Синдром псевдоленнокса и продолженная спайк-волновая активность во сне (CSWS) Белоусова Е.Д. Отдел психоневрологии и эпилептологии МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ

Синдром псевдоленнокса (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия) Дебют в возрасте от 2 до 6 лет Разные типы эпилептических приступов: фокальные моторные, атипичные абсансы и/или атонические приступы Отсутствие задержки психоречевого развития и неврологического дефицита до начала эпилепсии Фокальные эпилептиформные разряды во время бодрствования Генерализованная спайк-волновая активность во сне Благоприятный прогноз по судорогам и интеллектуальному развитию По типам приступов и по ЭЭГ сна напоминали синдром Леннокса -Гасто

Синдром псевдоленнокса (атипичная доброкачественная фокальная эпилепсия) В настоящее время считается либо мягким вариантом эпилептической энцефалопатии с CSWS (Arzimanoglou et al., 2004) либо более тяжелым вариантом роландической эпилепсии (Doose et al., 2001; Hahn et al., 2001) Panayiotopoulos CPPanayiotopoulos CP, Michael M, Sanders S, Valeta T, Koutroumanidis M., 2008Michael MSanders SValeta TKoutroumanidis M

Большинство исследователей считают, что понятия «электрический эпилептический статус в фазу медленного сна» (ESES – cокр. от англ. electrical status epilepticus in sleep) и «продолженная спайк-волновая активность во сне» (CSWS – сокращ. от англ. continuous spikes and waves during sleep) являются полными синонимами (1). Некоторые авторы считают, что «электрический эпилептический статус в фазу медленного сна» описывает только изменения на ЭЭГ, а «продолженная спайк-волновая активность во сне» представляет собой комбинацию ЭЭГ аномалий и нейропсихологических нарушений. 1. Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep. In C.P. Panayiotopoulos. A clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. Revised Second Edition; Springer Healthcare Ltd; 2010; p

Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS Cиндром псевдоленноксаCSWS От 1,5 до 6 летДебют от 2-х месяцев до 12 лет (с пиком дебюта эпилепсии от 4 до 5 лет). К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, 2004 Scheltens-de Boer MScheltens-de Boer M., 2009

Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по типам приступов Cиндром псевдоленноксаCSWS Фаринго-оральные или гемифациальные во сне в дебюте Потом: Атипичные абсансы Атонические приступы Негативный миоклонус Вторично-генерализованные тонико-клонические Миоклонус Статус фаринго-оральных приступов Статус абсансов Высокая частота приступов Орофациальные приступы во сне, иногда гемиклонии Потом: Атипичные абсансы Атонические приступы Негативный миоклонус Вторично-генерализованные тонико-клонические Гемиконвульсивные Оперкулярный статус Статус абсансов Высокая частота приступов

Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по неврологическому статусу Cиндром псевдоленнокса CSWS Атаксия Тремор Дисметрия В период активного течения у всех пациентов выраженные когнитивные и речевые изменения Атаксия Гемипарез Диспраксия В период активного течения у большинства пациентов выраженные когнитивные и речевые изменения

Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWSпо МРТ головного мозга Синдром псевдоленноксаCSWS МРТ - нормаМРТ – норма у 2/3 пациентов

Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по ЭЭГ бодрствования Синдром псевдоленноксаCSWS Бодрствование: Комплексы острая- медленная волна фокальные или мультфокальные по морфологии ДЭНД «Тенденция к диффузному распространению разрядов» Бодрствование: Комплексы острая- медленная волна фокальные или мультифокальные по морфологии ДЭРД В 80% случаев отмечаются диффузные генерализованные комплексы острая - медленная волна с частотой 1-3 гц, очень часто с четким фокальным спайком в начале разряда.

Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по ЭЭГ сна Синдром псевдоленноксаCSWS Увеличение представленности ДЭНД и их диффузное распространение (частота 2- 3 Гц) У 40% - ESES Развивается продолженная или почти продолженная эпилептиформная активность в виде билатеральных синхронных комплексов острая- медленная волна (по морфологии ДЭРД) с частотой 1,5- 2 гц (иногда 3- 4).

Значительная активация разрядов во время NREM сна (и иногда в REM сон) со спайк-волновым индексом составляющим не менее 50% говорит о возможности существования CSWS Эпилептиформная активность на ЭЭГ во время бодрствования и сна может быть фокальной, мультифокальной, унилатеральной, асимметричной или симметричной билатеральной, диффузной Паттерн CSWS может быть продолженным, фра г ментированным или периодическим

Сравнение синдрома псевдоленнокса и CSWS по динамике ЭЭГ Синдром псевдоленноксаCSWS После 9-10 лет исчезает диффузное распространение эпилептиформных паттернов ЭЭГ все больше напоминает запись при роландической эпилепсии нормализация к пубертатному периоду В течение лет происходит уменьшение активности – разряды становятся короче и реже, более фрагментированными Могут длительно сохраняться фокальные комплексы острая- медленная волна Нормализация ЭЭГ развивается через годы - в среднем около 11 лет, иногда после 15 лет

Почему важно, что это эпилептическая энцефалопатия с СSWS? Подчеркивается значение эпилептиформной активности бодрствования и сна в развитии когнитивных и речевых нарушений Стратегия лечения другая – в первую очередь подавить активность Раннее адекватное вмешательство может модифицировать прогноз

1.Вальпроат 2.Вальпроат в комбинации с этосуксимидом 3.Осполот (короткий курс) 4.Леветирацетам – 25 мг на кг первые две недели, потом 50 мг на кг Карбамазепин и фенобарбитал вызывают аггравацию эпилепсии IV уровень Доказательности (низкий)

Лечение CSWS Бензодиазепины: клобазам – препарат первой очереди выбора с 1986 года, когда была описана его эффективность при ESES Короткие курсы терапии – 3-4 недели, при этом высокий риск рецидива

Лечение СSWS Стероиды и АКТГ Преднизолон (2-5 мг на кг веса), метилпреднизолон (20 мг на кг веса в течение 3- х дней) и АКТГ (80 единиц в день) могут остановить CSWS и улучшить развитие ребенка Оптимальная продолжительность не известна, нужно применять не менее 6 мес. 2-4 % могут быть прооперированы У отдельных пациентов возможно эффективна кетогенная диета

Писк в PubMed по словам синдром псевдоленнокса привел к обнаружению статьи последней статьи в 2004 году ( Lik Sprava Jan-Feb;(1):54-5. [Child with atypical partial Rolandic epilepsy]. Rudenko AIu, Svystil'nyk VO, Konoplianko TV. ) Lik Sprava.Rudenko AIuSvystil'nyk VOKonoplianko TV атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия (Pediatr Neurol Atypical benign partial epilepsy: recognition can prevent pseudocatastrophe Fujii A, Oguni H, Hirano Y, Osawa M. ;все 17 пациентов во сне имели диффузную продолженную спайк-волновую активность, но индекс не превышал 85%)Pediatr Neurol.Fujii AOguni HHirano Y Osawa M

Спасибо за внимание!