ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ В СПОРТЕ: МИФЫ И РЕАЛЬНОСТЬ Российский государственный университет физической культуры, спорта и туризма НИИ спортивной медицины Кафедра спортивной медицины ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ В СПОРТЕ: МИФЫ И РЕАЛЬНОСТЬ А.В. Смоленский, А.В. Михайлова

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114: Влияние различных видов спортивной деятельности на размеры полости и толщину стенки левого желудочка у спортсменов-представителей 27 дисциплин

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114: Дифференциальный диагноз между спортивным сердцем и патологией

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114: Влияние различных факторов на КДР ЛЖ у большой популяции спортсменов (мужчины и женщины) Масса тела (50%) Возраст (4%) Пол (7%) Вид спорта (14%) Другие (25%) КДР ЛЖ – конечно-диастолический размер левого желудочка.

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114: Распределение размеров сердца среди большой популяции спортсменов (мужчины и женщины)

Диастолическая функция левого желудочка у спортсменов различной специализации тяжелая атлетика виды спорта на выносливость

Гипертрофия миокарда, диастолическая функция ЛЖ и пиковая скорость кровотока у лиц с наличием ГМ различной этиологии ( Am. J. Card. - vol.88 – 2001 ) норма Спортсмены АГ ГКМП

Методика проведения ПЭТ

Показатели перфузии миокарда на фоне физической нагрузки

Зависимость степени увеличения дисперсии QT- интервала от формы гипертрофии миокарда 1 – dQT-интервал при гипертрофии задней стенки ЛЖ; 2 – dQT-интервал при гипертрофии межжелудочковой перегородки; 3 – dQT-интервал при концентрической гипертрофии

Взаимосвязь средних показателей массы миокарда и дисперсии QT-интервала Толщина межжелудочковой перегородки (см) 0,84 + 0,02 1,02 + 0,04* 1,08 + 0,03* 1,23 + 0,05** Толщина задней стенки ЛЖ (см) 0,87 + 0,01 1,06 + 0,02* 1,09 + 0,03* 1,28 + 0,11** Индекс массы миокарда ЛЖ (г/м2) 86,7 + 1,6899,6 + 4,01**117,1 + 4,96**135,8 + 5,14** Дисперсия QT- интервала (мс) 43,6 + 1,8 52,1 + 1,6* 54,4 + 4,1 78,5 + 3,7***

Величина коррегированного интервала Q-T у подростков с ПМК Величина коррегированного интервала Q-T у подростков с ПМК (n=62) ЭФИ Дополнительные пути проведения – 11,9% Российский Национальный Конгресс кардиологов, 2007

Органные заболевания сердца высокого риска внезапной смерти при физической нагрузке Врожденные аномалии коронарных артерий: Врожденные формы синдрома удлиненного Q-T: синдром Романо - Уорда (1 : ); синдром Джервела – Ланге - Нильсона в сочетании с нейросенсорной тугоухостью; синдром удлиненного Q-T с синдактилией Аритмогенная дисплазия правого желудочка аномальное отхождение коронарных артерий от синуса Вальсальвы проксимальная компрессиядистальная ишемия желудочковая тахикардия

Аритмогенная дисплазия правого желудочка: диагностические критерии КритерииБольшие признакиМалые признаки Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения Значительная дилатация, снижение ФВ ПЖ ; Локальные аневризмы ПЖ; Сегментарная дилатация ПЖ Умеренная общая дилатация ПЖ и/или снижение ФВ; Умеренная сегментарная дилатация ПЖ; Региональная гипокинезия ПЖ. Характеристика ткани стенок Замещение миокарда соединительной и жировой тканью Аномалии реполяризации/ деполяризации Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS в правых грудных отведениях (V1-V3). Инверсия з.Т в правых грудных отведениях (V2-V3) при отсутствии блокады правой ножки п.Гиса; Поздние потенциалы желудочков. Аритмии ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой левой ножки пучка Гиса (по данным ЭКГ, ХМ или ВЭМ) Семейный анамнез Наследственный характер патологии, подтвержденный данными ацутопсии или при операции Внезапная смерть родственников моложе 35 лет с предполагаемой АДПЖ; данные семейного анамнеза

Эктопическое отхождение правой и левой коронарных артерий и внезапная смерть 27 молодых спортсменок (17,3 ± 0,4) внезапная смерть 15 человек - бессимптомное течение 12 человек клинические симптомы За 11,0 ± 0,3 месяца ЭКГ (9) – норма Тест с нагрузкой (6) - норма Cristina Basso (J. Am. College Card. 2000)

