Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция (эпилепсия без эпилепсии с когнитивными расстройствами)

1. Аннотация 1. Аннотация В последние годы накапливаются данные, свидетельствующие о возможном патогенном воздействии на головной мозг длительно персистирующей эпилептиформной активности, в условиях отсутствия приступов. Doose и соавт.(1996г) наблюдали в этих случаях: Снижение школьной успеваемости у детей Снижение школьной успеваемости у детей Проявления синдрома гиперактивности с дефицитом внимания Проявления синдрома гиперактивности с дефицитом внимания Различные пограничные нервно-психические расстройства Различные пограничные нервно-психические расстройства Нарушения поведения Нарушения поведения Заикание Заикание Дислексию Дислексию Энурез и др. Энурез и др.

На европейском симпозиуме в Каннах Guerrini(2000) сформулировал концепцию «эпилепсии без эпилептических приступов», а Gobbi (2002) в Мадриде- концепцию «синдрома детской когнитивной дезинтеграции». По мнению авторов диагноз эпилепсии может быть установлен на основании наличия 1. Выраженной эпилептиформной активности на ЭЭГ и 1. Выраженной эпилептиформной активности на ЭЭГ и 2. Симптомов неврологических нарушений: 2. Симптомов неврологических нарушений: А. Речевых расстройств типа афазии; А. Речевых расстройств типа афазии; В. Выраженных когнитивных нарушений: В. Выраженных когнитивных нарушений: -снижение памяти, -внимания, -школьной успеваемости, - гиперактивность и др; С. Нарушений поведения: С. Нарушений поведения:-аутистикоподобное, -психопатоподобное поведение.

Guerrini (2000) выделил 5 форм эпилепсии при которых эпилептические приступы могут отсутствовать. Синдром Ландау-Клеффнера Синдром Ландау-Клеффнера Синдром электрического эпилептического статуса медленного сна. Синдром электрического эпилептического статуса медленного сна. Когнитивные расстройства при субклинических ЭЭГ разрядах. Когнитивные расстройства при субклинических ЭЭГ разрядах. Аутистикоподобное поведение с нарушениями на ЭЭГ. Аутистикоподобное поведение с нарушениями на ЭЭГ. Моторные феномены (типа перманентного пареза, атаксии, негативного миоклонуса) с эпилептиформными нарушениями на ЭЭГ. Моторные феномены (типа перманентного пареза, атаксии, негативного миоклонуса) с эпилептиформными нарушениями на ЭЭГ.

правое левое -Аудиторная и -Рецептивная и экспрессивная визуопространственная афазия визуопространственная афазия невербальная агнозия -Аграфия невербальная агнозия -Аграфия -Апросодия -Акалькулия -Дезартикуляция -Алексия -Речевая диспраксия -Речевая диспраксия

Орбитофронтальные,Гиппокомпальные структуры и цингулярные фокусы амигдала: неспецифические срединные -нарушение социально-мотивирован- структуры: ных (слева) или первичных эмоций -поведенческие нарушения (справа) -аутизм, мутизм-нарушение специфической вербаль- -аспонтанность, асоциальность ной и невербальной памяти и -агрессия, эксцентричность обучения

Цель исследования. На основании анализа, клиники и ЭЭГ сопоставления проанализировать степень выраженности когнитивных расстройств у братьев-близнецов, 12 лет, для правильной трактовки клинического диагноза и определения тактики лечения.

Материал и методы исследования. Клинический анализ 2-х братьев- близнецов Клинический анализ 2-х братьев- близнецов ЭЭГ ЭЭГ Ночной ЭЭГ-видео-мониторинг Ночной ЭЭГ-видео-мониторинг Нейропсихологическое тестирование Нейропсихологическое тестирование Нейровизуализация Нейровизуализация

Братья Алексей и Саша К.

Обсуждение результатов. Обсуждение результатов. На основании анализа литературных данных и клинико- ЭЭГ исследования братьев-близнецов удалось обосновать диагноз: «Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция», который можно также назвать: «Эпилепсия без эпилепсии с когнитивными расстройствами» На основании анализа литературных данных и клинико- ЭЭГ исследования братьев-близнецов удалось обосновать диагноз: «Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция», который можно также назвать: «Эпилепсия без эпилепсии с когнитивными расстройствами» Интерес представленных наблюдений состоит в развитии однотипных диффузных изменений по типу «острая- медленная волна» и фокусов эпи-активности, но разной степени выраженности, качества и характера когнитивных нарушений. Интерес представленных наблюдений состоит в развитии однотипных диффузных изменений по типу «острая- медленная волна» и фокусов эпи-активности, но разной степени выраженности, качества и характера когнитивных нарушений. Так, у мальчика, получавшего противосудорожную терапию, хотя и в нетерапевтической дозе, выявлены нарушения лишь пространственных представлений (зрительно-моторная координация), при сохранности остальных когнитивных функций. Так, у мальчика, получавшего противосудорожную терапию, хотя и в нетерапевтической дозе, выявлены нарушения лишь пространственных представлений (зрительно-моторная координация), при сохранности остальных когнитивных функций. А у ребенка, не получавшего противосудорожную терапию, более выраженно количество и качество когнитивных расстройств, касающихся памяти, внимания, усвоения материала в сочетании с агрессивными чертами характера, что является свидетельством необходимости противосудорожной терапии. А у ребенка, не получавшего противосудорожную терапию, более выраженно количество и качество когнитивных расстройств, касающихся памяти, внимания, усвоения материала в сочетании с агрессивными чертами характера, что является свидетельством необходимости противосудорожной терапии.

Выводы. Обобщая вышесказанное необходимо остановиться на тех действиях, которые должен предпринять врач, сталкиваясь с эпилептиформными нарушениями на ЭЭГ при отсутствии приступов: Необходимо тщательно собрать анамнез и провести видео-ЭЭГ мониторинг, включая запись во сне, чтобы доказать,что разряды на ЭЭГ действительно являются субклиническими, то есть не сопровождаются короткими, не заметными в повседневной жизни эпилептическими приступами с транзиторными когнитивными нарушениями Необходимо тщательно собрать анамнез и провести видео-ЭЭГ мониторинг, включая запись во сне, чтобы доказать,что разряды на ЭЭГ действительно являются субклиническими, то есть не сопровождаются короткими, не заметными в повседневной жизни эпилептическими приступами с транзиторными когнитивными нарушениями Детально проанализировать жалобы, провести неврологический осмотр, а также нейро- и патопсихологическое тестирование. Для этой цели необходимо привлечь психолога, психиатра, логопеда. Детально проанализировать жалобы, провести неврологический осмотр, а также нейро- и патопсихологическое тестирование. Для этой цели необходимо привлечь психолога, психиатра, логопеда. Только в том случае, если констатируется выраженная эпилептиформная активность, нарастающая в фазу медленного сна, в сочетании с доказанными когнитивными, речевыми, или психическими нарушениями, может быть принято решение об установлении диагноза эпилепсии и назначении антиэпилептической терапии.