ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И.ПИРОГОВА КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ 2 ЗАВЕДУЮЩИЙ КАФЕДРЫ – АКАДЕМИК РАМН, ПРОФЕССОР Г.И. СТОРОЖАКОВ. РУКОВОДИТЕЛЬ СНК - К.М.Н. МЕЛЕХОВ А.В ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ВЫПОЛНИЛА: СТУДЕНТКА 603 «Б» ГРУППЫ ТУЙЧИЕВА КАМИЛА

Термин «аритмогенная дисплазия правого желудьочка» предложен G. Fontaine в 1977 г. В 1982 г. Marcus - «аритмогенная правожелудьочковая кардиомиопатия, или аритмогенная болезнь ПЖ». В 1995 году ВОЗ разработала классификацию КМП: дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная, аритмогенная правожелудьочковая. В 2006 году AHA предложила выделить 2 большие группы кардиомиопатий: первичные (наследственные, приобретенные, смешанные) и вторичные. Аритмогенная правожелудьочковая кардиомиопатия – прогрессирующее замещение миокарда ПЖ фиброзно- жировой тканью, с частичным вовлечением левого желудьочка и межжелудьочковой перегородки, проявляющееся тахикардией, которая может вызвать внезапную сердечную смерть.

Причины Заболевание часто носит наследственный характер идентифицировано 6 генов и 9 независимых локусов, ответственных за развитие правожелудьочковой КМП Макропрепарат - правый желудьочек дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью Гистологически - замещение миокарда жиром с развитием интерстициального фиброза. При этом видны отдельные островки мышечных волокон, окруженные соединительной тканью.

Классификация ПКМП: Группа ученых во главе с G. Fontaine на протяжении 23 лет исследовала более 250 пациентов: I. Изолированная дисплазия ПЖ 1. Чистая форма ПКМП. 2. Болезнь Наксоса 3. Болезнь Покурри 4. Венецианская КМП 5. Изолированная тахикардия, исходящая из ПЖ 6. Доброкачественные экстрасистолы 7. Аномалия Уля 8. Неаритмогенные формы ПКМП II. С вовлечением ЛЖ 1. Бивентрикулярная дисплазия 2.Дисплазия, осложненная миокардитом.

Патогенез Кардиомиоциты замещаются фиброзно-жировой тканью стенки ПЖ утолщаются, затем истончаются процесс распространяется на весь ПЖ очаги перерождения не проводят электрические импульсы электрическая активность сердца становится все более беспорядочной нарушение ритма сердца и его сократимости ухудшение насосной функции сердца.

Клинические проявления Сначала бессимптомно Первые симптомы проявляются у молодых людей в виде желудьочковых аритмий (желудь.тахикардии, экстрасистолии, эпизоды фибрилляции). Жалобы на приступы сердцебиения, тахикардии, головокружение и обмороки. Симптомы, ассоциированные с развившейся СН. В ряде случаев первым клинически значимым проявлением АП-КМП выступает внезапная сердечная смерть (вследствие фибрилляции желудьочков) – как правило, во время физических нагрузок, при занятиях спортом.

ЭКГ отрицательные зубцы Т в отведениях V1-2, а при вовлечении левого желудьочка - также в V4, продолжительность комплекса QRS в правых грудных отведениях 110 мс при его неизмененной ширине в отведении V6 желудьочковые аритмии ЭХО-КГ Дилатация ПЖ и асинергичные сокращения его стенок Сцинтиграфия Сегментарность поражения ПЖ Рентгеноконтрастная вентрикулография дилатация правого желудьочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярности.

Критерии европейского общества кардиологов (1984) 2 больших / 1 большой+2 малых /4 малых амиимимим Большие Малые Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при минимальном вовлечении ЛЖ Умеренная дилатация ПЖ и снижение его ФВ Очаговая аневризма ПЖРегионарная гипокинезия ПЖ Значительная сегментарная дилатация ПЖ Умеренная сегментарная дилатация Расширение комплекса QRS в правых грудных отведениях >110 мс Наличие БПНПГ у лиц старше 12 лет Семейный характер болезни (биопсии, вскрытия) Случаи внезапной сердечной смерти до 35 лет Фибролипоматозная трансформация по данным миокардиальной биопсии Желудочковые тахикардии с БПНПГ Поздние потенциалы желудьочков Инверсия зубца T в правых грудных отведениях при отсутствии БПНПГ(у лиц < 12 лет)

Лечение не найдены способы замедления или остановки прогрессирования перерождения миокарда при АП-КМП. Ведение пациента включает: рекомендации по модификации образа жизни (кардиопротективные мероприятия, следует избегать чрезмерных физических нагрузок), лечение аритмических нарушений и СН, профилактику внезапной сердечной смерти. У пациентов с нежизнеугрожающими нарушениями ритма: Антиаритмики и B-блокаторы- соталол, амиодарон, флекаинид. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: предупреждает развитие внезапной сердечной смерти, уменьшает прогрессирование сократительной дисфункции миокарда и снижает риск развития СН, улучшает долгосрочный прогноз.* *Исследования D. Corrado et al. (2003), T. Wichter et al. (2004), A. Roguin et al. (2004)

абляция атриовентрикулярного узла- при рефрактерности к терапии, рецидивах аритмии после ИКД. Хотя аритмии и рецидивируют (появляются новые аритмогенные зоны)*, долгосрочная выживаемость улучшается**. при развитии СН – стандартная терапия. При развитии ОСН – госпитализация, инотропные препараты (левосимендан), стабилизация гемодинамики. Тяжелые случаи АП-КМП с некурабельной желудьочковой аритмией и тяжелой СН делают пациента кандидатом для трансплантации сердца. Прогноз: предикторами неблагоприятного прогноза являются молодой возраст, частые синкопальные состояния, тяжелая дисфункция ПЖ, СН, выраженная желудьочковая тахикардия. * - D. Dalal et al., 2007 ** - T. Wichter et al., 2005