Анализ аритмических причин внезапной смерти среди спортсменов (F. Furlanello et al., 1998) 1592 случая успешной реанимации после остановки сердца во время физ. нагрузок ( гг.): 1315 – мужчины, 277 – женщины, сред. возраст – 21,3 года. 26 человек направлены на углубленное кардиологическое обследование

Электрофизиологические механизмы остановки сердца асистолия преходящая а-в блокада с последующей асистолией (1 – первичная, 1 – во время пароксизма МА); асистолия вследствие удара в прекордиальную область (без предшествующей кардиомиопатии) – Commotio cordis. Гиперкинетические аритмии – 23 чел. (88,5%) Гипокинетические аритмии – 3 чел. (11,5%) WPW АДПЖ-6 ДКМП-3 ГКМП-2 ИБС-2 ПМК-1 о.миокардит-1 long Q-T фибрилляция желудочков

Желудочковые тахиаритмии у спортсменов (Biffi A. et al., 2002) спортсменов 355 (2,23%) – нарушения ритма сердца (ЖЭ) Группа А – 71 человек: >2000 ЖЭ, не менее 1 пробежки ЖТ Группа В – 153 человека: ЖЭ, нет пробежек ЖТ Группа С – 131 человек: < 100 ЖЭ, нет пробежек ЖТ 7 – АДПЖ; 6 – ПМК; 4 – миокардит; 4 – ДКМП (30%) 5 – ПМК (3%) Органической патологии не выявлено

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114: Желудочковые аритмии у спортсменов Количество аритмий/сут 10,611 2, ,5

Заболевания повышенного риска ( наследственные заболевания соединительной ткани) ЗаболеванияПороки сердцаВнесердечные проявления Синдром Элерса- Данло Аневризмы, разрыв артерий, митральная недостаточность, пролапс митрального клапана Избыточная подвижность в суставах, повышенная эластичность и ранимость кожи Синдром Марфана Аневризма восходящей аорты, аортальная и митральная недостаточность, ПМК Астеническое телосложение, избыточная подвижность в суставах, подвывих хрусталика, Арахнодактилия Несовершенный остеогенез Аортальная недостаточность Ломкость костей, голубые склеры Недифференцированные дисплазии соединительной ткани ПМКАстеническое телосложение, деформации грудной клетки, нарушения осанки

Заболевания повышенного риска ( наследственные заболевания соединительной ткани) ЗаболеванияКардиальные проявления Молекулярно-генетические нарушения Синдром Элерса- Данло ПМКМутация генов, кодирующих коллаген III типа Синдром Марфана Расширение корня аорты, синусов Вальсальвы, ПМК, расширение клапанного кольца Мутация генов, кодирующих фибриллин Недифференцированные дисплазии соединительной ткани Пролапсы клапанов, АРХНарушение синтеза коллагена III типа

Состав межклеточного вещества соединительной ткани Стенка аорты Содержание в сухом веществе Структура и функция Коллаген I типа20-40%Образует сеть Коллаген III типа20-40%Тонкие волокна Эластин, Фибриллин20-40%Обеспечивает эластичность Коллаген IV типа ламинин < 5%Образует базальную мембрану Коллаген V и VI< 2%Функция неизвестна Протогликаны< 3%Обеспечивает упругость Am.J.Med.Genet

Генетические заболевания, нарушения ритма и органные заболевания сердца ( Am. J. Card., 2000; R. Brugada) Заболевания Нарушения ритма Тип наследования Хромосомы - Ген ГКМП ЖТ; Фибрилляция предсердий Аутосомно- доминантный 1 – Тропонин Т 11 – Миозинсвязывающий белок С 14 – β-Миозин 15 – α-Тропомиозин, Актин 19 – Тропонин I ГКМП + синдром WPW ЖТ; Фибрилляция предсердий Аутосомно- доминантный 7 - ? АДПЖ ЖТАутосомно- доминантный 1 - ? ДКМП (наследствен. формы – 25%) ЖТАутосомно- доминантный 1 - ? 1 – Ламин А/С 3, 4 – Десмин 2 – Актин 15 – Дистрофин 64,5

Генетические факторы риска внезапной смерти и гипертрофии миокарда (Am. J. Card., vol 86, 2000) Гены-кандидатыМорфологические признаки Риск внезапной смерти Мутация Тропонина ТВозможная гипертрофия миокарда высокий Мутация β-миозина: Arg 403 Gln Arg 453 Cys Arg 719 Trp Выраженная гипертрофия миокарда Очень высокий (до 50%) Мутация β-миозина: Leu 908 Val Gly 256 Glu Val 606 Met Умеренная гипертрофия миокарда Низкий

