктивная ГКМП ЛЕЧЕНИЕ Рефрактерность к медикаменозному лечению Прогрессирование симптоматики Отсутствие фенотипических проявлений патологичес- кого генотипа Отстутствие или малая выраженность симптомов Наблюдение без лечебных вмешательств Уменьшение постнагрузки - Диуретики - Дигоксин - В-блокаторы - Спироналактон Трансплантация сердца КОНЕЧНАЯСТАДИЯКОНЕЧНАЯСТАДИЯ Необструк- тивная ГКМП - В-блокаторы - Верапамил - Дизопирамид

Лечение ГКМП Фундаментальная цель лечения ГКМП – уменьшение симптомов сердечной недостаточности В-блокаторы (бисопролол, метопролол, метопролол- ретард, небиволол). Антагонисты кальция (Верапамил) – в дозе до 480 мг\сут Дизопирамид (сочетает свойства антиаритмика IA класса и отрицательный инотропного препарата) – в дозе мг\сут Амиодарон – при рефрактерности к другим группам препаратов – в дозе мг\сут

Инструментальная терапия ГКМП Кардиохирургическое лечение – вентрикулярная септальная миоэктомия (операция Morrow) Двухкамерная стимуляция (DDD) Чрескожная алкогольная септальная аблация (разрушение ткани МЖП 95% спиртом)

Дилатационная кардиомиопатия ДКМП – первичное заболевание миокарда неизвестной природы. Характеризуется дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда. Ежегодно встречаются 5-8 случаев на населения. Частота встречаемости среди лиц негроидной расы и мужчин в 2,5 раза выше, чем среди лиц европеоидной расы и женщин.

Диагностика ДКМП ЭКГ Холтер-ЭКГ ЭХОКГ Рентгенография Вентрикулография Сцинтиграфия миокарда Зондирование полостей миокарда Биопсия миокарда

Лечение ДКМП Лечения ДКМП симптоматическое, направлено на уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Терапия хронической сердечной недостаточности основана на тех же принципах, что и у больных ХСН другого генеза: Ингибиторы АПФ В-блокаторы Антикоагулянты Антиаритмические препараты Препараты с положительным инотропным действием

Инструментальная терапия ДКМП Динамическая кардиопластика (выживаемость – 70%) Пересадка сердца