Результаты эхокардиографического скрининга спортсменов (N. Kinoshita et al, 2000) 1929 спортсменов (19,8 + 2,6 лет): 389 (20,2%) – баскетбол, 26 (1,3%) – волейбол, 1514 (78,5%) – другие виды спорта Диаметр аорты более 40 мм – 7 человек (0,36 %) Am. Heart J., 2000

Вид спорта ГребляБаскетболВолейбол Рост (см) 182, , ,3 Скелетно- мышечные симптомы Нет + + Окулярные симптомы Нет + Семейный анамнез Нет ? Диаметр аорты (мм) Аортальная регургитация Нет Есть Допуск к занятиям спортом Не допущен Не допущена Не допущен Контроль

Maron, B. J. et al. Circulation 2006;114: Причины внезапной смерти у молодых спортсменов (по данным Национального института сердца, Миннеаполис) Аномалии коронарных артерий (14%) Недифференцированная ГЛЖ (7%) Миокардиты (5%) Разрыв аневризмы аорты (3%) АДПЖ (3%) «Туннельные» коронарные артерии (3%) Аортальный стеноз (2,5%) ИБС (2,5%) ДКМП (2%) Миксома МК (2%) Бронхиальная астма (2%) Тепловой удар (1,5%) Разрыв артерий ГМ (1%) Другие(1,5%) Травмы (1%) Саркоидоз (1%) Синдром удлиненного QT (1.5%) Передозировка препаратов (1%) ГКМП (26%) Commotio cordis (20%) ГЛЖ - гипертрофия левого желудочка, АДПЖ - аритмогенная дисплазия правого желудочка, ИБС - ишемическая болезнь сердца, ДКМП - дилатационная кардимиопатия, МК - митральный клапан, ГМ-головной мозг, ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия.

Maron, B. J. et al. Circulation 2007;115: Распределение сердечно-сосудистых причин внезапной смерти у 1435 молодых спортсменов ГКМП (36%) Недифференцированная ГЛЖ (8%) Аномалии коронарных артерий (17%) Миокардиты (6%) АДПЖ (4%) ПМК (4%) «Туннельная» ЛПНКА (3%) ИБС (3%) Аортальный стеноз (3%) ДКМП (2%) Саркоидоз (1%) Разрыв аорты (2%) Патология ионных каналов (3%) Врожденные ЗС (2%) Другие (3%) Норма (3%) ГКМП – гипертрофическая кардиомиопатия, ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка, АДПЖ – аритмогенная дисплазия правого желудочка, ПМК – пролапс митрального клапана, ЛПНКА- левая передняя нисходящая коронарная артерия, ИБС – ишемическая болезнь сердца, ДКМП – дилатационная кардиомиопатия, ЗС – заболеваня сердца.

Внезапная смерть футболистов ( гг.)

Структура внезапной смерти в игровых видах спорта ( гг.)

Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев самостоятельное заболевание (описаны единичные случаи ее развития у больных с феохромацитомой, гиперпаратиреоидизмом, нейрофиброматозом); в 25-30% прослеживается аутосомно- доминантный тип наследования; ПГ механизмы: влияние катехоламинов, перегрузка миокарда кальцием, действие аденозина и др.

Анатомические варианты локализации гипертрофии Гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки (10,2%); Тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки (27,5%); Тотальная гипертрофия перегородки и свободной стенки левого желудочка – симметричная гипертрофия (43,5%); Гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку (18,8%).

Верхушечный вариант ГКМП Наиболее труден для диагностики ( имеет малосимптомное клиническое течение, эхолокация верхушки сердца затруднена ); Особенности ЭКГ: редкая частота нарушений ритма сердца, значительное увеличение вольтажа з.Р в левых грудных отведениях, глубокие отрицательные з.Т (до 10 мм) и депрессия сегмента ST (до 3-4 мм); Реакция на физическую нагрузку: реверсия з.Т с быстрым возвратом к исходному состоянию; хорошая толерантность к физической нагрузке.

Клинические варианты ГКМП: малосимптомный; вегетодистонический; инфарктоподобный; кардиалгический; аритмический; декомпенсационный; псевдоклапанный; молниеносный; смешанный.

Особые факторы риска внезапной смерти при ГКМП: молодой возраст; положительный семейный анамнез; пресинкопальные и синкопальные состояния; физические нагрузки; конечное диастолическое давление в ЛЖ выше 12 мм рт.ст. Непосредственной причиной внезапной смерти при ГКМП, как правило, являются злокачественные желудочковые аритмии ! ! !

Рекомендации по отбору и ведению спортсменов с синдромом WPW Преждевременное возбуждение желудочков (WPW-синдром) + а) Пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия б) Фибрилляция и трепетание предсердий в) Бессимптомное преждевременное возбуждение желудочков а, б, в) Анамнез, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭФИ а, б) абсолютное показание к катетерной абляции После абляции: отсутствие кардиологических заболеваний и симптоматики в) катетерная абляция рекомендована, но не обязательна а, б) все виды спорта в) спортсмены без клинических проявлений, с низким общим риском, не подвергавшиеся абляции: все виды спорта, за исключением сопровождающихся высоким риском Ежегодно European Society of cardiology

Рекомендации по отбору и ведению спортсменов с пролапсом митрального клапана ПорокОбследование Критерии пригодности Рекомендации Сроки повторного обследования Пролапс митрального клапана Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, проба с физической нагрузкой, ЭхоКГ Наличие в анамнезе необъяснимых синкопальных состояний, или внезапной смерти у родственников, или сложные над- и желудочковые аритмии, или удлинение интервала QT, или тяжелая митральная регургитация Отсутствие вышеперечисленных состояний и событий Спортивные нагрузки противо- показаны Все виды спорта Ежегодно European Society of cardiology

Рекомендации по отбору и ведению спортсменов с синдромом Марфана ФенотипГенотип Критерии пригодности Рекомендации Сроки повторного обследования Взрослые с полным фенотипом; подростки с неполным фенотипом; дети/подростки без внешних проявлений Позитивный Спортивные нагрузки противопоказаны Взрослые в полным фенотипом Невозможно провести тест Наличие семейного анамнеза Спортивные нагрузки противопоказаны Подростки с неполным фенотипом Невозможно провести тест Отсутствие семейного анамнеза Продолжение тренировок с регулярным обследованием Ежегодно Дети и подростки без внешних проявлений Невозможно провести тест Наличие семейного анамнеза Продолжение тренировок с регулярным обследованием Ежегодно European Society of cardiology

Рекомендации по отбору и ведению спортсменов с артериальной гипертензией Степень рискаОбследованиеКритерии пригодности РекомендацииСроки повторного наблюдения Незначительный риск Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой Контроль АД удовлетворительный Все виды спортаЕжегодно Умеренный рискАнамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой Контроль АД удовлетворительный, наличие ФР Все виды спорта, за исключением динамической и статической нагрузки высокой интенсивности (IIIС) Ежегодно Высокий рискАнамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой Контроль АД удовлетворительный, наличие ФР Все виды спорта, за исключением статической нагрузки высокой интенсивности (IIIA-C) Ежегодно Очень высокий риск Анамнез, физикальное обследование, ЭКГ, ЭХОКГ проба с физической нагрузкой Контроль АД удовлетворительный, наличие ФР, отсутствие АКС Только динамическая нагрузка низкой и умеренной интенсивности и статическая нагрузка низкой интенсивности (IA-B) Каждые 6 месяцев Eur. Heart J., 2007

Классификация видов спорта А.Динамическая нагрузка низкой интенсивности В.Динамическая нагрузка умеренной интенсивности С.Динамическая нагрузка высокой интенсивности I.Статическая нагрузка низкой интенсивности Боулинг Крикет Гольф Стрельба Фехтование Настольный теннис Теннис (двойной) Волейбол/софтбол Бадминтон Спортивная ходьба Марафонский бег Лыжные гонки Сквош II.Статическая нагрузка умеренной интенсивности Автогонки Дайвинг Конный спорт Мотоспорт Гимнастика Карате/дзюдо Парусный спорт Лучный спорт Конкур Фигурное катание Лакросс Спринт Баскетбол Биатлон Хоккей на льду Хоккей на траве Регби Футбол Лыжные гонки Бег на средние и длинные дистанции Плавание Теннис (одиночный) Гандбол III.Статическая нагрузка высокой интенсивности Бобслей Метание снаряда Санный спорт Альпинизм Водные лыжи Пауерлифтинг Виндсерфинг Бодибилдинг Горнолыжный спорт Реслинг Сноубординг Бокс Каноэ, каякинг Велоспорт Десятиборье Гребля Конькобежный спорт Триатлон Mitchell et al., 2003

Проблемы ранней диагностики сердечно- сосудистой патологии высокого риска внезапной смерти Низкая специфичность стандартного медицинского осмотра в диагностике ССЗ высокого риска внезапной смерти у молодых спортсменов, особенно у пациентов с ГКМП, не имеющих обструкции выносящего тракта и соответственно систолического шума и расщепления I тона; Низкая специфичность стандартного медицинского осмотра в диагностике ССЗ высокого риска внезапной смерти у молодых спортсменов, особенно у пациентов с ГКМП, не имеющих обструкции выносящего тракта и соответственно систолического шума и расщепления I тона; Низкая чувствительность метода ЭКГ в диагностике целого ряда ССЗ у спортсменов (ГКМП, аномальное отхождение коронарных артерий); Низкая чувствительность метода ЭКГ в диагностике целого ряда ССЗ у спортсменов (ГКМП, аномальное отхождение коронарных артерий); Отсутствие надежных скринирующих методов диагностики ССЗ при массовых медицинских обследованиях спортсменов и лиц, занимающихся физической культурой; Отсутствие надежных скринирующих методов диагностики ССЗ при массовых медицинских обследованиях спортсменов и лиц, занимающихся физической культурой; Дороговизна высокотехнологичных инструментальных методов исследования. Дороговизна высокотехнологичных инструментальных методов исследования.

Алгоритм углубленного обследования спортсменов с ремоделированием сердца (с неревматическими заболеваниями и врожденными пороками) Осмотр, аускультация Функциональные методы исследования, допплерэхокардиография Лабораторные методы исследования (общий анализ крови, иммунологические исследования) Наличие ГМ и АГМ, ТМЖП/ТМЗС > 1,3 Повышение градиента давления > 25 мм рт.ст. Возможно ГКМП Эндомиокардиальная биопсия Спортивные нагрузки противопоказаны Спортивное сердце С нарушением ДФЛЖ Без нарушения ДФЛЖ Мониторирование ЭКГ Спортивные нагрузки не противопоказаны Миокардит?

Алгоритм углубленного обследования спортсменов с сердца с болями в области сердца и внезапной одышкой Осмотр, аускультация сердца и легких Лабораторные методы исследования (содержание гемоглобина) Рентгенография легких Спонтанный вневмоторакс, буллезные легкие ЭКГ (перегрузка Правого желудочка) Сцинтиграфия легких Тромбоэмболия легочной артерии Допплерэхокардиография Увеличение размеров сердца, расширение восходящей аорты Расслаивающаяся аневризма аорты (синдром Марфана?) Анемия

Алгоритм обследования спортсменов с лихорадкой и кардиальными симптомами Анамнез (длительность повышения температуры ) ОсмотрМетоды исследования Рентгенография, ЭКГ Общий анализ крови иммунологические исследования Острая пневмония Острый миокардит или миоперикардит Болезнь Кавасаки (коронареит) 1.лихорадка более 5-ти дней 2.t 37,8 и выше 3.двусторонний катаральный конъюнктивит 4.эритема слизистой оболочки полости рта 5.экзантема 6.шейный лимфаденит Симптомы

Прогнозирование риска внезапной смерти у спортсменов Когортные исследования Одномоментные исследования Описание случаев (подробное изложение данных, полученных путем наблюдения одного или нескольких случаев) Оценивается возникновение новых случаев болезней за определенный период времени Популяция, состоящая из больных и здоровых спортсменов Оцениваются возможные этиологические факторы в прошлом и настоящем Популяция, состоящая из здоровых спортсменов, подверженных и неподверженных действию возможных факторов

Основные направления спортивной кардиологии Разработка алгоритма многоуровневого наблюдения за спортсменами различной специализации с использованием неинвазивных электрофизиологических методов исследования сердца. Оценка вариабельности сердечного ритма, турбулентности сердечного ритма, альтернации Т-волны и дисперсии Q-T и P-Q интервалов у спортсменов в процессе адаптации сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам разной направленности, Оценка электрофизиологических характеристик сердца у спортсменов в зависимости от уровня их работоспособности. Оценка электрофизиологических параметров сердца в зависимости от выраженности и формы хронического физического перенапряжения сердечно-сосудистой системы. Изучение механизмов электрофизиологического ремоделирования «спортивного сердца».. Изучение коррелятивной связи степени нарушения реполяризации с электрофизиологическими характеристиками сердца и оценкой возможного риска электрической нестабильности миокарда.

Первоочередные задачи спортивной кардиологии Стандартизация методик проведения обследований спортсменов с кардиальной патологией; Проведение многоцентровых исследований; Разработка национальных рекомендаций по обследованию и ведению спортсменов: с артериальной гипертонией, дисплазиями соединительной ткани и малыми аномалиями сердца, нарушениями ритма сердца, нарушением процессов реполяризации ЭКГ